Начало консультации

1. Вымойте руки и наденьте СИЗ, если это необходимо
2. Представьтесь пациенту, указав свое имя и роль
3. Подтвердите имя и дату рождения пациента
4. Объясните, что будет включать обследование, используя понятный для пациента язык
5. Получить согласие на проведение консультирования
6. Адекватно обнажите пациента для оценки
7. Спросите пациента, есть ли у него боль, прежде чем продолжить клиническое обследование

Предметы и оборудование (для госпитализированных пациентов)

8. Ищите предметы или оборудование на/или вокруг пациента, которые могут предоставить полезную информацию о его истории болезни и текущем клиническом состоянии
9. Жизненно важные показатели: таблицы, на которых записываются жизненно важные показатели, дадут информацию о текущем клиническом состоянии пациента и о том, как его физиологические параметры изменялись со временем
10. Рецепты: таблицы назначений или личные рецепты могут предоставить полезную информацию о лекарствах, которые пациент недавно принимал.

Выяснение основной жалобы

11. Используйте открытые вопросы, чтобы изучить жалобы пациента
12. Детализация основной жалобы
13. Проанализируйте размышления, опасения и ожидания пациента
14. Резюмируйте жалобы пациента

Комплексная оценка

15. Произведите скрининг соответствующих симптомов в других органах и системах

Анамнез жизни

16. Произведите скрининг состояний, которые могут быть связаны с основной жалобой
17. Выясните наличие каких-либо заболеваний, ранее ранее диагностированных у пациента, лечения этих состояний и любых осложнений, которые они могли иметь.
18. Оцените наличие рецидивирующих инфекций в анамнезе
19. Выясните наличие в амнезе кровотечений или кровоподтеков
20. Уточните наличие предварительных хирургических операций
21. Уточните наличие у пациента аллергии, и если да, уточните, какая реакция у него была на вещество или другие факторы.
22. Hаявные болезни или иммуносупрессия: вирусные: HIV, HTLV, EBV, аутоиммунные болезни, врожденные иммунные болезни, Известные ко-факторы (например, Helicobacter infection)
23. Медикаментозный анамнез
24. Анамнез гемотрансфузий
25. Семейный анамнез
26. Социальный анамнез

Объективный осмотр

27. Оценка состояния сознания пациента
28. Оценка жизненно важных показателей
29. Оценка цвета кожи и слизистых.
30. Обзор полости рта
31. Оценка геморрагического синдрома
32. Обзор и пальпация основных групп лимфатических узлов
33. Температура тела
34. Масса тела
35. Аускультация легких, сердца
36. Обзор передней брюшной стенки и органов живота (пальпация печени и селезенки)
37. Оценка наличия дополнительных образований мягких тканей и/или костей

Определение функционального статуса пациента по системе ECOG

Назначение лабораторного дообследования

38. Общий анализ крови с обязательным определением формулы, тромбоцитов и СОЭ
39. Биохимическое исследование крови с определением уровня мочевины, креатинина, общего, прямого и косвенного билирубина, ЛДГ, бета-2-микроглобулина, мочевой кислоты, СРБ
40. Анализы инфекционных заболеваний
    • Анализ на гепатит В
    • Анализ на гепатит С при необходимости
    • Анализ на ВИЧ при необходимости
41. Тест на беременность, если планируется проведение химиотерапии или лучевой терапии

Объясните процедуру биопсии лимфатического узла

42. Проверьте понимание пациентом причины биопсии лимфатического узла
43. Проверьте понимание пациентом процедуры
44. Проинформируйте о проведении процедуры
45. Расскажите о рисках и осложнениях
46. Произведите работу по смягчению страхов
47. Предложите дополнительный источник информации

Иммуногистологические исследования

48. Комплексное ИГХ-исследование с проведением проточной цитометрии или без нее для определения типа лимфомы
49. Кариотипирование или FISH для обнаружения реаранжировки MYC
50. Кариотипирование или FISH для обнаружения реаранжировки BCL2 и BCL6 при наличии реаранжировки MYC
51. При необходимости комплексное ИГГ-исследование для определения подтипа лимфомы

Назначение пациенту дополнительных инструментальных методов исследования

52. ПЭТ-КТ всего тела с диагностической КТ или без нее
53. КТ или МРТ шеи или головы при необходимости
54. Обследование сердца – эхокардиография или исследование MUGA, если запланировано проведение определенных видов химиотерапии 
55. Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта по необходимости
56. МРТ головного и спинного мозга по необходимости
57. Люмбальная пункция при необходимости 
58. Консультация специалиста по репродуктивной медицине по вопросам сохранения детородной функции перед химиотерапевтическим лечением по желанию больного

Завершение консультации

59. Произведите обобщение основных моментов анамнеза пациента и спросите пациента, считает ли он, что что-то пропущено
60. Выберите дату следующей консультации (установление диагноза, назначение лечения) или проинформируйте пациента о дальнейшей тактике
61. Поблагодарите пациента за уделенное время
62. Утилизируйте СИЗ должным образом и вымойте руки

Ключевые коммуникативные навыки

63. Активное слушание
64. Подведение итогов
65. Выделение указательных знаков

Установление диагноза и стадирование

66. Классификация ВОЗ
67. Стадирование заболевания

Последующие оценки и исследования

68. Система стадирования Лугано (модификация классификации Анн-Арбор)
69. Международный прогностический индекс (МПИ)
70. МПИ для центральной нервной системы (ЦНС)

Назначение лечения

71. Химиотерапия 
72. Лучевая терапия
73. Трансплантация стволовых клеток
74. Хирургическое лечение

Оценка ответа на лечение и коррекцию лечебной тактики

75. Полный ответ
76. Частичный ответ
77. Отсутствие ответа
78. Прогрессирование заболевания

Начало консультации

1. Вымойте руки и наденьте СИЗ, если это необходимо
2. Представьтесь пациенту, указав свое имя и роль
3. Подтвердите имя и дату рождения пациента
4. Объясните, что будет включать обследование, используя понятный для пациента язык
5. Получить согласие на проведение консультирования
6. Адекватно обнажите пациента для оценки
7. Спросите пациента, есть ли у него боль, прежде чем продолжить клиническое обследование

Обследование пациента при подозрении на множественную миелому проводится, когда есть клиническая картина или изменения в анализах или обследованиях, соответствующих симптоматике множественной миеломы. Цель обследования состоит в том, чтобы определить, есть ли у пациента признаки множественной миеломы.

Клинические признаки, связанные с неходжкинской лимфомой, включают:

• Периферическая лимфаденопатия
• Спленомегалия
• повышение температуры;
• Повышенная потливость;
• Потеря веса без очевидных причин.
• Гепатомегалия

Обследование пациента при подозрении на неходжкинскую лимфому проводится, когда есть клиническая картина или изменения в анализах или обследованиях, соответствующих симптоматике неходжкинской лимфомы. Цель обследования состоит в том, чтобы определить, есть ли у пациента признаки лимфомы.

Клинические признаки, связанные с лимфомой, включают:

Периферическая лимфаденопатия

Кроме злокачественных новообразований, при которых в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы (например, лимфомы, метастатические поражения), причинами лимфоденопатии могут быть инфекционные и иммунологические заболевания. В общей практике менее 1% пациентов с периферической лимфаденопатией имеют злокачественные новообразования. Доброкачественная лимфаденопатия в большинстве случаев имеет неспецифическую или реактивную этиологию.

Увеличение внутрибрюшных и ретроперитонеальных лимфоузлов обычно указывает на злокачественный процесс. В отличие от увеличения внутригрудных лимфатических узлов, что часто связано с инфекционным мононуклеозом и саркоидозом. Причиной увеличения лимфоузлов в любом месте может являться туберкулезное поражение. Оценка пациентов требует обычно сбора полного медицинского анамнеза, объективного осмотра и, в некоторых случаях, соответствующих лабораторных тестов. Лишь небольшая часть потребует проведения биопсии лимфатического узла.

В возрасте старше 50 лет вероятность злокачественного заболевания как причины лимфоденопатии увеличивается. Лимфоузлы менее 1 см в диаметре характерны для доброкачественных заболеваний, в то время как диаметр лимфатического узла более 2 см может свидетельствовать о злокачественном процессе. Ретроспективный анализ разных групп больных стал основой для разработки алгоритмов для выявления больных с периферической лимфаденопатией, которым необходима биопсия.

С помощью исследования было оценено 220 пациентов с лимфаденопатией. Это определило 5 характеристик: размер лимфоузла, локализация (сверхключичные или ненадключичные), возраст (старше или младше 40 лет), плотность (плотный или мягкий), болезненность. Показаниями к биопсии были возраст старше 40 лет, сверхключичная локализация, размер лимфоузла более 2,25 см, плотность, безболезненность. 

Исследование может следовать алгоритму, основанному на данных анамнеза, возраста пациента, данных осмотра, описанных выше. Достаточную диагностическую информацию может предоставить общий анализ крови, обычные серологические тесты (цитомегаловирусная инфекция, вирус Эпштейн – Барра, ВИЧ и др.). Очевидна необходимость биопсии в случаях, когда увеличение лимфатических узлов до 2 и более см в диаметре, особенно у пациентов пожилого возраста, увеличение шейных лимфоузлов, а также сверхключичная локализация (плотные, безболезненные лимфатические узлы).

 Если метод тонкоигольной биопсии установлен диагноз лимфома, эксцизионная биопсия необходима для установления окончательного диагноза и подтипа лимфомы. В некоторых случаях врачи ощущают необходимость проведения немедленной эксцизионной биопсии как начальной биопсии, чтобы ускорить процесс диагностики.

Внутригрудные и интраабдоминальные поражения

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с саркоидозом, туберкулезом, метастатическим процессом, тимомой. Диагностические манипуляции: медиастиноскопия с биопсией, биопсия костного мозга, в редких случаях, при поражении легких (изолированном) методом выбора является открытая торакотомия и биопсия. Альтернативой открытой биопсии является биопсия под контролем КТ или лапароскопическая биопсия в зависимости от локализации поражения, подлежащего биопсии.

Спленомегалия

Наличие спленомегалии легко определяется с помощью УЗИ и менее дорогостоящим методом диагностики по сравнению с КТ. Но КТ имеет свои преимущества, особенно при необходимости визуализации интраабдоминальных лимфатических узлов, что важно при подозрении на лимфому. При проведении дифференциальной диагностики у пациентов с ассоциированной лимфаденопатией.

Причины спленомегалии:

• Ретикуло-эндотелиальная гипоплазия
• Иммунная гиперплазия
• Портальная гипертензия
• Инфильтративные процессы в селезенке
• Экстрамедуллярный гемопоэз

Увеличение селезенки более 8 см ниже левой реберной дуги обычно указывает на наличие злокачественного гематологического заболевания (за исключением малярии в тропических регионах). Исследование может иметь большую информативность, если предшествует общий анализ крови. Проведение биопсии костного мозга или/или биопсии увеличенного лимфатического узла может быть показано. В редких случаях, когда других не обнаружено поражение другой локализации, может выполняться спленэктомия с диагностической целью.

Потеря веса

В пожилом возрасте наиболее частыми причинами потери веса могут быть депрессивные состояния, доброкачественные и злокачественные заболевания ЖКТ. В молодом возрасте снижение веса наблюдается преимущественно при сахарном диабете, гипотиреозе, психических расстройствах, инфекциях и/или лимфомах. Пациенты с гипертермией и ночными потами могут иметь злокачественные новообразования или хронические инфекции. Следует учитывать факт сочетания потери веса с другими симптомами и признаками, характерными для системного заболевания. Кроме обычного физикального обследования необходимо сделать акцент на выявление лимфаденопатии и спленомегалии. Ключевые лабораторные исследования: общий анализ крови, ЛДГ, СОЭ, рентген ОГК, при необходимости КТ брюшной полости и биопсия костного мозга.

Горячка

Тщательный сбор анамнеза имеет огромное значение в дифференциальной диагностике гипертермии.

Обследование больного зависит от клинических проявлений, но обязательным является общий анализ крови, биохимический анализ крови, посев. Характер протекания данного симптома имеет огромное значение. Больные с продолжительной лихорадкой неизвестного происхождения требуют более детального исследования. А именно – КТ брюшной полости и грудной клетки, биопсии костного мозга. Роль ПЭТ исследуется.

Диагноз лимфомы зависит от качества исполнения биопсии. Методом выбора может быть эксцизионная биопсия периферических лимфатических узлов, а при поражении интраторакальных и интраабдоминальных структур или солидных органов биопсию проводят под контролем методов лучевой диагностики. Диагноз зависит от получения полноценного образца ткани, что необходимо для оценки гистологической структуры опухоли и подтипа, а также иммуногистохимического и молекулярного исследования.

Предметы и оборудование (для госпитализированных пациентов)

8. Ищите предметы или оборудование на/или вокруг пациента, которые могут предоставить полезную информацию о его истории болезни и текущем клиническом состоянии
9. Жизненно важные показатели: таблицы, на которых записываются жизненно важные показатели, дадут информацию о текущем клиническом состоянии пациента и о том, как его физиологические параметры изменялись со временем
10. Рецепты: таблицы назначений или личные рецепты могут предоставить полезную информацию о лекарствах, которые пациент недавно принимал.

Выяснение основной жалобы

11. Используйте открытые вопросы, чтобы изучить жалобы пациента
12. Детализация основной жалобы
    • Начало: выясните, когда впервые появилась указанная жалоба и возникла ли она внезапно или постепенно
    • Характер: попросите у пациента описать, как ощущается нарушение состояния
    • Локализация: выясните где болит, ощущается дискомфорт, увеличение лимфоузлов, увеличивается ли живот
    • Иррадиация: выясните, распространяется ли боль, дискомфорт куда-то еще, если есть
    • Динамика во времени: уточните, как изменялась симптоматика
    • Факторы, усугубляющие или облегчающие симптоматику: выясните, есть ли что-то ухудшающее или облегчающее состояние пациента
    • Тяжесть – по шкале от 1 до 10, где 10 – самая плохая оценка
    • Сопутствующие симптомы: уточните, есть ли другие сопутствующие симптомы (напр. лихорадка, тошнота/рвота, боль в костях)
13. Проанализируйте размышления, опасения и ожидания пациента
14. Резюмируйте жалобы пациента

Задайте пациенту уточняющие вопросы по боли:

Как давно у вас появилась эта боль?
С чем вы связываете появление боли?
Была ли у вас травма в месте боли?
Есть ли у вас боли в других локализациях?
Каков характер вашей боли? Сжимающий, жгучий, ноющий, колючий?
Ваша боль постоянна или приступообразна?
Куда отдает боль?
Сопровождается ли эта боль дополнительными симптомами, вроде затерпения  рук или ног или ощущением нехватки воздуха?
Какие факторы приводят к усилению боли?

Детализация основной жалобы

Соберите дополнительную информацию о жалобе пациента с помощью аббревиатуры  SOCRATES .

SOCRATES

Аббревиаура  SOCRATES  является полезным инструментом для более подробного изучения каждого из имеющихся у пациента симптомов. Аббревиаура  SOCRATES   чаще всего используется для исследования боли, но ее можно применить к другим симптомам, хотя некоторые элементы  SOCRATES  могут не соответствовать всем симптомам.

• Локализация: выясните, где болит
• Начало: выясните, когда впервые появилась боль и возникла ли она внезапно или постепенно
• Характер: попросите у пациента описать, как чувствуется боль.
• Иррадиация: выясните, распространяется ли боль еще куда-то
• Сопутствующие симптомы: уточните, есть ли другие сопутствующие симптомы
• Динамика во времени: уточните, как изменилась боль со временем
• Факторы, ухудшающие или облегчающие боль: выясните, есть ли что-то усиливающее или облегчающее боль
• Тяжесть: выясните, насколько сильна боль по шкале от 0 до 10.
• Проанализируйте размышления, опасения и ожидания пациента
• Резюмируйте жалобы пациента

S	Site (Локализация)	Спросите о локализации боли	• “Где болит?” • “Можете ли вы указать, где вы чувствуете боль?” • Вы можете показать мне, где болит? • “Какие части тела задействованы?” • “Какая часть тела поражена?” • “Где концентрируется боль?”
O	Onset (Начало)	Уточните, как и когда возникла боль	• “Боль возникла внезапно или постепенно?” • “Когда впервые возникла боль?” • “Когда появились симптомы?” • “Появилась ли боль в состоянии покоя или во время физической нагрузки?” • “Как долго продолжалась боль?” • Как и когда это началось? • “Когда началась боль, внезапная или постепенная?” • “Что вы тогда делали?” • “Есть ли что-то особенное, вызывающее боль?” • “Когда возникает боль?” • “Знаете ли вы, какие провоцирующие причины являются причиной нападений?” • “При каких условиях приступы становятся хуже?”
C	Character (Характер)	Спросите о конкретных характеристиках боли	• “Как бы вы описали эту боль?” • “Постоянна ли Ваша боль или она приходит и исчезает?” • “Какая у Вас боль?” • “Вы можете описать мне боль?” • “Боль непрерывна или приходит и исчезает?” • “Какой характер боли?” • “Большая боль сейчас”? • “Беспокоит ли Вас непрерывная боль?”
R	Radiation (Иррадиация)	Спросите, не иррадиирует ли боль куда-то еще	• “Распространяется ли боль где-нибудь?” • “Боль куда-то распространяется/иррадиирует/движется дальше?” • “Боль только в одном месте или она переместилась куда-нибудь еще?” • “Если боль перемещается в другую часть тела, где это и постоянно ли?” • “Боль постоянна?” • “В какую часть тела раньше иррадиировала боль? “
A	Associated symptoms (Сопутствующие симптомы)	Спросите, есть ли другие симптомы, связанные с болью	• “Есть ли какие-либо другие симптомы, которые, кажется, связаны с болью?” • “Есть ли у Вас какие-либо другие симптомы, кроме боли?” • “Происходит ли еще что-нибудь, пока у Вас боль?” • Какие еще симптомы присутствуют и связаны с болью? • Есть ли другие симптомы?
T	Time course (динамика во времени)	Уточните, как боль изменилась со временем	• “Как боль изменилась со временем?” Этот вопрос может быть полезен, чтобы определить, усиливается ли боль в груди с течением времени. Примером может служить пациент, описывающий боль в груди, которая первоначально возникала только во время физической нагрузки, а теперь также присутствует в покое (например, нестабильная стенокардия). • “Как долго у Вас эта боль?” • “Это происходит в определенное время суток или постоянно?” • “Когда возникает/начинается боль?”
E	Exacerbating or relieving factors (факторы, ухудшающие или облегчающие боль)	Спросите, есть ли что-то усиливающее или облегчающее боль	• “Усиливает ли что-либо боль?” • “Что-то облегчает боль?” • “Изменяет ли что-либо боль?”
S	Severity (Трудность)	Оцените интенсивность боли, попросив пациента оценить ее по шкале от 0 до 10	• “Насколько сильна боль по шкале от 0 до 10, если 0 – отсутствие боли, а 10 – сильная боль, которую Вы когда-либо испытывали?” • “Насколько сильна боль по шкале от 1 до 10?” • “Можете ли вы описать свою боль по шкале от 1 до 10?” • “Достаточно ли это неприятно, чтобы (разбудить Вас)?” Это позволяет оценить реакцию пациента на лечение (например, боль сначала была 8/10 и улучшилась до 3/10 с помощью спрея глицерила тринитрата).

Будьте вежливы, используйте для вопросов «Можете ли вы сказать мне…?» или «Можете ли Вы описать…?»

В конце:

• Вы можете сказать мне, где болит? “
• “Вы можете сказать мне, какая у Вас боль?”
• Вы можете сказать мне, где Она работает? “
• “Можете ли Вы сказать мне, что Вас беспокоит?”

Описание боли

• Ноющая
• Жгучая
• Интенсивная
• Тупая
• Невыносимая
• Давящая
• Сильная
• Устойчивая
• Стреляющая
• Спастическая
• Внезапная
• Постепенная

Если у пациента есть увеличенные лимфатические узлы, задайте уточняющие вопросы:

• “Как давно вы заметили увеличение лимфатических узлов?”
• “С чем Вы связываете увеличение лимфатических узлов?”
• “Увеличение лимфатических узлов было стремительным или медленным?”
• “Сопровождалось ли увеличение лимфатических узлов болью, отеком, покраснением?”
• ” Было ли у вас повышение температуры тела до или после увеличения лимфатических узлов?”
• “До каких цифр повышалась температура?”
• “Сколько раз в день повышается температура?”
• “Не было ли недавно эпизода инфекционного заболевания?”
• “Какие хронические заболевания есть?”
• “Было ли раньше увеличение лимфатических узлов?”
• Были ли оперативные вмешательства?
• “Есть ли у вас домашние животные?”
• “У вас есть потеря веса? Какая именно?
• “Бывает ли у вас повышенная потливость или охлаждение?”

Проанализируйте размышления, опасения и ожидания пациента

Ключевым компонентом сбора анамнеза является изучение размышлений, беспокойств и ожиданий пациента, чтобы получить представление о том, как пациент сейчас воспринимает волнующую его ситуацию и чего он ожидает от консультации.

Изучение размышлений, беспокойств и ожиданий должно быть  плавным  в течение консультаций в ответ на  сигналы  пациентов. Это поможет убедиться, что Ваша консультация будет более естественной,  ориентированной на пациента  и не слишком шаблонной.

Использовать структуру анализа размышлений, опасений и ожиданий необходимо так, чтобы это звучало естественно в Вашей консультации.

Размышления	Изучите представление пациента относительно текущей проблемы	• Как Вы думаете, в чем проблема? • Что вы думаете о том, что происходит? • “Понятно, что вы много думали об этом, и было бы полезно услышать, что, по вашему мнению, может происходить”.
Беспокойство	Изучите текущие беспокойства пациента	• “Есть ли что-то, в частности, что Вас беспокоит?” • “Что Вас беспокоит больше всего по поводу этой проблемы на данный момент?» • “Что худшее может быть, о чем Вы думали?”
Ожидание	Спросите, что пациент надеется получить от консультации	• “Что вы надеялись, что я смогу сделать для вас сегодня?” • “Что в идеале должно произойти, чтобы Вы почувствовали, что сегодняшняя консультация прошла успешно?” • Какой, по вашему мнению, может быть лучший план действий?

Резюмируйте жалобы пациента

Подытожите то, что пациент рассказал Вам о своей жалобе. Это позволяет Вам проверить, как Вы понимаете анамнез пациента, и позволяет пациенту исправить любую неточную информацию.

Когда вы подведете итоги, спросите пациента, есть ли еще что-нибудь, что Вы не заметили. Продолжайте периодически подводить итоги по мере прохождения остальной консультации.

Комплексная оценка

15. Произведите скрининг соответствующих симптомов в других органах и системах

• Системное исследование включает в себя проведение короткого обследования на наличие симптомов в других системах организма, которые могут иметь или не имеют отношения к основной жалобе. Системное исследование может выявить симптомы, о которых пациент забыл упомянуть в своей жалобе.
• Решение о том, какие симптомы спросить, зависит от поданной жалобы и уровня Вашего опыта.
• Некоторые примеры симптомов, которые Вы можете отслеживать по каждой системе, включают:

Система	Симптомы
Системные проявления	лихорадка, изменение веса, усталость, потливость, общая слабость
Респираторная	одышка, кашель, мокрота, хрипы, кровохарканье, плевритная боль в груди
Гастроинтестинальная	диспепсия, тошнота, рвота, дисфагия, боль в животе
Мочеполовая	олигурия, полиурия, боли при мочеиспускании
Неврологическая	изменения зрения, двигательные или сенсорные нарушения, головная боль
Опорно-двигательная	боль в грудной стенке, боль в костях, травма
Кожа	сыпь, язвы, кровоизлияния, петехии, синяки, геморрагии, новообразование

Анамнез жизни

16. Произведите скрининг состояний, которые могут быть связаны с основной жалобой
17. Выясните наличие каких-либо заболеваний, ранее ранее диагностированных у пациента, лечения этих состояний и любых осложнений, которые они могли иметь.
18. Оцените наличие рецидивирующих инфекций в анамнезе
19. Выясните наличие в амнезе кровотечений или кровоподтеков
20. Уточните наличие предварительных хирургических операций
21. Уточните наличие у пациента аллергии, и если да, уточните, какая реакция у него была на вещество или другие факторы.
22. Hаявные болезни или иммуносупрессия: вирусные: HIV, HTLV, EBV, аутоиммунные болезни, врожденные иммунные болезни, Известные ко-факторы (например, Helicobacter infection)
23. Медикаментозный анамнез
24. Анамнез гемотрансфузий
25. Семейный анамнез
26. Социальный анамнез

Анамнез заболевания включает следующее:

• История имеющейся болезни: локализация, боль – если да, интенсивность, качество, начало, провоцирующие факторы, факторы, облегчающие, когда впервые начались симптомы заболевания, с чего все началось, маршрут к установлению диагноза, проведенное лечение, результат и т.д. по мнению пациента обусловило ухудшение его состояния в настоящее время, насколько быстро ухудшалось состояние пациента.
• Обязательно нужно знать предыдущую историю болезни пациента, когда впервые появились симптомы заболевания, что, по мнению пациента, обусловило ухудшение его состояния, были ли травмы даже незначительны, насколько быстро ухудшалось состояние пациента.
• Обзор систем: должен включать в себя системный осмотр всех систем органов, включая конституционные системы (лихорадка, озноб, ночная потливость, изменения веса, усталость).
• Оценка амбулаторной карты. Также нужно оценить предварительные анализы и обследования, которые есть в амбулаторной карте пациента, выявить, были ли раньше изменения в анализах крови и мочи, когда появились изменения в анализах или обследованиях, когда пациент обратился к семейному врачу, какими специалистами был осмотрен, оценить все имеющиеся дообследования.
• Лекарство. Некоторые лекарства могут вызвать боли в костях (например, длительная терапия кортикостероидами).
• Социальный анамнез: жизненно важно знать условия жизни, влияние химических веществ, употребление алкоголя, табака, рекреационных наркотиков, домашних животных, влияние животных, недавние путешествия.
• Половой анамнез: целесообразно знать количество сексуальных партнеров, сексуально активных с мужчинами, женщинами или обоими; использование средств защиты, история передаваемых половым путем инфекций и партнеры с известными инфекциями, передающимися половым путем.
• Хирургическая история: спросите, какие операции и когда они имели место.
• Семейный анамнез: важно знать, есть ли в семье случаи рака.

Связь между курением сигарет и риском лимфомы сомнительна. Однако выводы недавних хорошо спланированных исследований согласованно продемонстрировали удвоение риска лимфомы фолликулярного подтипа.

После взвешивания результаты когортных и «случай-контроль» исследований подтверждали связь между курением и лимфомой. Последнее популяционное исследование мужчин «случай-контроль» выявило сильную связь со смешанноклеточным подтипом лимфомы.

Теоретически физическая активность и избыточный вес должны оказывать влияние на иммунную функцию. Однако физическая активность не проявила связи с риском лимфомы, а относительно избыточного веса данные когортных и «случай-контроль» исследований неоднозначны. Одно когортное исследование, в котором исследовались все виды рака, установило достоверную связь между ожирением и лимфомой у мужчин, однако исследования связи между физической активностью и риском лимфомы не проводились.

Сообщалось, что рацион с большим содержанием жиров и мясопродуктов удваивает риск лимфомы, однако эти данные не согласованы и не исключено смешивающее влияние гербицидов и пестицидов. Исследование потребления рыбы «случай-контроль» не выявило связи с лимфомой. Результаты двух когортных и четырех исследований «случай-контроль» не показали связи между риском лимфомы и употреблением фруктов и овощей, хотя имела место тенденция защитного эффекта. Кроме того, взвешенные данные трех когортных и одного исследования «случай-контроль» позволяют предположить отсутствие защитного эффекта или даже вред от употребления витаминных пищевых добавок относительно риска лимфомы. Когортные и «случай-контроль» исследования свидетельствуют об отсутствии связи между риском лимфомы и потреблением чая или кофе. Связь с потреблением молока сомнительна.

Нитраты, содержащиеся в воде, способны расщепляться на канцерогенные соединения. Однако ни одно из проведенных когортных и «случай-контроль» исследований не выявило связи между уровнями нитратов в воде и риском лимфомы. Также отсутствуют конкретные выводы по пищевому рациону и лимфоме; два когортных и четыре госпитальных исследования «случай-контроль» исследовали, как правило, один вид пищи и один тип витамина.

Удаление миндалин не является фактором риска лимфомы. Вместе с тем, хотя некоторые смешанные эпидемиологические данные указывают на отсутствие связи риска у взрослых людей молодого и среднего возраста с удалением миндалин, связь с проявлением этой болезни в пожилом возрасте остается невыясненной. Недавно опубликованное когортное исследование, проводившееся в Данной и Швеции, сообщило о 20–50% росте частоты лимфомы после удаления аппендицита в детском возрасте.

Половым гормонам присущи иммуномодулирующие эффекты. Результаты когортных исследований свидетельствуют о слабом защитном или нулевом влиянии беременности на риск лимфомы. В одном исследовании был установлен достоверный защитный эффект вскармливания грудным молоком двух и более детей по сравнению с не кормящими женщинами. Вместе с тем данные той же когорты женщин продемонстрировали слабую положительную связь с заместительной гормональной терапией (ЗГТ) и сильную положительную связь с фолликулярным подтипом лимфомы. Хотя результаты одного из первых когортных исследований поддержали гипотезу защитного влияния беременности на лимфому, последние когортные исследования этого не подтвердили.

Отсутствуют данные о том, что у членов одной семьи лимфома возникает с большей частотой (за исключением случаев семейного анамнеза лимфомы).

Сильная связь между редкими формами генетического иммунного дефицита и риском лимфомы позволяет предположить возможность связи с полиморфизмом генов, контролирующих иммунную функцию. Однако до сих пор не удалось установить конкретного генетического полиморфизма, который был бы независимым прогностический фактором риска лимфомы. Получены определенные доказательства генетической предрасположенности. Так риск выше ожидаемого между родными братьями и сестрами (но не между супругами) и между монозиготными (но не дизиготными) близнецами. Это дает основания предположить либо влияние связанных с иммунной компетентностью генетических факторов, либо влияние на детей одинаковых факторов окружающей среды.

Также существует слабая положительная связь между риском и генами, продукты которых влияют на регуляцию иммунных реакций, например HLA-генами (HLA-лейкоцитарный антиген человека).

Также была установлена ​​связь с онкогеном bcl-2 и p53.

Данные серий случаев показали повышенную частоту лимфом у пациентов с наследственным иммунодефицитом. Чаще такие лимфомы обнаруживают у детей с наследственным, сцепленным с Х52 хромосомой иммунодефицитом, с тяжелым комбинированным иммунодефицитом и у молодых людей с атаксией-телеангиэктазией или с синдромом Вискота-Олдрича. Вместе с тем у детей с атаксией телеангиэктазией или с синдромом Вискота-Олдрича, и у взрослых с общим вариабельным иммунодефицитом также повышен риск лимфомы.

 Среди ко-факторов дефекты иммунологической регуляции, инфицирование ВЭБ (50%) и генетические дефекты.

Между риском лимфомы и меланомой и немеланоцитарным раком кожи существует взаимная связь. Это еще одно опосредованное доказательство положительной связи с солнечным облучением. Данные когортных (не «случай-контроль») исследований указывают на повышение риска меланомы у взрослых после проявления диабета, хотя степень такого роста риска неизвестна. Данные когортных и «случай-контроль» исследований согласованно свидетельствуют о удвоении риска лимфомы у людей, которые в прошлом болели туберкулезом. Когортные результаты указывали достоверную связь только с тяжелыми инфекциями, которые были диагностированы за несколько лет до этого.

ВИЧ/СПИД Инфицирование ВИЧ характеризуется специфическим дефицитом CD4-положительных Т-клеток и хронической стимуляцией В-клеток. Когортные исследования и анализы групп сцепления убедительно доказали, что инфицирование ВИЧ заметно увеличивает риск лимфомы – согласно оценкам от 14 (лимфома низкой степени злокачественности) до 350 (лимфома высокой степени злокачественности) раз относительно общей популяции населения развитых стран.

Независимыми прогностическими факторами риска лимфомы у ВИЧ-инфицированных является степень иммунодефицита, длительность иммунодефицитного состояния и хроническая стимуляция В-клеток. Риск лимфомы достигает максимума при понижении количества CD4 клеток ниже 50 клеток на поздних стадиях ВИЧ инфекции. Свыше 90% ВИЧ-ассоциированных лимфом развивается из В-клеток, и подавляющее большинство этих лимфов являются экстранодальными и высокой степени. Приблизительно половина таких лимфом положительна на ВЭБ.

В патологический спектр входят лимфома Беркитта, диффузная лимфома из больших В-клеток, иммунобластная лимфома, первичная лимфома ЦНС и первичная эффузионная лимфома. Когортные исследования и анализы групп сцепления популяций развитых стран также продемонстрировали рост риска в связи с ВИЧ-инфекцией/СПИДом и зависимость риска от степени иммунодефицита.

Среднее количество CD4 клеток к моменту установления диагноза составляло примерно 200 клеток. Практически все случаи лимфомы были ВЭБ-положительными с доминированием подтипов смешаноклеточной лимфомы и лимфоидного истощения. Риск максимален в первые шесть месяцев после установления диагноза СПИД.

Вирус Эпштейн-Барра (ВЭБ) Веб – это вирус из семейства герпеса, способный трансформировать В-клетки. Это один из самых распространенных вирусов в мире. Первичное инфицирование ВЭБ обычно происходит в детском возрасте и в латентной форме инфекция сохраняется в течение всей жизни. Как отмечалось выше, полученные доказательства, что сочетание иммунной дисфункции с инфицированием ВЭБ (например, после трансплантации или при ВИЧ/СПИД) ассоциируется с повышением риска лимфомы. Инфицирование ВЭБ имеет более отчетливую связь с Т-клеточной, чем В-клеточной лимфомой, а наиболее устойчивая связь имеет место с синоназальной ангиоцентрической Т-клеточной лимфомой.

 Инфицирование ВЭБ чаще всего ассоциируется с подтипом лимфомы Беркита африканских детей и первичной лимфомой ЦНС у людей с иммунодефицитом. Когортные и «случай-контроль» исследования выявили трехкратное повышение частоты лимфом у людей с серологически подтвержденным или перенесенным в прошлом инфекционным мононуклеозом (в анамнезе), являющимся состоянием, вызванным экспозицией ВЭБ.

В Австралии уровень распространения инфицирования бактерией H. pylori составляет около 30%. Инфицирование обычно происходит в детстве и инфекция может сохраняться, несмотря на специфическое лечение. Инфицирование H.pylori связано с шестикратным ростом риска В-клеточной лимфомы желудка, называемой лимфомой лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой желудка (MALT-лимфома). Связь считается причинно-следственной и эрадикация H.pylori обеспечивает полный регресс большинства MALT-лимфом низкой степени.

 В Австралии достаточно мало случаев инфицирования человеческим ретровирусом HTLV-I или II. В регионах с эндемической ситуацией на HTLV-I, в частности на юге Японии и в странах Карибского бассейна, инфицирование, особенно мужчин и в раннем детском возрасте, ассоциировано с ростом риска такой формы лимфомы, как Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (ТЛД).

Совокупный риск Т-клеточного лейкоза/лимфома взрослых для инфицированных HTLV-I составляет 1–5% за 70 лет жизни. Оценки относительного риска не выполнялись. Относительно HTLV-II не обнаружена устойчивая связь с лимфомой.

 Инфицирование HCV является основной причиной смешанной криоглобулинемии – доброкачественной лимфопролиферации, способной эволюционировать в В-клеточную лимфому. Получены отдельные данные связи между инфицированием HCV и лимфомой. Вместе с тем, когортные исследования не выявили достоверной связи; в одном из этих исследований наблюдались взрослые жители Калифорнии, инфицированные HCV более 30 лет, и во втором HCV-положительные японцы со средней давностью инфекции 6 лет. Вместе с тем большинство исследований «случай-контроль», проводившихся в регионах с высоким уровнем распространения HCV, продемонстрировали положительную связь с В-клеточной лимфомой. Однако эти результаты не удалось воспроизвести в исследованиях по схеме “случай-контроль”, проводившихся в неэндемичных регионах Европы или Северной Америки. 

Вирус герпеса человека 8-го типа (HHV8)/герпесвирусная саркома Капоши HHV8. Это вирус герпеса человека. Кроме саркомы Капоши, этот вирус связан с редкой формой В-клеточной лимфомы – первичной эффузной лимфомой, возникающей у взрослых пациентов с угнетенным иммунитетом вследствие ВИЧ-инфекции или трансплантации органов. Оценки относительного риска не выполнялись. Первичная эффузионная лимфома обычно обнаруживает наличие ДНК ВЭБ и HHV8, и локализация преимущественно в серозных полостях тела.

Проанализируйте другие причины лимфаденопатии

Инфекционные	бактериальные грибковые вирусные микобактериальные спирохетные протозойные организмы
Аутоиммунные	саркоидоз амилоидоз системная красная волчанка ревматоидный артрит эозинофильный гранулематоз
Локасные и лимфопролиферативные	лимфома лейкемия метастатический рак рак головы и шеи
Медикаменты	доброкачественное увеличение лимфатических узлов аллопуринол атенолол каптоприл карбамазепин цефалоспорины золото гидралазин пенициллин фенитоин примидон пириметамин хинидин сульфаниламиды сулиндак

Лимфопролиферативные заболевания, такие как гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, могут проявляться также увеличением лимфатических узлов.

Злокачественная опухоль: если анамнез и физикальное обследование совпадают, лимфаденопатия может вызывать беспокойство по поводу таких диагнозов, как метастатический рак молочной железы, саркома Капоши, лейкемии, лимфомы, метастатические заболевания (например, рак желудка), злокачественные заболевания кожи.

Аутоиммунные: несколько состояний, характеризующихся высокой активностью иммунной системы, могут привести к аномалиям лимфатических узлов, включая дерматомиозит, болезнь Кавасаки, ревматоидный артрит, саркоидоз, синдром Шегрена, болезнь Стилла, системную красную волчанку.

Инфекционные: многие инфекции могут способствовать доброкачественным изменениям в лимфатических узлах. Медицинские работники могут рассматривать несколько различных подкатегорий инфекции, включая бактериальную, вирусную и другие.

• Бактериальные: бруцеллез, болезнь кошачьей царапины, бактериальный фарингит, сифилис, туберкулез, туляремия, брюшной тиф.
• Вирусные: цитомегаловирус, гепатит, простой герпес, ВИЧ, мононуклеоз, краснуха, вирусный фарингит.
• Другое: бубонная чума, бластомикоз, кокцидиоидомикоз, криптококкоз, гистоплазмоз, токсоплазмоз

Лекарство: часто медикаментозная терапия может спровоцировать доброкачественное увеличение лимфатических узлов. Эти методы лечения включают, но не ограничиваются следующими препаратами аллопуринол, атенолол, каптоприл, карбамазепин, цефалоспорины, золото, гидралазин, пенициллин, фенитоин, примидон, пириметамин, хинидин, сульфаниламиды и сулиндак.

Отсутствуют когортные данные о связи между историей вакцинации и риском лимфомы. В одном исследовании «случай-контроль» для риска лимфомы был выявлен достоверный защитный эффект от введения шести и более вакцин; Следующий анализ показал, что этот эффект ограничивался диффузным крупноклеточным типом лимфомы. Два исследования «случай-контроль» выявили связь повышения риска лимфомы с иммунизацией от туберкулеза.

Связь между нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС) и риском лимфомы неубедительна и возможно смешиваться со стороны показаний к применению этих препаратов. Одни исследования сообщали о достоверном повышении риска, а другие обнаруживали достоверное уменьшение риска.

Вышеупомянутые причины можно разделить на мнемонику «MAIM», которая может помочь как полезный инструмент для запоминания для припоминания огромного количества отличий, которые могут способствовать лимфаденопатии. Эти различия приводят к изменению размера и/или консистенции лимфатических узлов и требуют дальнейшего исследования с анамнезом, физического осмотра и диагностического тестирования.

“MAIM” =  Malignant  + A utoimmune +  I nfectious +  Medications

Объективный осмотр

27. Оценка состояния сознания пациента
28. Оценка жизненно важных показателей
29. Оценка цвета кожи и слизистых.
30. Обзор полости рта
31. Оценка геморрагического синдрома
32. Обзор и пальпация основных групп лимфатических узлов
33. Температура тела
34. Масса тела
35. Аускультация легких, сердца
36. Обзор передней брюшной стенки и органов живота (пальпация печени и селезенки)
37. Оценка наличия дополнительных образований мягких тканей и/или костей

Жизненно важные показатели: температура, АД, частота сердечных сокращений, частота дыхания, насыщение кислородом — все это имеет значение, чтобы помочь определить, гемодинамически стабильный пациент.

Физикальный осмотр направлен на выявление изменений в костном аппарате (патологические переломы, деформации, зоны локальной болезненности).

Обследование с ног до головы должно быть проведено, включая осмотр головы, ушей, носа, горла и щитовидной железы. Аускультация легких, сердца, пальпация селезенки (спленомегалия) и печени (гепатомегалия). Необходимо провести тщательный осмотр кожи, при необходимости пальпуя ее, чтобы выявить новообразование, сыпь, поражение, узелки.

Клинические признаки

Осмотрите пациента, стоя в конце кровати в состоянии покоя, ища клинические признаки, указывающие на основную патологию:

• Увеличение лимфатических узлов может указывать на наличие лимфомы.
• Кровотечение или кровоподтеки/петехии : могут указывать на тромбоцитопению при поражении костного мозга злояксной лимфомой.
• Бледность: бледный цвет кожи, который может свидетельствовать о вторичной анемии.
• Увеличение живота может указывать на гепато- и/или спленомегалию.
• Любая неврологическая симптоматика у пациента может указывать на поражение нервной системы.

Оценка лимфаденопатии. При пальпации лимфаденопатии необходимо помнить о локализации, размере, форме, консистенции и болезненности, мобильности и изменениях кожи.

Оценка лимфаденопатии (локализация, симметричность, размер, форма, консистенция, болезненность, мобильность, изменения кожи).

Всегда оценивайте симметрию: клинически значимые узлы классически асимметричны.

• Левый надключичный узел (узел Вирхова) –  классический признак брюшного процесса.
• Правый надключичный узел  – классический признак внутригрудного процесса.
• Узлы подключичной ямки:  классический рак молочной железы или злокачественная лимфома.

При пальпации лимфаденопатии необходимо помнить о локализации, размере, форме, консистенции и болезненности, мобильности и изменениях кожи.

• Локализация:
  • Оцените расположение лимфатического узла по отношению к другим анатомическим структурам. Передние шейные лимфатические узлы расположены выше и ниже груднино-ключично-сосцевидной мышцы. Заднешейные лимфатические узлы расположены позади груднино-ключично-сосцевидной мышцы. Следует также обследовать сверхключичную, подмышечную и паховую лимфаденопатию с двух сторон.
  • Локальная лимфаденопатия свидетельствует о более локализованном заболевании по сравнению с распространенной лимфаденопатией.
• Размер:
  • Шейные лимфоузлы и подмышечные узлы нетипичны, если >1 см, по сравнению с надключичными >0,5 см, а паховые узлы >1,5 см.
• Форма
  • Оцените границы лимфатических узлов, чтобы определить, кажутся ли они регулярными или неровными.
• Твердость:
  • Определите, лимфатический ли узел на ощупь мягкий, жесткий или резиновый.
• Боль:
  • Обратите внимание, является ли лимфатический узел болезненным при пальпации.
  • Боль может быть признаком воспаления, острой реакции на инфекцию и вызывать меньшее беспокойство относительно злокачественного процесса.
• Мобильность:
  • Оцените, кажется ли лимфатический узел подвижным или фиксированным в других местных структурах.
  • Как правило, лимфатический узел легко подвижен, что вызывает меньшее беспокойство относительно злокачественного заболевания.
• Изменения кожи:
  • Обратите внимание на любые внешние изменения кожи, такие как эритема.

Помните, что существуют цепи лимфатических узлов, которые невозможно пропальпировать во время клинического обследования, например, средостенные или мезентериальные узлы (их можно идентифицировать только с помощью КТ/МРТ).

Интерпретация результатов исследования лимфоузлов

Доброкачественные лимфатические узлы	обычно менее 1 см, гладкие, округлые, нечувствительные и подвижные.
Реактивные лимфатические узлы	обычно гладкие, округлые, чувствительные, подвижные и связанные с инфекционными симптомами (например, лихорадка)
Лимфаденопатия, связанная с гематологическим злокачественным новообразованием	широко распространены увеличенные резиновые лимфатические узлы
Лимфаденопатия, ассоциированная с метастатическим раком	регионарная лимфаденопатия групп лимфатических узлов, дренирующих пораженный орган. Лимфатические узлы, как правило, жесткие, жесткие, неправильной формы и часто привязаны к местным структурам.

Как лимфомы, так и лейкемии могут вызвать гепатомегалию и спленомегалию, поэтому необходимо тщательное обследование брюшной полости.

Осмотрите живот пациента:

• Вздутие живота может быть вызвано широким спектром патологий, но в контексте лимфоретикулярного обследования следует учитывать выраженную гепатоспленомегалию.
• Синяки/петехии:  в контексте лимфоретикулярного исследования это может свидетельствовать о низком уровне тромбоцитов.
• Стрии (растяжки):  вызваны разрывом во время быстрого роста или чрезмерного растяжения кожи (например, выраженная гепатоспленомегалия, интраабдоминальная опухоль).

Причины гепатомегалии

Существует широкий спектр возможных причин гепатомегалии, включая, но не ограничиваясь ими:

• Гепатиты (инфекционные и неинфекционные)
• Гепатоцеллюлярная карцинома
• Метастазы в печени
• болезнь Вильсона
• Гемохроматоз
• Лейкемия
• Лимфома
• Миеломная болезнь
• Железистая лихорадка
• Первичный билиарный цирроз
• Трикуспидальная регургитация
• Гемолитическая анемия

Гепатомегалия
Массивная “MR HAM”	метастазы (metastases) правосторонняя сердечная недостаточность (right heart failure) гепатоцеллюлярный рак (ГЦР) ( алкогольная боль печени (alcoholic liver disease) ) миелопролиферативные нарушения
Умеренная то же, что массивный + “HIFI”	гематологическое заболевание (haematological disease) железо (гемахроматоз) (iron (haemachromatosis)) стеатоз печени (fatty liver) инфильтрация (infiltration)
Мягкая как при массивной, так и умеренной.	гепатит непроходимость желчных путей эхинококкоз ВИЧ

Причины спленомегалии

Существует широкий спектр возможных причин спленомегалии, включая, но не ограничиваясь следующим образом:

• Портальная гипертензия вследствие цирроза печени
• Гемолитическая анемия
• Лейкемия
• Лимфома
• Застойная сердечная недостаточность
• Метастазы в селезенке
• Железистая лихорадка

Гепатоспленомегалия

Гепатоспленомегалия  – это увеличение как селезенки, так и печени.

Причины :

• хронические заболевания печени с портальной гипертензией
• гематологические заболевания, например миелопролиферативное заболевание, лимфома, лейкемия, пернициозная анемия, серповидно-клеточная анемия
• инфекция: вирусные гепатиты, EBV, CMV
• инфильтрация: амилоидоз, саркоидоз
• Расстройства соединительной ткани (SLE – СКВ)
• акромегалия
• тиреотоксикоз

Определение функционального статуса пациента по системе ECOG

На основе данных анамнеза и осмотра производится оценка функционального статуса пациента. Функциональный статус – способность пациента выполнять повседневную деятельность. В зависимости от функционального статуса определяют возможные варианты лечения.

Для оценки обычно используется система оценки функционального статуса Восточной объединенной онкологической группы (Eastern Cooperative Oncology Group, ECOG). Это пятибалльная шкала оценки.

• Оценка 0 означает, что активность пациента полностью сохранена.
• Оценка 1 означает, что пациент может выполнять какие-либо действия самообслуживания, но вы не можете выполнять тяжелую физическую работу.
• Оценка 2 означает, что пациент может выполнять какие-либо действия самообслуживания и проводить большую часть активного времени на ногах, но не может выполнять какую-либо работу.
• Оценка 3 означает, что пациент не может выполнять действия самообслуживания и любую работу и большую часть активного времени производит в постели.
• Оценка 4 означает полную утрату трудоспособности.

Назначение лабораторного дообследования

38. Общий анализ крови с обязательным определением формулы, тромбоцитов и СОЭ
39. Биохимическое исследование крови с определением уровня мочевины, креатинина, общего, прямого и косвенного билирубина, ЛДГ, бета-2-микроглобулина, мочевой кислоты , СРБ
40. Анализы инфекционных заболеваний
    • Анализ на гепатит В
    • Анализ на гепатит С при необходимости
    • Анализ на ВИЧ при необходимости
41. Тест на беременность, если планируется проведение химиотерапии или лучевой терапии

Анализы крови

Образцы крови берут из вены.

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. В результате этого анализа получают данные о количестве лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитах. Из-за рака или других проблем со здоровьем эти показатели могут быть слишком низкими или слишком высокими.

Полная метаболическая панель

Химические вещества поступают в кровь из печени, костей, почек и других органов. В пределах полной метаболической панели часто исследуют 14 химических веществ. Эти анализы позволяют выявить очень низкий или высокий уровень этих веществ. Отклонения могут быть вызваны раком или другими проблемами со здоровьем.

Лактатдегидрогеназа (ЛДГ)  – это белок, присутствующий в большинстве клеток. Умирающие клетки высвобождают ЛДГ в кровь. Ее высокий уровень может быть вызван раком или другими проблемами со здоровьем. В случае лимфомы этот показатель может являться признаком того, что лечение следует начинать уже сейчас или скоро.

Мочевая кислота

Мочевая кислота присутствует в некоторых пищевых продуктах; Ее также производит организм человека. Высокий уровень мочевой кислоты в крови называют гиперурикемией. Перед началом лечения уровень мочевой кислоты может быть высоким. Он может вырасти из-за быстроразвивающегося рака, заболевания почек или других проблем со здоровьем.

Уровень мочевой кислоты можно проверять во время лечения. Некоторые типы интенсивного лечения рака могут вызвать синдром лизиса опухоли. Во избежание развития синдрома лизиса опухоли пациентам вводят большое количество жидкости и лекарственных средств.

Бета-2-микроглобулин

Бета-2-микроглобулин – это небольшой белок, присутствующий на поверхности большинства клеток. Клетки, в частности В-клетки, выделяют ее в кровь. Его высокий уровень может быть вызван быстроразвивающимся раком или другими проблемами со здоровьем.

Анализы инфекционных заболеваний

Инфекционные заболевания вызывают вирусы, бактерии и грибы. Некоторые типы лечения раком могут повышать вероятность заражения новыми инфекциями. Также следует помнить о хронических инфекциях. Они могут снова активизироваться после некоторых видов лечения раков.

Гепатит

При проведении химиоиммунотерапии возможна повторная активизация гепатита В и С. Эти инфекции часто нуждаются в лечении даже при отсутствии симптомов.

ВИЧ

Если пациент болеет ВИЧ, его лечение станет важной частью лечения диффузной В-крупноклеточной лимфомы. Лечение ВИЧ улучшит эффективность лечения рака. Кроме того, это может повлиять на тактику лечения диффузной В-крупноклеточной лимфомы.

Клинический анализ крови	может показать анемию, панцитопению, лимфоцитоз и тромбоцитоз
Уровни ЛДГ	может быть ↑
Сывороточный β2-микроглобулин	может быть ↑
Эксцизионная биопсия лимфатических узлов	гистология

Объяснение процедуры биопсии лимфатического узла

42. Проверьте понимание пациентом причины биопсии лимфатического узла
43. Проверьте понимание пациентом процедуры
44. Проинформируйте о проведении процедуры
45. Расскажите о рисках и осложнениях
46. Произведите работу по смягчению страхов
47. Предложите дополнительный источник информации

Иммуногистологические исследования

48. Комплексное ИГХ-исследование с проведением проточной цитометрии или без нее для определения типа лимфомы
49. Кариотипирование или FISH для обнаружения реаранжировки MYC
50. Кариотипирование или FISH для обнаружения реаранжировки BCL2 и BCL6 при наличии реаранжировки MYC
51. При необходимости комплексное ИГГ-исследование для определения подтипа лимфомы

Эксцизионная или инцизионная биопсия лимфатического узла. Тонкоигольная аспирационная (FNA) биопсия, как правило, не подходит для первичной диагностики лимфомы, но может быть использована при определенных обстоятельствах (когда лимфатический узел труднодоступный для эксцизионной или инционной биопсии). Иммунофенотипирование ткани для установления диагноза GCB против не-GCB происхождения

Для диффузной В-вликоклеточной лимфомы иммуногистохимическая панель: CD20, CD3, CD5, CD10, CD45, BCL2, BCL6, Ki-67, IRF4/MUM1, MYC

Анализ маркеров клеточной поверхности с помощью проточной цитометрии периферическая кровь и/или биопсия: каппа/лямбда, CD45, CD3, CD5, CD19, CD10, CD20

FISH ткани на мутации BCL2, BCL6, если MYC положительный

Назначение пациенту дополнительных инструментальных методов исследования

52. ПЭТ-КТ всего тела с диагностической КТ или без нее
53. КТ или МРТ шеи или головы при необходимости
54. Обследование сердца – эхокардиография или исследование MUGA, если запланировано проведение определенных видов химиотерапии 
55. Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта по необходимости
56. МРТ головного и спинного мозга по необходимости
57. Люмбальная пнкция при необходимости 
58. Консультация специалиста по репродуктивной медицине по вопросам сохранения детородной функции перед химиотерапевтическим лечением по желанию больного

ПЭТ-КТ всего тела с диагностической КТ или без нее

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и компьютерная томография (КТ) – два типа визуализационных исследований. При совместном использовании их называют ПЭТ-КТ. В некоторых онкологических центрах используется один аппарат для обоих типов исследований. Для ПЭТ необходимо вводить радиоиндикатор в кровоток. При сканировании радиоактивный индикатор можно найти с помощью специальной камеры. ПЭТ позволяет выявить даже небольшие очаги раковых клеток. КТ обеспечивает более подробное изображение, чем обычное рентгенологическое обследование.

Также могут быть назначены диагностические КТ грудной клетки, брюшной полости и таза. Для проведения диагностической КТ применяют контрастное вещество или более высокую дозу облучения.

КТ или МРТ шеи или головы

Иногда потребуется визуализация шеи или головы. Она позволяет выявить опухоли лимфатических узлов. Для этого используют КТ с контрастным веществом или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Обследование сердца

Некоторые виды химиотерапии могут иметь кардиотоксичность.

Для оценки сокращения миокарда могут быть назначены эхокардиография или радиоизотопная вентрикулография (MUGA).

Обоснование выбора тех или иных исследований приведено в таблице:

КТ шеи, груди, живота и таза	для постановки стадии заболевания
ПЭТ-сканирование	для постановки стадии заболевания
эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта	Для пациентов с симптомами, предусматривающими поражение ЖКТ, Эндоскопия помогает определить локализацию и стадию опухоли, выявить кровоточащие поражения и получить образцы биопсии.
МРТ головного и спинного мозга	Для пациентов с подозрением на первичную лимфому ЦНС

Люмбальная пункция

Если есть подозрение на поражение ЦНС, может быть произведена люмбальная пункция.

Фертильность и беременность

Тест на беременность

Некоторые виды лечения рака могут быть вредны для нерожденного ребенка. Если есть вероятность того, что пациентка может быть беременна, сделайте тест на беременность перед лечением. От его результата будут зависеть варианты лечения

Контрацепция

Во время лечения нельзя беременеть или разрешать беременность партнерше пациента.

При необходимости может быть назначена консультация репродуктолога.

Таким образом, перед началом лечения необходимо выполнение следующих обследований:

Обследование перед началом лечения при  диффузной В-крупноклеточной лимфоме

Анамнез и объективный обзор	Анамнез, включая симптомы К объективному осмотру, включая обследование участков, насыщенных лимфатическими узлами, печени и селезенки .
Анализы крови	Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой Полная метаболическая панель. ЛДГ Мочевая кислота Бета-2-микроглобулин по необходимости
Анализы инфекционных заболеваний	Анализ на гепатит В Анализ на гепатит С при необходимости Анализ на ВИЧ при необходимости
Визуализация	ПЭТ-КТ всего тела с диагностической КТ или без нее КТ или МРТ шеи или головы при необходимости
Обследование сердца	кардиография или исследование MUGA, если запланировано проведение определенных видов химиотерапии
Прогностические оценки	Система стадирования Лугано (модификация классификации Анн-Арбор) Международный прогностический индекс МПИ для центральной нервной системы
Биопсия	Биопсия костного мозга с или без аспирации Люмбальная пнкция при необходимости
Фертильность и беременность	Тест на беременность, если планируется проведение химиотерапии или лучевой терапии Консультирование по фертильности при необходимости

Завершение консультации

59. Произведите обобщение основных моментов анамнеза пациента и спросите пациента, считает ли он, что что-то пропущено
60. Выберите дату следующей консультации (установление диагноза, назначение лечения) или проинформируйте пациента о дальнейшей тактике
61. Поблагодарите пациента за уделенное время
62. Утилизируйте СИЗ должным образом и вымойте руки

Ключевые коммуникативные навыки

63. Активное слушание
64. Подведение итогов
65. Выделение указательных знаков

Установление диагноза и стадирование

66. Классификация ВОЗ
67. Стадирование заболевания

Точный диагноз лежит в основе лечения лимфом. Исторически сложилось, что конкурирующие классификации лимфом были источником разочарования для патологов, клиницистов и эпидемиологов.

В 1994 году была предложена пересмотренная Европейско-Американская классификация новообразований лимфоидной ткани (REAL), что стало переломным событием в области диагностики и лечения лимфом. Классификация ВОЗ в 2001 году базировалась на принципах классификации REAL. Таким образом был достигнут международный консенсус среди экспертов гематологов. Эта классификация была использована и в данном руководстве. Как в классификации REAL, так и в классификации ВОЗ включены не только морфологические принципы, но и иммунофенотипические клинические характеристики каждой из нозологических единиц.

Иногда диагноз может быть установлен с большой (но не абсолютной) достоверностью на основе базового морфологического исследования (например, при фолликулярном лимфоме), но в большинстве случаев для уточнения диагноза необходимо провести иммунофенотипирование и/или генотипирование. Таким образом, лаборатории должны иметь достаточное техническое обеспечение для выполнения данных диагностических методов. Важность тех или иных диагностических параметров варьирует в зависимости от типа лимфомы. Так в случае T- и NK-клеточных лимфом, клинические данные и локализация (нодальная или экстранодальная) процесса часто более важна, чем данные морфологического исследования. Морфолог играет ключевую роль не только в установлении правильного диагноза, он должен гарантировать, что биопсийный материал подобран должным образом. Дальнейшие дополнительные исследования помогут установить, что именно необходимо в каждом индивидуальном случае. Следовательно, в каждом частном случае нет необходимости в использовании всех диагностических тестов.

Согласно классификации ВОЗ различают следующие лимфопролиферативные заболевания: неоплазии с В-клеток, Т-клеток, NK-клеток, а также Лимфома Ходжкина.

Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с первичными или приобретенными иммунодефицитами, классифицируются отдельно в рамках схемы ВОЗ и включают в себя посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания. Классификация предусматривает разделение лимфопролиферативных заболеваний на В-, Т- и NK-клеточные новообразования, опухоли из предшественников и из зрелых (периферических) клеток.

Во всех возможных случаях предположено происхождение и предоставлена ​​степень лимфоидной дифференцировки. В классификации определены специфические клиникопатологические единицы и сгруппированы в соответствии с тем, представлены ли они, в основном, как распространенные/лейкозные заболевания, как первичные экстранодальные заболевания, или преимущественно нодальные лимфомы.

Поскольку многие факторы влияют на клиническую картину любой лимфомы, гистологические и клинические признаки не учтены в классификации ВОЗ. Клинический Консультативный комитет ВОЗ выступил против любого клинического группирования Именно поэтому клиницист и патолог должны быть знакомы с морфологическим и клиническим спектром каждой диагностической категории, чтобы определить терапию и предусмотреть результат. Однако при лечении лимфомы разные категории классификации ВОЗ подпадают под различные клинические группы, например, индолентные, агрессивные, высокоагрессивные лимфомы. Это обеспечивает основу для обсуждения вопросов ведения лимфомы в данных руководствах.

Международная клиническая оценка и утверждение классификации REAL была проведена с помощью Non-Hodgkins Lymphoma Classification Project. Данная классификация создана с высокой диагностической точностью (более 95% случаев с адекватными материалами) и стала лучше, чем любая предварительная классификация. Диагностическая точность недостаточно хороша для некоторых категорий, таких как лимфоплазмоцитарная лимфома, нодальная лимфома маргинальной зоны, и атипичная лимфома Беркитта, а также для установления типа фолликулярной лимфомы. Была четко установлена ​​важность иммунофенотипирования для некоторых нозологических форм, четко определено, что иммунофенотипирование имеет важное значение для диагностики Т-клеточной лимфомы. Клиническая значимость иммунофенотипа была подтверждена в других крупных исследованиях, подтверждающих,

Классификация имеет клиническое значение, потому что разные нозологические единицы значительно различаются клиническими признаками и уровнем выживаемости.

Были определены клинические факторы, такие как Международный Прогностический Индекс, имеющие решающее значение в определении лечения и результата лечения любого типа лимфом.

Использование классификации REAL показало хорошее диагностическое согласование между академическим центром и практическими врачами.

Хотя в классификации ВОЗ не указывается, но упоминается в классификации REAL, небольшая часть лимфом попадает в категорию неклассифицированных в связи с некачественным проведением гистологического исследования, иммунофенотипирования, генотипирования, или просто потому что некоторые лимфомы не подпадают под классификацию несмотря на. В таких случаях необходимо проводить классификацию на столько, насколько позволят имеющиеся данные, но возможно, что отнесение к определенной категории будет невозможно из-за недостаточности минимальных критериев, необходимых для этого. Так например, такие лимфомы могут быть представлены как В-клеточные лимфомы, неклассифицированные, высокой степени злокачественности ввиду высокой пролиферативной активности или просто В-клеточные лимфомы неклассифицированные.

Классификация гемобластозов Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) международно признана и должна быть основой для классификации, диагностики и лечения лимфопролиферативных заболеваний.

В-КЛЕТОЧНЫЕ НЕОПЛАЗМЫ

• Опухоли из В-клеток-предшественников
• В-лимфобластная хроническая лимфолейкемия/лимфома из клеток предшественников Опухоли из зрелых В-клеток
• В-клеточная хроническая лейкемия/лимфома из малых лимфоцитов
• В-клеточная пролимфоцитарная лейкемия
• Лимфоплазмоцитарная лимфома
• Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки
• Волосатоклеточный лейкоз
• Плазмоклеточная лимфома
• Солитарная костная плазмоцитома
• Внекостная плазмоцитома
• Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны из мукоз-ассоциированной ткани
• Нодальная лимфома из клеток маргинальной зоны
• Фолликулярная лимфома
• Лимфома из клеток мантии
• Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
• Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома Интраваскулярная крупноклеточная В-клеточная лимфома
• Первичная лимфома в виде экссудата
• Лимфома Беркита/лейкемия
• В-клеточные пролиферации с неясными злокачественными свойствами Лимфоматоидный гранулематоз
• Посттрансплантационные лимфопролиферативные расстройства, полиморфные

Т- и NK- КЛЕТОЧНЫЕ НЕОПЛАЗМЫ

• Опухоли из Т-клеток-предшественников
• Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников
• Бластная NK-клеточная лимфома
•  Опухоли из зрелых Т- и NK-клеток
• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
• Лимфолейкоз из гранулсодержащих Т-клеток
• Агрессивный лейкоз с NK-клеток
• Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых
• Экстронодальная НК-/Т-клеточная лимфома, назальный тип
• Т-клеточная лимфома энтеропатического типа
• Подкожная паникуловидная Т-клеточная лимфома
• Грибовидный микоз
• Синдром Сезари
• Первичная кожная анапластическая крупноклетка лимфома
• Периферическая Т-клеточная лимфома, не специфицированная
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
• Анапластическая лимфома из больших клеток
• Т-клеточная пролиферата с неясными злокачественными свойствами
• Лимфоматоидный папулез

ЛИМФОМА ХОДЖКИНА

• Вариант лимфомы Ходжкина с преобладанием лимфоцитов, нодулярный
• Классические варианты лимфомы Ходжкина
• Вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным характером склероза
• Классический вариант лимфомы Ходжкина богат лимфоцитами Смешаноклеточный вариант лимфомы Ходжкина
• Вариант лимфомы Ходжкина с лимфоцитарным истощением

ГИСТИОЦИТАРНЫЕ И ДЕНДРИТОКЛЕТОЧНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

• Макрофагальная/гистиоцитарная неоплазия
• Гистиоцитарная саркома
• Неоплазии из дендритных клеток
• Гистиоцитоз клеток Лангерганса
• Саркома из клеток Лангерганса
• Саркома/опухоль из интедигитальных дендритных клеток
• Саркома/опухоль из фолликулярных дендритных клеток
• Неклассифицированная саркома из дендритных клеток

Классификация новообразований из зрелых В-клеток, Т-клеток, NK-клеток ВОЗ (2008)

Опухоли из зрелых (периферических) В-клеток:

• хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов;
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• В–клеточная лимфома маргинальной зоны селезенки;
• Волосатоклеточный лейкоз;
• Лимфома с поражением селезенки, неклассифицированная;
• Диффузная мелкоклеточная В-клеточная лимфома красной пульпы селезенки
• Варинт волосатоклеточного лейкоза
• Лимфоплазмоцитарная лимфома;
• Макроглобулинемия Вальденстрема
• Болезни тяжелых цепей
• Болезнь α-тяжелых цепей
• Болезнь γ-тяжелых цепей
• Болезнь μ-тяжелых цепей
• Плазмоклеточная миелома
• Солитарная костная плазмоцитома
• Внекостная плазмоцитома
• Экстронодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа; •Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны
• Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны детского возраста
• Фолликулярная лимфома
• Фолликулярная лимфома детского возраста
• Первичная лимфома с поражением фолликулярных центров кожи, •Мантийноклеточная лимфома;
• Диффузная В – крупноклеточная лимфома
• В-большеклеточная лимфома богата Т-клетками/гистиоцитами
• Первичная В – крупноклеточная лимфома ЦНС
• Первичная кожная В-клеточная лимфома с локализацией на нижних конечностях 70
• ЭВV+диффузная В-великоклеточная лимфома пожилых людей
• Диффузная В – крупноклеточная лимфома ассоциирована с хроническим воспалением • Лимфоидный гранулематоз
• В – крупноклеточная лимфома средостения
• Интраваскулярная В-великоклеточная лимфома
• ALK+ В-большеклеточная лимфома
• Плазмобластная лимфома
• В-большеклеточная лимфома, возникающая при ННV8-ассоциированной мультицентрической болезни Кастлмана
• Первичная лимфома плевральных полостей;
• Лимфома Беркита
• Неклассифицированная В-клеточная лимфома с признаками, промежуточными между диффузной В-буклеточной лимфомой и лимфомой Беркита
• Неклассифицированная В-клеточная лимфома с признаками, промежуточными между диффузной В-великоклеточной лимфомой и классической лимфомой Ходжкина

Опухоли из Т-клеток и НК-клеток

• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• Т-великоклеточный лимфолейкоз из гранулсодержащих клеток;
• Агрессивный НК-лейкоз;
• Системное ЭВV+Т лимфопролиферативное заболевание детского возраста •Фотодерматоз вакциниформно-подобная лимфома
• Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (HTLV1+);
• Экстронодальная НК-/Т-клеточная лимфома, назальный тип
• Т-клеточная лимфома ассоциирована с энтеропатией;
• Гепатоспленическая Т-клеточная лимфома
• Подкожная паникуловидная Т-клеточная лимфома
• Грибовидный микоз
• Синдром Сезари
• Первичное кожное CD30+ Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание
• Лимфоматоидный папулез
• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
• Первичная кожная γ-δ Т-клеточная лимфома
• Первичная кожная CD8+ агрессивная эпидермотропная цитотоксическая Т-клеточная лимфома
• Первичная кожная CD4+ мелкоклеточная/среднеклеточная Т-клеточная лимфома
• Периферическая Т-клеточная лимфома, неклассифицированная
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
• Анапластическая АLK+ крупноклеточная лимфома
• Анапластическая АLK – крупноклеточная лимфома Лимфома Ходжкина
• Лимфома Ходжкина, лимфоидное преобладание, нодулярный вариант
• • Классическая лимфома Ходжкина
• Нодулярный склероз
• Богата лимфоцитами · Смешано-клеточный тип
• Лимфоидное истощение
• Лимфопролиферативные заболевания, связанные с иммунодефицитом
• Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с первичными нарушениями
• Лимфомы ассоциированы с ВИЧ-инфекцией
• Пострансплантационные лимфопролиферативные заболевания (ПТЛС) Плазматическая гиперплазия
• ПТЛЗ подобны инфекционному мононуклеозу Полиморфические ПТЛС
• Мономорфические ПТЛС (В и Т/НК-клеточные типы)
• ПТЛЗ типа классической лимфомы Ходжкина.

Стадирование неходжкинских лимфом:

Стадия:

• I – Поражение одного региона лимфатических узлов или органов (таких как селезенка, тимус, кольцо Вальдеера)
• II – поражение двух или более регионов лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (при этом средостение и лимфоузлы ворот легких считаются отдельными локусами). Количество локусов поражений индексируется (пример – II2)
• III – Поражение регионов лимфатических узлов или органов с обеих сторон диафрагмы (III), что может включать поражение селезенки (IIIS) и/или ограничиваться поражением смежных экстралимфатических структур или локусов (III, IIIS)
• IV – Множественные экстранодальные локусы или комбинация увеличенных лимфатических узлов с экстранодальным поражением

Последующие оценки и исследования

68. Система стадирования Лугано (модификация классификации Анн-Арбор)
69. Международный прогностический индекс (МПИ)
70. МПИ для центральной нервной системы (ЦНС)

Клиническая классификация Ann Arbor (дополнение)

•  «S» обозначают поражение селезенки;
• “Е” обозначают экстреннодальное поражение в пределах одного сегмента;
• “Х” обозначают массивное поражение лимфатических узлов и/или любые опухолевые массы диаметром более 10 см.

Отдельно выделяют симптомы интоксикации:

 «В» – наличие одного и более таких клинических симптомов, как ночной профузный пот, температура тела 38°С не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10% за последние 6 месяцев болезни; «А» – отсутствие указанных выше симптомов. Кожный зуд исключен из симптомов интоксикации.

Международный прогностический индекс

Прогностические факторы в начале терапии имеют чрезвычайно большое значение для определения тактики лечения и прогноза заболевания. Международный прогностический индекс (МПИ) был определен на основе результатов исследования 2031 больных агрессивной лимфомой, получавших схемы химиотерапии на основе доксорубицина. Пять факторов перед началом лечения оказались независимыми маркерами прогноза.

К ним относятся:

• возраст (≤ 60 лет против ≥ 60 лет),
• стадия I и II против III и IV, число экстранодальных поражений (≤ 1 против > 1),
• статус согласно Восточной Кооперативной Онкологической Группе (ECOG) (0 или 1 против ≥ 2),
• ЛДГ сыворотки крови (нормальное против повышенного).

Международный Прогностический Индекс

Группа риска	число факторов	% больных	% полных ответов	5-летняя выживаемость, %
Низкая	0-1	35	87	73
Низкая промежуточная	2	27	66	51
Высокая промежуточная	3	22	54	43
Высокая	4-5	16	34	26

Недавно генотипирование методом микроэррей на сДНК позволило прогнозировать ответ на терапию путем определения специфических признаков экспрессии генов. Диффузную В – крупноклеточную лимфому можно прогностически разделить на две значительные подгруппы из В-образных клеток герминативного центра (GCB), активированных В-образных клеток (АВC) и тип 3 профиля генной экспрессии, смешанный.

В группе GCB значительно лучше выживаемость по сравнению с группой АВС. Тип 3 гетерогенный, однако прогноз плохой, аналогично группе АВС. Недавно определять принадлежность к GCB или АВС стало возможным и с помощью иммуногистохимического исследования, а не только с помощью сДНК микроэррей метода.

Международный прогностический индекс для ЦНС

К центральной нервной системе (ЦНС) относятся головной и спинной мозг. Изредка диффузная В-крупноклеточная лимфома привлекает ЦНС. Международный прогностический индекс для ЦНС используется для прогнозирования такого распространения. Риск классифицируют как низкий, средний или высокий, в зависимости от шести факторов риска.

• Старший возраст
• Высокий уровень ЛДГ
• Низкий функциональный статус
• Поздняя стадия рака
• Экстранодальное заболевание больше, чем в одной части тела
• Распространение рака до почки или надпочечника

Назначение лечения

71. Химиотерапия 
72. Лучевая терапия
73. Трансплантация стволовых клеток
74. Хирургическое лечение 

Оценка ответа на лечение и коррекцию лечебной тактики

75. Полный ответ
76. Частичный ответ
77. Отсутствие ответа
78. Прогрессирование заболевания

Критерии ответа на лечение пациентов со злокачественными лимфомами (CHESON, 1999)

Полный ответ (ПВ)

1. Полное исчезновение всех клинических признаков заболевания, а также симптомов, связанных с основным заболеванием; нормализация биохимических характеристик (ЛДГ). Нормализация размеров лимфоузлов и всех лимфатических органов.
2. Если размеры лимфоузлов к началу терапии составляли более 1,5 см в диаметре, то необходимым условием является их уменьшение до 1,5 см. Если размеры пораженных лимфоузлов составляли от 1,1 до 1,5 см в диаметре, то необходимым условием является их уменьшение до менее 1 см или уменьшение размеров лимфоузлов и лимфатических органов в сумме более чем на 75%.
3. Если на момент установления диагноза было зарегистрировано увеличение селезенки на основе данных КТ (УЗИ), то при установке ПВ необходимо получить данные об уменьшении размеров селезенки, а также отсутствии данных при увеличении при пальпации. Однако не требуется полная нормализация размеров селезенки, так как спленомегалия может быть следствием анатомических особенностей пациента, использование гранулоцитарных колониестимулирующих факторов (ГКСФ) или иметь другие причины. Отсутствие нодального поражения селезенки. Уменьшение в размерах других органов, увеличенных при установлении диагноза лимфомы (например, печень, почки).
4. Если к моменту установления диагноза зарегистрировано поражение к/м, то при переоценке необходимо получить данные об отсутствии поражения к/м по данным аспирата и/или биопсии, выполненных в тех же местах, что и при начальном исследовании. Размеры биоптата должны были быть не менее 20 мм. Нет необходимости выполнения ИФТ, молекулярных или цитогенетических исследований.

Полный ответ неподтвержден (ПВН)

1. Определение ПВн относится к пациентам, у которых выявлены критерии 1 и 3 по определению ПВ, однако, выявляется одна из следующих особенностей:
2. Размер резидуальных лимфоузлов больше 1.5 см по максимальному диаметру или уменьшение более чем на 75%.
3. Сомнительные данные при исследовании аспирата и/или биопсии к/м: повышенное количество или скопление лимфоцитов, однако, без признаков атипии.

Частичный ответ (ЧВ)

Характеризуется одним из перечисленных критериев:

1. 50% уменьшение в диаметре 6-ти лимфоузлов наибольших размеров или лимфоидных зон. При этом необходимым условием является: – оценка как минимум в двух перпендикулярных размерах; – по возможности они должны быть в разных зонах тела пациента; – сюда должны быть включены медиастинальная и ретроперитониальная зоны. – отсутствие увеличения в размерах других лимфатических лимфоузлов, печени или селезенки
2. Уменьшение в размерах очагов в селезенке или печени, в меньшей степени, на 50%.
3. Состояние к/м не имеет значения при оценке ЧВ, так как этот показатель относится к неизмерительным. Однако если есть поражение к/м, то необходимо указать принадлежность патологических клеток (например, малые лимфоциты с расщепленным ядром и др.).
4. Отсутствие поражения новых участков.

Стабилизация заболевания (СЗ)

1. Не наступило ни полного, ни частичного ответа
2. Нет признаков прогрессирования заболевания

Прогрессия заболевания

1. 50% увеличения в диаметре хотя бы одного лимфатического лимфоузла.
2. Появление новых очагов поражения во время терапии или после ее окончания.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Зарегистрироваться

Подписаться на наши страницы:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• YouTube
• Pinterest