По оценкам, электрические альтернанты встречаются примерно на 1-6 из 10 000 электрокардиограмм (ЭКГ). В целом чаще всего сообщают об альтернантах QRS, хотя они наблюдаются только у 5-10% пациентов с тампонадой. Сообщается, что частота альтернантов ST составляет 5-7,7% пациентов во время коронарного вмешательства. Альтернантные зубцы Т наблюдаются примерно у 45% пациентов с врожденным синдромом удлиненного интервала QT во время холтеровского мониторинга.

Впервые электрические альтернанты были обнаружены более века тому назад Теодором Герингом в 1909 году, далее охарактеризованы сэром Томасом Льюисом в 1910 году и впоследствии десятилетиями позже идентифицированы Калтером и Шварцем на ЭКГ в 1948 году.

Электрические альтернанты сами по себе не являются отдельной нозологией, а скорее ЭКГ-признаком основной сердечной патологии. Компонент ЭКГ, отображающий альтернанты, может дать подсказку для дальнейшего диагностического поиска. Например, электрические альтернанты, связанные с зубцом Т (т.е. альтернанты зубца Т), показали его потенциальную ценность в стратификации сердечного риска и прогнозировании внезапной сердечной смерти.

Электрические альтернанты следует отличать от механических (например, пульса), хотя эти признаки могут сосуществовать.

Патофизиология

Патофизиологические механизмы, вызывающие появление электрических альтернант, можно разделить на три основные категории:

1. Альтернанты, связанные с сердечной подвижностью
2. Альтернанты проводимости (P, PR, QRS)
3. Альтернанты реполяризации (ST, T, U)

Альтернанты, связанные с сердечной подвижностью

Альтернанты, вызванные сердечным движением, являются наиболее известным механизмом электрических альтернант, встречающихся при больших перикардиальных выпотах и ​​тампонаде сердца. Движение сердца, напоминающее маятник, в полости с подвешенным содержанием жидкости, вызывает появление на электрокардиографической кривой электрических альтернант. Это движение по отношению к фиксированному поверхностному электроду приводит к электрическим изменениям, охватывающим все части электрокардиограммы. Редко это явление может наблюдаться и при гипертрофической кардиомиопатии.

Альтернаты проводимости (P, PR, QRS)

Проведение через различные альтернативные пути с различными характеристиками проводимости и восстановления может привести к развитию изменения продолжительности потенциала действия и, таким образом, к появлению альтернант. Наиболее классически это наблюдается при атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии, возникающей по механизму re-entry (АВВРТ). Когда-то считалось, что наличие электрических альтернант, записанных на ЭКГ во время наджелудочковой тахикардии (СВТ), свидетельствует об АВВРТ, а не о других формах СВТ. Однако стало очевидно, что электрические альтернативы во время СВТ, скорее всего, были функцией частоты сердечных сокращений, а не механизмом аритмии. Альтернанты QRS могут встречаться при ряде сердечных заболеваний, связанных с высокими показателями проводимости, включая фибрилляцию предсердий, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, желудочковую тахикардию, СВТ и учащенный идиовентрикулярный ритм. Такие состояния, как кардиомиопатия или сердечная недостаточность, связанные со структурными изменениями сердечной ткани, а также формированием путей с измененными характеристиками проводимости, могут способствовать развитию электрических альтернант.

Альтернанты реполяризации (ST, T, U)

Ряд сердечных заболеваний (например, ишемия, сердечная недостаточность) могут вызвать неоднородность характеристик реполяризации миокарда, служащего субстратом для желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти. Эта неоднородность может проявляться альтернантами зубцов Т, которые все чаще используются для стратификации риска внезапной сердечной смерти.

Изменения в концентрации кальция в определенных участках миокарда приводят к изменению реполяризационных характеристик этих участков, что приводит к возникновению электрических альтернант. Это происходит из-за прямого воздействия на кальциевую проводимость во время фазы плато потенциала действия, а также из-за влияния на чувствительные к кальцию натриевые каналы. Кардиомиопатии, сердечная недостаточность и некоторые аритмии, связанные с изменением длительности потенциала действия, могут сопровождаться изменениями ударного объема от удара к удару. Следовательно, механическое растяжение стенок камер сердца, постоянно изменяющаяся степень напряжения влияют на проводимость чувствительных к растяжению ионных каналов – явление, известное как механо-электрическая обратная связь. Сердечная память о длительности предыдущих циклов сокращения миокарда, свойство, известное как гистерезис, играет роль в сохранении альтернант даже после нормализации частоты сердечных сокращений.

Этиология

Таким образом, в соответствии с патофизиологическими механизмами возникновения электрических альтернант, этиологические причины возникновения электрических альтернант можно для удобства систематизировать следующим образом:

Анамнестические данные

Анамнез и физикальное обследование часто дают подсказку об основной сердечной патологии, которая приводит к электрическим изменениям. К примеру, электрические альтернанты, возникающие при гипотензии или усилении одышки у пациентов с перикардитом, указывают на развитие тампонады сердца. Аналогично, альтернанты ST-T на фоне боли в груди, потоотделения и одышки указывают на тяжелую ишемию миокарда. Альтернантные зубцы Т, которые наблюдаются при сердцебиении и синкопе, указывают на основную патологию – желудочковую аритмию.

Объективное обследование

Объективное обследование должно быть направлено на диагностику основной сердечной патологии при возникновении электрических альтернант. Классическая триада Бека, состоящая из растяжения яремных вен, гипотензии и приглушенных тонов сердца, может возникнуть вследствие тампонады сердца. Может отмечаться дополнительный феноминальный пульс. Наличие дополнительных тонов сердца и признаков перегрузки жидкостью указывают на кардиомиопатию или сердечную недостаточность как основные диагнозы и причины развития электрических альтернант.

Дифференциальный диагноз

• Альтернирующая блокада веток ножек пучка Гиса
• Бигемения
• Токсичность дигоксина – двунаправленная желудочковая тахикардия
• Различные дыхательные объемы при тяжелом тахипноэ
• Аортальный стеноз
• Воздушная эмболия
• Разрыв сердца
• Ушиб миокарда
• Массивная эмболия легочной артерии
• Дефект межжелудочковой перегородки

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования у пациентов с электрическими изменениями ориентированы на идентификацию основной патологии в сочетании с клинической оценкой пациента. Хотя повышенные уровни сердечных ферментов, таких как тропонины, и биомаркеры, такие как натрийуретический пептид B-типа (BNP) и N-терминальный про-BNP (NT-pro-BNP), свидетельствуют об ишемии миокарда и сердечной недостаточности вследствие кардиомиопатии. Клиницисты должны оценить также лабораторные маркеры злокачественности, аутоиммунного заболевания или почечной недостаточности у пациентов с большими перикардиальными выпотами с прогрессированием тампонады или без нее. Также важна оценка электролитных нарушений миокарда.

Дополнительные методы обследования

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ) обычно является первой линией исследования у пациентов с электрическими изменениями, особенно в условиях нестабильности гемодинамики, при которой подозревается патология, угрожающая жизни. Можно определить наличие большого перикардиального выпота или признака тампонадовидного диастолического коллапса.

Могут быть обнаружены признаки тромбоэмболии легочной артерии, на что указывает дисфункция правого желудочка (ПЖ) или относительный гиперкинез верхушки ПЖ относительно свободной стенки ПЖ (признак МакКоннелса).

Эхокардиография также необходима для оценки пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, дилатационной кардиомиопатией или застойной сердечной недостаточностью.

Рентгенография грудной клетки

Рентгенограмма грудной клетки может выявить увеличенную тень сердца, что может указывать на кардиомиопатию или большой перикардиальный выпот.

Обеднение легочного рисунка (Признак Вестермарка) или периферическая клиновидная тень (холм Хемптона) могут свидетельствовать о наличии тромбоэмболии легочной артерии как причине электрических изменений.

Електрокардиография

ЭКГ является основным методом, который используется для идентификации электрических альтернант. Любой или все компоненты электрокардиографической волны (т.е. P, PR, QRS, R-R, ST, T, U) могут иметь альтернанты.

Альтернанты зубцов Т можно обнаружить на основе сохраненных ЭКГ имплантированных кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД). Это состояние часто предшествует появлению жизнеугрожающей аритмии torsades de pointes при врожденном синдроме удлиненного интервала QT (LQTS). Кроме того, изменение зубцов Т часто указывает на более высокий риск прогрессирования желудочковой дисритмии у пациентов с любой формой удлиненного интервала QT или кардиомиопатии.

Наличие альтернантов ST-T очень указывает на ишемию в большом участке миокарда или развитие гемодинамически значимого спазма проксимального сосуда.

Альтернация Т-зубцов – изменчивость морфологии (полярности и амплитуды) зубцов Т электрокардиограммы от цикла к циклу (от QRS до QRS) на ЭКГ или при холтеровском мониторировании. Зубец Т – это конечный зубец желудочкового комплекса QRST электрокардиограммы, характеризующий фазу электрического восстановления миокарда после фазы возбуждения, что соответствует сокращению желудочков. Альтернация Т-зубцов может быть макро- и микроальтернацией.

Макроальтернация Т-зубцов – видимая на глаз изменчивость зубцов Т; чаще всего она встречается при врожденных «первичных электрических болезнях сердца», преимущественно при синдроме удлиненного интервала QT, однако встречается и при вторичном удлинении QT, являющемся предиктором жизнеугрозных аритмий (веретеновидная желудочковая тахикардия).

Микроальтернация зубцов Т – минимальная периодическая изменчивость зубцов Т, которую практически невозможно уловить глазом. Наличие микроальтернации Т указывает на электрическую нестабильность миокарда и является плохим прогностическим признаком. Правильно подобранное лечение основного заболевания сердца приводит к устранению феномена микроальтернации.

Микроальтернации вычисляются как микроколебания ЭКГ-сигнала в последовательных сокращениях сердца.

Микровольтное тестирование T-волны

Усовершенствование программного обеспечения для анализа ЭКГ привело к обнаружению и анализу альтернантов зубцов Т на уровне микровольт (MTWA), что значительно улучшило чувствительность тестирования, поскольку визуально очевидные альтернанты зубцов Т достаточно редки.

Бета-блокаторы обычно принимаются в течение 24–48 часов перед тестированием. Однако это часто проблематично, учитывая изучаемую популяцию при наличии кардиомиопатии.

Клинически микровольтное тестирование используется для стратификации риска в двух основных популяциях: пациентов с LQTS и пациентов, проходящих оценку для установки ИКД для первичной профилактики.

Имплантированный регистратор событий

Имплатнация петлевого регистратора может быть полезна для пациентов с альтернацией зубцов Т, у которых большое подозрение на основную аритмию.

Магнитно-резонансная томография сердца

Расширенная визуализация сердца может быть полезна для дальнейшей оценки кардиомиопатии и сердечной недостаточности неопределенной этиологии.

Тактика лечения

Тактика лечения при возникновении электрических альтернант зависит от основной этиологии возникновения данного состояния.

Необходимо направить лечение на коррекцию основной причины электрических альтернант, например, оптимизацию лечения сердечной недостаточности или назначение антиишемической терапии у пациентов с кардиомиопатией или ишемической болезнью сердца соответственно. При синдроме удлиненного интервала QT (LQTS) необходимо по возможности прекратить прием лекарств, ухудшающих это состояние, и устранить сопутствующие дисэлектролитемии. Злокачественный перикардиальный выпот требует агрессивного лечения основного злокачественного новообразования с помощью агрессивных схем химиотерапии/иммунотерапии.

При возникновении электрических альтернант на ЭКГ никаких специфических ограничений в питании или активности не требуется, кроме тех, которые необходимы для устранения основной причины (например, ограничение соли при застойной сердечной недостаточности; избегание стресса и интенсивных физических нагрузок для пациентов с врожденным LQTS).

Очень часто возникновение на ЭКГ электрических альтернант после соответствующей и дифференциальной диагностики может быть показанием к проведению инвазивных процедур.

Инвазивные процедуры

Большинство заболеваний, вызывающих настоящие электрические изменения, не нуждаются в хирургическом лечении. При массивной эмболии легочной артерии может потребоваться эмболэктомия. Левосторонняя шейно-грудная симпатическая ганглионэктомия может потребоваться пациентам с врожденным синдромом удлиненного интервала QT или злокачественными аритмиями, состояние которых остается рефрактерным к медикаментозной терапии. Перикардиэктомия может способствовать повторному перикардиальному выпоту.

Прогноз

Выявление электрических изменений во время суправентрикулярной тахикардии само по себе не изменяет прогноз; однако некоторые формы электрических альтернант имеют прогностическое значение. Например, очевидные альтернанты «макрозубца Т» указывают на угрожающую желудочковую тахикардию и фибрилляцию, что может привести к остановке сердца. Наличие «микрозубцов Т» может свидетельствовать о более высоком риске внезапной сердечной смерти и спонтанных желудочковых аритмий.

Заболеваемость/смерть

Заболеваемость или смертность при электрических изменениях полностью связаны с основной сердечной патологией. Альтернантные зубцы Т ассоциируются с повышенным риском развития желудочковых аритмий, а также внезапной сердечной смерти.

Осложнения

Электрические альтернанты часто связаны с серьезными сердечными заболеваниями. Все осложнения при данном электрокардиографическом признаке связаны с основным процессом заболевания.

Выводы

Важно помнить, что электрические альтернанты – лишь признак основной патологии, а не изолированная патология. Оценка электрокардиографического компонента, отражающего альтернанты, часто подсказывает направление дальнейшего исследования. Наличие альтернативных зубцов Т в соответствующих клинических условиях может играть роль в стратификации сердечного риска.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Зарегистрироваться

Подписаться на наши страницы:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• YouTube
• Pinterest

Источники:

1. Ingram D, Strecker-McGraw MK. Electrical alternans. StatPearls [Internet]. 2019 Jan. [Medline]. [Full Text].
2. Goyal M, Woods KM, Atwood JE. Electrical alternans: a sign, not a diagnosis. South Med J. 2013 Aug. 106 (8):485-9. [Medline].
3. Tse G, Wong ST, Tse V, Lee YT, Lin HY, Yeo JM. Cardiac dynamics: Alternans and arrhythmogenesis. J Arrhythm. 2016 Oct. 32 (5):411-7. [Medline].
4. Verlaan D, Veltman JD, Grady B. Total electrical alternans in a patient with malignant pericardial tamponade. BMJ Case Rep. 2018 Jul 19. 2018:[Medline].
5. Oguro T, Fujii M, Fuse K, et al. Electrical alternans induced by a brief period of myocardial ischemia during percutaneous coronary intervention: The characteristic ECG morphology and relationship to mechanical alternans. Heart Rhythm. 2015 Nov. 12 (11):2272-7. [Medline]

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

9 июня, 2023

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Подробнее

Шкала SAVED для стратификации риска ВТЭ

11 января, 2023

Шкала SAVED для стратификации риска венозной тромбоэмболии у пациентов с множественной миеломой, получающих иммуномодуляторы. ПеременнаяБаллыОперативное…

Подробнее

Шкала IMPEDE для стратификации риска ВТЭ

11 января, 2023

Шкала IMPEDE для стратификации риска венозной тромбоэмболии у пациентов с множественной миеломой, получающих иммуномодуляторы. Индивидуальные…

Подробнее

Компьютерная томография грудной клетки

27 июня, 2022

Для того, чтобы анализировать снимок компьютерной томографии грудной клетки представьте, что пациент лежит на спине,…

Подробнее

Рентгенологические границы сердца

27 июня, 2022

По данным рентгенографии органов грудной клетки границы сердца образованы: Правая граница сердца – верхняя полая…

Подробнее

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

31 мая, 2022

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего диаметра и некоторых поверхностных…

Подробнее

Сообщение Электрические альтернанты: типы, причины, диагностика и лечение появились сначала на КлинКейсКвест.

Этиология

Передача в основном аутосомно-доминантная. Реже передача является аутосомно-рецессивной и связана с ладонно-подошвенной кератодермией и шерстистыми волосами (синдромы Наксоса и Карвахаля).

В настоящее время идентифицировано 16 генов, мутации которых ответственны за заболевание. Наиболее часто обнаруживаемые патогенетические мутации затрагивают 5 генов, кодирующих десмосомы, структуры, участвующие в межклеточной адгезии.

Эпидемиология

• Распространенность составляет от 1 на 2000 до 1 на 5000.
• Больше всего страдают мужчины с соотношением 3: 1.
• Заболевание начинается в молодом возрасте, между 20 и 40 годами; это одна из основных причин внезапной сердечной смерти у молодых людей и спортсменов.
• Члены семьи первой степени родства могут быть носителями мутации, поэтому рекомендуется клинический скрининг с ЭКГ и эхокардиограммой, начиная с 10–12-летнего возраста, и, даже если он отрицательный, его необходимо повторить с индивидуальным выбором времени повторной оценки.

Патофизиология

Макроскопически типичные структурные изменения АКПЖ включают дилатацию ПЖ с ассоциированным истончением миокарда ПЖ и фибро-жировой инфильтрацией; фокальные фиброзно-жировые отложения являются аритмогенным субстратом, который является отличительной чертой данной патологии. Поражение левого желудочка может быть поздним признаком или изолированной формой заболевания. Конкретные вовлеченные участки включают верхушку правого желудочка, приток и отток. При прогрессировании заболевания дальнейшее поражение свободной стенки ПЖ приводит к аневризмам и дилатации полости ПЖ.

Симптомы

Часто протекает бессимптомно, но могут возникать такие симптомы, как учащенное сердцебиение, предобморочное состояние и обморок, которые могут быть спровоцированы физическими упражнениями. Желудочковые аритмии (т.е. преждевременные сокращения желудочков, неустойчивая желудочковая тахикардия) могут возникать вместе с серьезными и потенциально фатальными аритмиями также во время физических упражнений. Наиболее типичные аритмии при данном виде кардиомиопатии имеют морфологию блокады левой ножки пучка Гиса с отрицательным QRS в правых прекардиальных отведениях и вертикальной осью во фронтальной плоскости.

Естественное течение АКМП можно разделить на несколько отдельных фаз с прогрессирующим развитием симптомов и структурных аномалий:

• Скрытая фаза: субклиническая бессимптомная фаза с незначительной структурной аномалией правого желудочка или без нее. Внезапная сердечная смерть все ещё может возникать на этой стадии болезни.
• Явные электрические расстройства: симптоматическая желудочковая аритмия из правого желудочка. Аритмия может варьировать от преждевременных сокращений желудочков до неустойчивой желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. Структурно есть четкие доказательства поражения стенки ПЖ.
• Недостаточность правого желудочка: прогрессирующее замещение миокарда правого желудочка фиброзно-жировой тканью нарушает функцию правого желудочка. Происходит грубая дилатация правого желудочка.
• Бивентрикулярная недостаточность: запущенная стадия с поражением межжелудочковой перегородки и ЛЖ, иммитирует дилатационную кардиомиопатию.

Физикальное обследование

Точный индивидуальный и семейный анамнез, клиническое обследование, обследования первого / второго уровня (ЭКГ в 12 отведениях, ЭКГ с усредненным сигналом, 24-часовое холтеровское ЭКГ-мониторирование, стресс-тест и трансторакальная эхокардиограмма) и обследования третьего уровня, такие как МРТ сердца, которое представляет собой «золотой стандарт» диагностики.

Диагностика

Текущие диагностические критерии рассматривают 6 категорий, которые отражают основные характеристики заболевания: структурные и функциональные аномалии правого желудочка, аномалии деполяризации и реполяризации на ЭКГ, аритмии, гистологическая характеристика ткани, семейный анамнез и генетика. Точный диагноз ставится при наличии 2 основных критериев, 1 основного и 3 второстепенных или 4 второстепенных критериев.

Диагностические критерии аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка новые “Критерии Падуи”

ППТ- площадь поверхности тела

ЭМБ – эндомиокардиальная биопсия

Диагностические критерии itf 2010

І. Морфофункциональные аномалии желудочков

Большие критерии

Эхокардиография

• Регионарная акинезия ПЖ, дискинезия или аневризма плюс один из следующих:

– глобальная дилатация ПЖ (увеличение КДО ПЖ в соответствии с индексацией для возраста, пола и ППТ) по данным визуализирующего исследования при сопоставлении с номограммой

 – глобальная сократительная дисфункция ПЖ (уменьшение ФВ ПЖ в соответствии с номограммой для возраста и пола)

Магнитно-резонансная томография

• Регионарная акинезия правого желудочка, дискинезия или диссинхронное сокращение правого желудочка и одно из следующего:

– отношение конечного диастолического объема ПЖ к ППТ ≥ 110 мл/м² (мужчины) или;

 ≥ 100 мл/м² (женщины) или фракция выброса ПЖ ≤ 40%.

Ангиография правого желудочка

• Регионарная акинезия, дискинезия или аневризма правого желудочка

Малые критерии

Эхокардиография

• Регионарная акинезия ПЖ, дискинезия или аневризма свободной стенки ПЖ

      Магнитно-резонансная томография

• Регионарная акинезия правого желудочка, дискинезия или диссинхронное сокращение правого желудочка и 1 из следующего: отношение конечного диастолического объема правого желудочка к BSA от ≥ 100 до <110 мл/м² (мужчины) или от ≥ 90 до <100 мл/м² (женщины); или фракция выброса ПЖ> 40 до ≤ 45%

ІІ. Характеристика тканей

Большие критерии

Эндомиокардиальная биопсия

• Остаточные миоциты < 60% при морфометрическом анализе (или <50%, если оценивается), с фиброзным замещением миокарда свободной стенки ПЖ в ≥ 1 образце, с жировым замещением ткани или без него

Малые критерии

Эндомиокардиальная биопсия

• Остаточные миоциты от 60% до 75% по данным морфометрического анализа (или от 50% до 65%, если оценивается), с фиброзным замещением миокарда со свободной стенкой ПЖ в ≥ 1 образце, с жировым замещением ткани или без него

ІІІ. Нарушения деполяризации

Большие критерии

• Волна эпсилон в правых прекардиальных отведениях (V1-V3)

Малые критерии

• Поздние потенциалы по SAECG по ≥ 1 из 3 параметров при отсутствии QRS длительностью ≥ 110 мс на стандартной ЭКГ
• Продолжительность отфильтрованного QRS (f QRS) 114 мс
• Продолжительность терминального QRS <40 мкВ (длительность малоамплитудного сигнала) ≥ 38 мс
• Среднеквадратичное напряжение клеммы 40 мс ≤ 20 мкВ
• Длительность терминальной активации QRS ≥ 55 мс, измеренная от надира зубца S до конца QRS, включая R ‘, в V1, V2, V3 при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса

IV. Аномалии реполяризации

Большие критерии

ЭКГ

• Отрицательные зубцы T в правых прекардиальных отведениях или за их пределами у лиц > 14 лет (при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса ≥ 120 мс)

Малые критерии

ЭКГ

• Отрицательные зубцы T в отведениях V1 и V2 у лиц старше 14 лет (при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса) или в V4, V5 или V6
• Отрицательные зубцы T в отведениях V1, V2, V3 и V4 у лиц старше 14 лет при наличии полной блокады правой ножки пучка Гиса.

V. Желудочковые аритмии

Большие критерии

• Непостоянная или устойчивая желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса с верхней осью

Малые критерии

• Непостоянная или устойчивая желудочковая тахикардия с конфигурацией выносящего тракта ПЖ, морфологией блокада левой ножки пучка Гиса с нижней или неизвестной осью

Не менее 500 желудочковых экстрасистолий в день по Холтеру

VI. Семейная история и генетика

Большие критерии

• Диагноз АКМП у члена семьи первой степени родства (Task Force 2010)
• Аутоптическая диагностика (или на основании анализа трансплантированного сердца) у члена семьи первой степени родства
• Выявление патогенной мутации, отнесенной к категории ассоциированных или вероятно связанных с AКМП, у обследуемого пациента.

Малые критерии

• История АКМП у родственника первой степени родства, у которого невозможно или практически невозможно определить, соответствует ли член семьи текущим критериям целевой группы
• Преждевременная внезапная смерть (до 35 лет) из-за подозрения на АКМП у родственника первой степени родства
• AКМП подтверждено при патологическом исследовании или согласно текущим критериям рабочей группы у родственников второй степени родства

* PLAX RVOT = парастернальный выносящий тракт правого желудочка по длинной оси, PSAX = парастернальная короткая ось, RVFAC = изменение фракционной площади правого желудочка, RV = правый желудочек, SAECG = ЭКГ с усредненным сигналом.

Молекулярная генетика

• В соответствии с общими рекомендациями по молекулярно-генетическому тестированию при наследственных кардиомиопатиях, генотипирование показано для выявления патогенной или вероятной патогенной мутации у пробанда, который уже соответствует фенотипическим диагностическим критериям AКМП, и, таким образом, для применения каскадного генетического тестирования, специфичного для мутации, для обнаружения носители генов среди членов семьи.
• Мутационно-специфическое генетическое тестирование рекомендуется для членов семьи после выявления патогенной или вероятной патогенной мутации у пробанда с клиническим диагнозом АКМП, для выявления генетически пораженных лиц на доклинической стадии.

Алгоритм диагностики АКМП согласно новым критериям 2020г.

1. Право-доминантная аритмогенная кардиопатия
   • Наличие обновленных критериев АКМП (на основе модифицированных ITF 2010) – 2 больших, 1 большой и 2 малых, 4 малых критерия; необходимо присутствие ≥ 1 большого или малого критерия из категории I или II.
   • Отсутствие морфофункциональных или структурных критериев поражения ЛЖ.
2. Бивентрикулярная АКМП
   • Наличие обновленных критериев АПЖК в 2020 году на основе модифицированных критериев ITF 2010 (присутствие признаков определенно точного или вероятного диагноза АПЖК).
   • Наличие морфофункциональных или структурных критериев поражения ЛЖ.
3. Лево-доминантная аритмогенная кардиопатия
   • Наличие структурных критериев поражения ЛЖ (наличие большого критерия из категории II).
   • Верификация патогенной мутации в АКМП-ассоциированных генов.
   • Отсутствие или минимальная вовлеченность ПЖ (по обновленным критериям ITF 2010).

Дифференциальная диагностика

• Идиопатическая желудочковая тахикардия;
• Дилатационная кардиомиопатия;
• Саркоидоз и миокардит (исключено с помощью МРТ);
• Врожденные патологии с поражением правого желудочка (болезнь Уля, тетралогия Фалло);
• Синдром Бругада;
• Легочная артериальная гипертензия;
• Сердце спортсмена;
• Генетические нервно-мышечные расстройства.

Варианты лечения

Не существует установленных лучших вариантов лечения для пациентов с АКМП, и, поскольку заболевание прогрессирует, для улучшения симптоматики у пациентов с гемодинамически хорошо переносимой желудочковой аритмией используются антиаритмические препараты.

Следует избегать чрезмерных тренировок или занятий спортом.

Антиаритмические средства

β-адреноблокаторы сами по себе или в комбинации с антиаритмическими средствами I и III классов. Соталол и амиодарон оказались наиболее эффективными.

Радиочастотная абляция

Используется для уменьшения эпизодов рецидивирующей мономорфной желудочковой тахикардии и шока ИКД у пациентов, которые не отвечают на медикаментозную терапию или если она противопоказана.

Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы

У пациентов с опасными для жизни или резистентными к лекарственным средствам желудочковыми аритмиями с широким комплексом ИКД являются лучшим средством защиты от ВСС (внезапной сердечной смерти).

Трансплантация сердца

В редких случаях может возникнуть необходимость в трансплантации сердца из-за рефрактерной сердечной недостаточности, в то время как непрекращающиеся желудочковые аритмии являются редким показанием.

Классификация МКБ: МКБ-11 BC43.6; МКБ-10 I42.8

Данная статья носит ознакомительный характер. Самолечение может быть вредным для вашего здоровья. Применение любых препаратов, упомянутых в данной статье, возможно только по назначению и под наблюдением врача.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Зарегистрироваться

Подписаться на наши страницы:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• YouTube
• Pinterest

Литература:

1. Gianfranco Sinagra, Chiara Cappelletto, Antonio DE Luca, Simona Romani, Alessia Paldino, Renata Korcova, Matteo Dal Ferro, Giancarlo Vitrella, Lorenzo Pagnan, Bruno Pinamonti, Focus on arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, European Heart Journal Supplements, Volume 22, Issue Supplement_L, November 2020, Pages L129–L135, https://doi.org/10.1093/eurheartj/suaa152
2. (2012-02). Ramrakha, P., & Hill, J. (Eds.), Oxford Handbook of Cardiology. Oxford, UK: Oxford University Press. Retrieved 22 Aug. 2021, from https://oxfordmedicine.com/view/10.1093/med/9780199643219.001.0001/med-9780199643219.
3. Domenico Corrado, Peter J van Tintelen, William J McKenna, Richard N W Hauer, Aris Anastastakis, Angeliki Asimaki, Cristina Basso, Barbara Bauce, Corinna Brunckhorst, Chiara Bucciarelli-Ducci, Firat Duru, Perry Elliott, Robert M Hamilton, Kristina H Haugaa, Cynthia A James, Daniel Judge, Mark S Link, Francis E Marchlinski, Andrea Mazzanti, Luisa Mestroni, Antonis Pantazis, Antonio Pelliccia, Martina Perazzolo Marra, Kalliopi Pilichou, Pyotr G A Platonov, Alexandros Protonotarios, Alessandra Rampazzo, Jeffry E Saffitz, Ardan M Saguner, Christian Schmied, Sanjay Sharma, Hari Tandri, Anneline S J M Te Riele, Gaetano Thiene, Adalena Tsatsopoulou, Wojciech Zareba, Alessandro Zorzi, Thomas Wichter, Frank I Marcus, Hugh Calkins, International Experts, Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: evaluation of the current diagnostic criteria and differential diagnosis, European Heart Journal, Volume 41, Issue 14, 7 April 2020, Pages 1414–1429, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz669
4. Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, Berul C, Brugada R, Calkins H, Camm AJ, Ellinor PT, Gollob M, Hamilton R, Hershberger RE, Judge DP, Le Marec H, McKenna WJ, Schulze-Bahr E, Semsarian C, Towbin JA, Watkins H, Wilde A, Wolpert C, Zipes DP. HRS/EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies: this document was developed as a partnership between the Heart Rhythm Society (HRS) and the European Heart Rhythm Association (EHRA). Europace 2011; 13: 1077–1109.
5. Corrado D, Perazzolo-Marra M, Zorzi A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: The Padua criteria. International Journal of Cardiology. 2020; doi:10.1016/j.ijcard.2020.06.005.

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

9 июня, 2023

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Подробнее

Шкала SAVED для стратификации риска ВТЭ

11 января, 2023

Шкала SAVED для стратификации риска венозной тромбоэмболии у пациентов с множественной миеломой, получающих иммуномодуляторы. ПеременнаяБаллыОперативное…

Подробнее

Шкала IMPEDE для стратификации риска ВТЭ

11 января, 2023

Шкала IMPEDE для стратификации риска венозной тромбоэмболии у пациентов с множественной миеломой, получающих иммуномодуляторы. Индивидуальные…

Подробнее

Компьютерная томография грудной клетки

27 июня, 2022

Для того, чтобы анализировать снимок компьютерной томографии грудной клетки представьте, что пациент лежит на спине,…

Подробнее

Рентгенологические границы сердца

27 июня, 2022

По данным рентгенографии органов грудной клетки границы сердца образованы: Правая граница сердца – верхняя полая…

Подробнее

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

31 мая, 2022

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего диаметра и некоторых поверхностных…

Подробнее

Сообщение Аритмогенная кардиомиопатия появились сначала на КлинКейсКвест.

Спортивное сердце – это диагноз исключения; его необходимо отличать от нарушений, вызывающих подобные изменения, но представляющих угрозу для жизни:

• гипертрофическая кардиомиопатия
• дилатационная кардиомиопатия
• ишемическая болезнь сердца
• аритмогенная дисплазия правого желудочка

Спортивное сердце – это комплекс структурных и функциональных изменений, которые развиваются при регулярных тренировках более 1 часа практически каждый день и характеризуются развитием эксцентрической гипертрофии миокарда.

Субъективно, как правило, изменения в миокарде не сопровождаются появлением симптомов. Объективно могут быть обнаружены брадикардия, систолический шум на верхушке и дополнительные сердечные тоны. Более часто встречаются изменения на ЭКГ

Диагноз ставится на основании клинических данных и результатах эхокардиографии. Лечение данного состояния не требуется.

При регулярных интенсивных, длительных тренировках выносливости и силы включаются механизмы физиологической адаптации. Так как возрастает нагрузка на левый желудочек как объёмом, так и давлением, со временем происходит увеличение массы миокарда, толщины стенок и размеров полостей. Адаптационно увеличиваются максимальный ударный объем и сердечный выброс, напротив же частота сердечных сокращений снижается в покое, увеличивается продолжительность времени диастолического наполнения. Брадикардия также объясняется в основном активацией парасимпатической регуляции, однако также могут иметь значение снижение симпатической активации, другие факторы, не относящиеся к автономной регуляции сердечного ритма. Всё это приводит к снижению автоматической функции синусового узла. Брадикардия компенсаторно снижает потребность миокарда в кислороде. В тоже время систолическая и диастолическая функции сердца остаются нормальными. Интенсивные тренировки увеличивают мышечную массу левого желудочка, толщину его стенки и размер камер, но в тоже время функции систолы и диастолы остаются нормальными.

Основные клинико-диагностические характеристики спортивного сердца:

Дифференциально-диагностические критерии спортивного сердца и кардиомиопатии

*Значения А от 13 до 15 мм у мужчин и от 11 до 13 мм у женщин относятся к неопределенным.

**Значения А от 60 до 70 мм относятся к неопределенным.

Отношение Е/А=отношение значений скоростей раннего и позднего пиков трансмитрального потока.

Мониторинг

В лечении спортивного сердца нет необходимости, однако в некоторых случаях может потребоваться 3-месячный период отсутствия тренировок для того, чтобы проследить регрессию гипертрофии ЛЖ с целью дифференциальной диагностики этого синдрома с кардиомиопатией. Однако такой интервал отсутствия тренировок может существенно противоречить пожеланиям спортсмена.

При выявлении симптомов кардиоваскулярной патологии (например, боль в груди, одышка, сердцебиение) или AV-блокады III степени требует тщательное проведение дифференциального диагноза и исключение фонового заболевания сердца. Структурные и ЭКГ изменения, развивающиеся при спортивном сердце, являются бессимптомными.

Настороженность должны вызывать:

• Отсутствие регулярных тренировок на выносливость (тренировки менее 5 часов в неделю);
• Появление жалоб (одышка, боли в грудной клетке, аритмии, обмороки, резкое снижение результатов)
• Наличие отягощённого семейного анамнеза (внезапная смерть близких родственников в возрасте менее 50 лет);
• Злоупотребление анаболическими стероидами;
• Появление аномальных шумов в сердце;
• Высокое артериальное давление;
• Необычные, не обусловленные тренировками изменения на ЭКГ;
• Индуцированные нагрузкой нарушения ритма сердца;
• Низкая физическая работоспособность;
• Конечно-диастолический диаметр ЛЖ > 60 мм;
• Толщина стенок >13/12 мм (мужчины/женщины) при нормальных размерах левого желудочка;
• ФВ<55%, без её нарастания при нагрузке (стресс-эхо);
• Признаки диастолической дисфункции;
• Левое предсердие > 45 мм (мужчины), > 43 мм (женщины)

Прогноз

Структурные изменения сердца, развивающиеся при тренировках, часто напоминают таковые при некоторых заболеваниях. При наличии спортивного сердца снижение интенсивности тренировок приведет к регрессии симптомов увеличения сердца. В большинстве случаев структурные изменения и брадикардия регрессируют после прекращения тренировок, однако, ввиду того, что приблизительно у 20% бывших спортсменов камеры сердца остаются ремоделированными, и отсутствия данных долгосрочного наблюдения за такой группой лиц, остаётся всё же открытым вопрос о том, насколько спортивное сердце является истинно доброкачественным синдромом.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Зарегистрироваться

Подписаться на наши страницы:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• YouTube
• Pinterest

Сообщение Спортивное сердце или кардиомиопатия? появились сначала на КлинКейсКвест.