Редкие болезни – КлинКейсКвест https://clincasequest.org Общемировая электронная база сценариев клинических случаев Mon, 04 Jul 2022 21:13:22 +0000 ru-RU hourly 1 https://wordpress.org/?v=6.2.4 https://clincasequest.org/wp-content/uploads/sites/3/2020/02/logo-ru-project-90x90.png Редкие болезни – КлинКейсКвест https://clincasequest.org 32 32 Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) https://clincasequest.org/buerger-disease-tao/ Tue, 31 May 2022 20:11:27 +0000 https://clincasequest.org/?p=37647 Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего диаметра и некоторых поверхностных вен, вызывающий артериальную ишемию дистальных отделов конечностей и поверхностный тромбофлебит.…

Сообщение Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) появились сначала на КлинКейсКвест.

]]> var gform;gform||(document.addEventListener("gform_main_scripts_loaded",function(){gform.scriptsLoaded=!0}),window.addEventListener("DOMContentLoaded",function(){gform.domLoaded=!0}),gform={domLoaded:!1,scriptsLoaded:!1,initializeOnLoaded:function(o){gform.domLoaded&&gform.scriptsLoaded?o():!gform.domLoaded&&gform.scriptsLoaded?window.addEventListener("DOMContentLoaded",o):document.addEventListener("gform_main_scripts_loaded",o)},hooks:{action:{},filter:{}},addAction:function(o,n,r,t){gform.addHook("action",o,n,r,t)},addFilter:function(o,n,r,t){gform.addHook("filter",o,n,r,t)},doAction:function(o){gform.doHook("action",o,arguments)},applyFilters:function(o){return gform.doHook("filter",o,arguments)},removeAction:function(o,n){gform.removeHook("action",o,n)},removeFilter:function(o,n,r){gform.removeHook("filter",o,n,r)},addHook:function(o,n,r,t,i){null==gform.hooks[o][n]&&(gform.hooks[o][n]=[]);var e=gform.hooks[o][n];null==i&&(i=n+"_"+e.length),gform.hooks[o][n].push({tag:i,callable:r,priority:t=null==t?10:t})},doHook:function(n,o,r){var t;if(r=Array.prototype.slice.call(r,1),null!=gform.hooks[n][o]&&((o=gform.hooks[n][o]).sort(function(o,n){return o.priority-n.priority}),o.forEach(function(o){"function"!=typeof(t=o.callable)&&(t=window[t]),"action"==n?t.apply(null,r):r[0]=t.apply(null,r)})),"filter"==n)return r[0]},removeHook:function(o,n,t,i){var r;null!=gform.hooks[o][n]&&(r=(r=gform.hooks[o][n]).filter(function(o,n,r){return!!(null!=i&&i!=o.tag||null!=t&&t!=o.priority)}),gform.hooks[o][n]=r)}});

    Выберите один ответ

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего диаметра и некоторых поверхностных вен, вызывающий артериальную ишемию дистальных отделов конечностей и поверхностный тромбофлебит.

Этиология

Первичным фактором риска является употребление табака.

Эпидемиология

Облитерирующий тромбангиит встречается почти исключительно у людей, употребляющих табак (почти все они принадлежат курильщикам) и преобладает у мужчин в возрасте 20-40 лет; гораздо реже он встречается у женщин. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин 3:1; однако наблюдается рост заболеваемости среди женщин, что можно объяснить тенденцией роста курения среди женщин.

Распространенность является самой высокой в ​​Азии и на Ближнем Востоке, где наблюдается интенсивное употребление табака. Заболевание наиболее часто встречается у людей с генотипами человеческого лейкоцитарного антигена (HLA)-A9, HLA-B5, and HLA-54.

Описаны также случаи у лиц, жующих табак или вдыхающих снафф.

Наибольшая заболеваемость наблюдается у израильских евреев ашкеназского происхождения и выходцев из индийского, корейского и японского происхождения.

Патофизиология

Облитерирующий тромбангит вызывает сегментарное воспаление артерий мелкого и среднего диаметра, а нередко и поверхностных вен конечностей. При остром облитерирующем тромбангиите образование окклюзирующих тромбов сопровождается нейтрофильной и лимфоцитарной инфильтрацией внутренней оболочки сосудов; эндотелиальные клетки пролиферируют, но внутренняя эластичная мембрана остается интактной. В промежуточной фазе тромбы организуются и не полностью реканализуются; средняя оболочка сосудистой стенки (медиа) не повреждается, но может быть инфильтрирована фибробластами. В более поздних стадиях может развиваться периартериальный фиброз, иногда с поражением близлежащих вен и нервов.

Болезнь Бюргера, облитерирующий тромбангиит, тромбангиит, воспалительный тромбоз артерий, тромбоз, тромбоз артерий, поверхностный тромбофлебит
Болезнь Бюргера, облитерирующий тромбангиит, тромбангиит, воспалительный тромбоз артерий, тромбоз, тромбоз артерий, поверхностный тромбофлебит

Патологически при болезни Бюргера тромбоз возникает в мелких и средних артериях и венах со связанной плотной агрегацией полиморфно-ядерных лейкоцитов, микроабсцессами и многоядерными гигантскими клетками. В хронической фазе заболевания наблюдается уменьшение гиперклеточности и частые реканализации просвета сосуда. Терминальная стадия поражения демонстрирует организованный тромб и фиброз кровеносных сосудов.

В отличие от атеросклероза, поражающего интиму и медиа, болезнь Бюргера проявляется инфильтрацией круглых клеток во всех трех слоях артериальной стенки. Пациенты с болезнью Бюргера могут иметь специфический клеточный иммунитет против артериальных антигенов, специфические гуморальные антиартериальные антитела и повышенные иммунные циркуляторные комплексы, но точный диагноз можно поставить только с помощью гистологии тканей.

Причина заболевания неизвестна, хотя курение сигарет является основным фактором риска. Механизм развития патологии может включать гиперчувствительность замедленного типа или токсический васкулит. Согласно другой теории, облитерирующий тромбангиит может быть аутоиммунным заболеванием, вызванным клеточно-опосредованной реакцией на человеческий коллаген I и III типов, входящий в состав кровеносных сосудов. Считается, что болезнь вызвана комбинацией иммунологической гиперчувствительности к табачным экстрактам, дефектам эндотелий-зависимой вазодилатации и антител к эндотелиальным клеткам.

В первую очередь болезнь Бюргера – это васкулит средних сосудов, но заболевание может поражать и мелкие сосуды.

Симптомы

Болезнь Бюргера, облитерирующий тромбангиит, тромбангиит, воспалительный тромбоз артерий, тромбоз, тромбоз артерий, поверхностный тромбофлебит

Симптомы включают хромоту, незаживающие язвы стоп, боль в покое в стопах или руках, онемение, покалывание, гангрену, самоампутация пальцев, феномен Рейно.

Симптомы такие же как при артериальной ишемии и поверхностном тромбозе вен. У большинства пациентов в анамнезе имеются указания на перенесенный мигрирующий флебит, обычно в поверхностных венах голеней или стоп.

Объективные данные

  • поверхностный тромбофлебит
  • часто мигрирует
  • расширенные вены с покраснением и болезненностью
  • потемневшая или обесцвеченная кожа
  • гангрена
  • прохладные конечности
  • ишемия конечности
  • боль, парестезия, бледность, пятнистость, отсутствие пульса и пойкилотермия
  • ишемические язвы, особенно на пальцах ног или пальцев

Заболевание начинается постепенно, начиная с поражения наиболее дистальных сосудов верхних и нижних конечностей и проявляясь ощущениями холода, онемения, покалывания или жжения. Эти симптомы могут развиваться, прежде чем появятся объективные проявления заболевания. Синдром Рейно является самым распространенным. В пораженной конечности возникает перемежающаяся хромота (обычно в своде стопы или ноге; реже в руке, кисти или бедре), которая может прогрессировать до возникновения болей в покое. Часто, если болевой синдром интенсивен и постоянен, пораженная нога постоянно мерзнет, ​​чрезмерно потеет и становится цианотической, вероятно из-за повышения тонуса симпатической нервной системы.

СимптомыДетализация
Парестезии,
в дальнейшем — боль		Боль может быть очень сильной, часто также невропатическая боль («приступообразная» или «пронзающая»), вследствие ишемии нервов
Перемежающаяся хромотаОбычно ограничена стопой (редко – типичная для атеросклероза хромота голени)
Вазомоторные нарушения  От повышенной чувствительности к холоду с бледностью незащищенных пальцев до стойкого цианоза ишемизированных стоп и рук

В последствии у большинства пациентов образуются ишемические язвы, которые могут прогрессировать в гангрену.
Пульсация ослабляется или пропадает на одной или более артериях ног и часто на запястье. У курильщиков молодых людей с наличием язв конечностей, положительный тест Аллена (рука остается бледной после того, как исследователь одновременно сдавливает лучевую и локтевую артерии, а затем поочередно высвобождает их), что позволяет предположить диагноз. Часто отмечают бледность при поднятии и красноте при опускании пораженных рук, стоп или пальцев. Ишемическая язва и гангрена, обычно одного или более пальцев, могут развиваться рано, но не остро. При неинвазивных исследованиях выявляется выраженное снижение кровотока и давления в пораженных ногах, пальцах рук и ног.

Болезнь Бюргера, облитерирующий тромбангиит, тромбангиит, воспалительный тромбоз артерий, тромбоз, тромбоз артерий, поверхностный тромбофлебит

Феномен Рейно (синие руки в холоде)

Также выявляются симптомы мигрирующего флебита поверхностных вен (в 40%), преимущественно на стопе и голени, реже – на предплечьях в виде пальпаторно чувствительных красных или розовых узелков или шнуровидных уплотнений.

Диагностика

Цель:

  • Исключение при обследовании других причин ишемии

Диагноз устанавливается на основании клинических данных, неинвазивных исследований сосудов, ангиографии и исключения других причин.

Дополнительные методы обследования:

  • Лодыжечно-плечевой индекс (отношение систолического давления, измеренного на косточке, к систолическому артериальному давлению, измеренному на руке) для нижних конечностей или сегментарное давление для верхних конечностей указывает на дистальную ишемию.
  • Эхокардиография для исключения сердечной эмболии.
  • Анализ крови (например, выявление антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, комплемента, антицентромерных антител, антиSСL-70-антител) исключает васкулит
    • повышенная СОЭ, повышение уровня фибриногена и СРБ (особенно в периоды обострений);
    • анализы на уровень антифосфолипидных антител исключают антифосфолипидный синдром (хотя их уровни могут быть несколько повышены при облитерирующем тромбангиите).
  • Доплеровская ультрасонография позволяет исключить наличие атеросклеротического поражения в артериях; также можно визуализировать характерные спиральные коллатерали в дистальных отделах конечностей.
  • Ангиография выявляет характерные признаки (сегментарные окклюзии дистальных артерий кистей и стоп, извилистые, штопорообразные коллатеральные сосуды вокруг окклюзий и отсутствие атеросклероза).
  • Биопсия вовлеченных сосудов (выполняется только если диагноз не определен).
  • Гистология (сегментарный тромбозирующий васкулит)
    • Острая фаза: начальный воспалительный ответ приводит к инфильтрации нейтрофилов и гранулематозного образования, что приводит к окклюзии сосуда воспалительным тромбом с относительным сохранением стенки сосуда.
    • Подострая фаза: после начального воспаления тромб организуется с продолжающейся адгезией тромбоцитов.
    • Хроническая фаза: медиаторы воспаления больше не присутствуют, а организованный тромб и фиброз сосудов укупоривают сосуд. Хроническая фаза может напоминать атеросклеротическую болезнь, а также другие васкулиты; однако болезнь Бюргера можно отличить по сохранению внутренней эластичной пластинки.

Неатеросклеротическая сегментарная окклюзия преимущественно сосудов среднего размера, но также сосудов мелкого размера, штопорные коллатерали, обнаруженные вокруг области окклюзии.

Диагностические критерии

На основании клинической картины:

  1. Начало болезни в возрасте до 40 лет (учитывая широкое распространение курения, этот предел, как правило, смещен к возрасту 35 лет).
  2. Периферический тип окклюзии (ниже коленных и локтевых суставов).
  3. Поражение, кроме нижних, также верхних конечностей.
  4. Флебит поверхностных вен, предшествующий или сопутствующий развитию ишемических проявлений.

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики важно исключить другие причины ишемии конечностей (в основном – атеросклероз артерий нижних конечностей), васкулиты, системные заболевания соединительной ткани (в основном системной склеродермии), симптомы Рейно, компрессионные синдромы артерий.

ДиагнозОтличия
Феномен РейноОбычно не приводит к язвам, гангрене или необходимости ампутации
Узелковый полиартериитЧасто сопровождается системными симптомами, такими как лихорадка или потеря веса, и не связан с курением

Ниже приведены диагнозы, которые следует учитывать при диагностике болезни Бюргера:

  • Антифосфолипидный синдром и беременность
  • Атеросклероз
  • Обморожение
  • Гигантоклеточный артериит
  • Подагра
  • Узловой полиартериит
  • Синдром Рейно
  • Склеродермия
  • Системная красная волчанка
  • Сахарный диабет 1 типа
  • Сахарный диабет 2 типа

Лечение

Лечение состоит в отказе от курения. Прогноз очень хорош при отказе от употребления табака, но если больной продолжает курить, нарушения неизбежно прогрессируют к выраженной ишемии, часто вызывая ампутацию конечности.

  • Отказ от курения.
  • Местное лечение
    • антисептические повязки, обработка некроза 7–10% раствором поливинилпирролидона. При инфицировании гангрены → антибиотики в/в, согласно антибиотикограмме, дренаж абсцессов, удаление гнойных тканей. На язвы, после ликвидации инфекции → марлевые повязки, увлажненные 0,9 % NaCl, возможно гидрогельные повязки. Не применяйте антибиотики местно и не накладывайте мази на некротические ткани или язвы.
  • В ряде случаев – медикаментозное лечение
    • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и наркотическая анальгезия могут быть предназначены для облегчения боли в результате ишемии
      • в случае сильной боли – опиоидные анальгетики (у большинства больных на активной стадии заболевания; начинать от слабых опиоидов, напр., трамадола); иногда возникают показания к применению эпидуральной анестезии (эффект удается сохранить даже до нескольких дней).
    • Антибиотики могут быть предназначены для лечения легких язв дистальных отделов конечностей.

Другие мероприятия включают:

  • Избегание холода
  • Избегание лекарств, которые могут быть причиной сужения сосудов
  • Следует избегать термических, химических и механических травм, особенно из-за неправильно подобранной обуви
  • Лечение, улучшающее кровоснабжение
    • Аналоги простагландина. Назначение илопроста в дозе 0,5–2 нг/кг/минуту внутривенно в течение 6 часов пациентам, находящимся на первом этапе отказа от курения, может помочь предотвратить ампутацию
    • В качестве эмпирической терапии могут назначаться пентоксифиллин, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы тромбоксана, однако в настоящее время нет данных, обосновывающих их использование
    • Бозентан, являющийся антагонистом рецепторов эндотелина, использовался для лечения 12 пациентов с облитерирующим тромбаангиитом и ишемической язвой или болью в покое. У 10 из 12 пациентов на магнитно-резонансной томографии наблюдалось увеличение дистального кровотока, а при цифровой субтракционной артериографии клиническое улучшение наблюдали у 12 из 13 конечностей; однако 2 конечности впоследствии требовали ампутации
    • Цилостазол является ингибитором фосфодиэстеразы, который ингибирует агрегацию тромбоцитов и является прямым артериальным вазодилататором. Его часто используют при лечении заболеваний периферических артерий. В одном небольшом исследовании улучшения кровотока, измеренные в ответ на реактивную гиперемию, значительно усилились после 2 недель терапии цилостазолом. В отчетах о случаях лечения пациентов с ишемией пальцев при применении цилостазола сообщалось об улучшении боли в пальце и заживлении язвы
  • На стадии исследований находится определение уровня антител к антиэндотелиальным клеткам, что позволяет следить за течением заболевания
    • Если эти варианты не срабатывают, то проведение химической симпатической абляции в поясничном отделе или хирургической симпатэктомии может облегчить ишемическую боль и улучшить заживление язвы примерно у 70% пациентов с индексом лодыжечно-плечевого давления ≥ 0,35 без сахарного диабета.
  • Ампутация (показания – незаживающие язвы, гангрена, боль устойчива ко всем другим мерам)
    • Из-за диффузного сегментарного поражения при болезни Бюргера и его склонности к поражению мелких и средних артерий хирургическая реваскуляризация обычно не целесообразна. Окончательным хирургическим методом лечения рефрактерной болезни у пациентов, не бросающих курить, является ампутация дистальных отделов конечности при незаживании язв, гангрене или постоянной боли. По возможности следует избегать ампутации

Осложнения

Потенциальные осложнения болезни Бюргера включают следующее:

  • Гангрена
  • Язвы
  • Сепсис
  • Инфекция
  • Ампутация
  • Редко – окклюзия коронарных, селезеночных, почечных или мезентериальных артерий

Прогноз

Смерть от болезни Бюргера – редкое явление.

Обычно исчезает после прекращения курения.
Пациенты, не бросающие курить, часто подвергаются ампутации.

Обучение пациентов

Пациентам с болезнью Бюргера необходимо снова и снова рекомендовать отказаться от табачных изделий и уверять, что если они смогут отказаться от курения, болезнь уйдет на стадию ремиссии и можно избежать ампутации. Необходимо информировать пациентов о том, что уровень избегания табака, который необходим для устранения заболевания, часто требует резкого сокращения влияния пассивного курения. Пациентам, которые делят свое пространство с другим курильщиком, может быть очень трудно, поэтому целесообразно направить таких пациентов и их партнеров на программы отказа от курения.

Мультидисциплинарная команда специалистов

Болезнь Бюргера лучше лечить межпрофессиональной командой, состоящей из сосудистого хирурга, врача первичной медицинской помощи, медицинской сестры, специалиста по боли и врача-терапевта. От этого заболевания нет лекарства, и все медицинские работники должны подчеркнуть отказ от курения. Хирургическое вмешательство проводится редко для пациентов с болезнью Бюргера, а симпатэктомия ненадежна. Для бросивших курить результаты хорошие, но для тех, кто продолжает курить, потеря пальцев не является редкостью.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Источники:

  1. Olin JW. Thromboangiitis Obliterans: 110 Years Old and Little Progress Made. J Am Heart Assoc. 2018 Dec 04;7(23):e011214. (детальніше)
  2. Le Joncour A, Soudet S, Dupont A, Espitia O, Koskas F, Cluzel P, Hatron PY, Emmerich J, Cacoub P, Resche-Rigon M, Lambert M, Saadoun D., French Buerger’s Network. Long-Term Outcome and Prognostic Factors of Complications in Thromboangiitis Obliterans (Buerger’s Disease): A Multicenter Study of 224 Patients. J Am Heart Assoc. 2018 Dec 04;7(23):e010677. (детальніше)
  3. Mohareri M, Mirhosseini A, Mehraban S, Fazeli B. Thromboangiitis obliterans episode: autoimmune flare-up or reinfection? Vasc Health Risk Manag. 2018;14:247-251. (детальніше)
  4. Salimi J, Tavakkoli H, Salimzadeh A, Ghadimi H, Habibi G, Masoumi AA. Clinical characteristics of Buerger’s disease in Iran. J Coll Physicians Surg Pak. 2008 Aug;18(8):502-5. (детальніше)
  5. Fazeli B, Dadgar Moghadam M, Niroumand S. How to Treat a Patient with Thromboangiitis Obliterans: A Systematic Review. Ann Vasc Surg. 2018 May;49:219-228. (детальніше)

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Детальніше

Индекс коморбидности Чарлсона (Charlson Comorbidity Index, CCI) Онлайн калькулятор

Индекс коморбидности Чарлсона прогнозирует 10-летнюю выживаемость пациентов с несколькими сопутствующими заболеваниями.

Loading...

Анамнез определенного или вероятного ИМ (изменения ЭКГ и/или изменения ферментов)

Ночная одышка при физической нагрузке или пароксизмальная одышка в ответ на дигиталис, диуретики или средства, снижающие постнагрузку

Перемежающаяся хромота или перенесенное шунтирование по поводу хронической артериальной недостаточности, гангрена в анамнезе или острая артериальная недостаточность, нелеченная грудная или брюшная аневризма (≥6 см)

Анамнез нарушения мозгового кровообращения с незначительными или отсутствующими резидуальными и транзиторными ишемическими атаками

Хронический когнитивный дефицит

Любое лечение язвенной болезни или язвенное кровотечение в анамнезе

Тяжелая = цирроз и портальная гипертензия с варикозным кровотечением в анамнезе, средняя = цирроз и портальная гипертензия, но без варикозного кровотечения в анамнезе, легкая = хронический гепатит (или цирроз печени без портальной гипертензии)

Тяжелая = на диализе, состояние после трансплантации почки, уремия, средний = креатинин >3 мг/дл (0,27 ммоль/л)

* Обязательные поля
ПоказательБаллыВозраст <50…
Детальніше

Диагностические критерии множественной миеломы – Онлайн калькулятор

Loading...

≥1 из следующего (A или B):

≥1 событие, определяющее миелому (C1 или C2)

* Обязательные поля
Для оценки диагностических критериев множественной миеломы необходимо выбрать соответствующие критерии: Клональные плазматические…
Детальніше

Сообщение Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) появились сначала на КлинКейсКвест.

]]> Декстрокардия https://clincasequest.org/dextrocardia/ Thu, 20 Jan 2022 09:08:37 +0000 https://clincasequest.org/?p=36255 Декстрокардия – это редкая врожденная аномалия, при которой сердце расположено в правой половине грудной клетки. Частота развития декстрокардии составляет примерно 1 случай на 12000 беременностей.…

Сообщение Декстрокардия появились сначала на КлинКейсКвест.

]]> Декстрокардия – это редкая врожденная аномалия, при которой сердце расположено в правой половине грудной клетки. Частота развития декстрокардии составляет примерно 1 случай на 12000 беременностей.

Декстрокардия может развиваться изолированно или ассоциироваться с другими аномалиями развития (например, с полным изменением расположения внутренних органов, так называемым situs inversus totalis). Также декстрокардия может являться одним из симптомов некоторых редких врожденных синдромов (например, синдром Картагенера).

В зависимости от расположения (situs) предсердий и внутренних органов различают три типа декстрокардии: situs solitus, situs inversus, situs ambiguous.

При situs solitus декстрокардия ассоциируется с нормальным расположением внутренних органов (например, когда левое предсердие, селезенка и двулопастное легкое расположены слева). При situs inversus нормальная левая и правая ориентация обращены в зеркальном отображении. При situs inversus totalis сердце и внутренние органы имеют полное зеркальное отражение (например, селезенка и желудок расположены справа, а трехлопастное легкое слева). При situs ambiguous сердце принимает лево- или правоизомеризм (при левом изомеризме оба предсердия являются морфологически левыми, с множественными селезенками, печенью по средней линии и двумя двулопастными легкими; при правом изомеризме оба предсердия являются морфологически правыми, с печенью по средней линии, двумя трехстворчатыми легкими и отсутствием селезенки).

Также необходимо отличать декстрокардию от декстрапозиции. В отличие от декстрокардии, декстрапозиция возникает вследствие смещения сердца в правую сторону в результате экстракардиальных причин, таких как пульмонэктомия, диафрагмальная грыжа или гипоплазия правого легкого.

Этиология

Конкретные причины декстрокардии остаются неизвестными. Существуют данные о влиянии дефекта динеина и сниженной подвижности ресничек (цилий), которые приводят к нарушению нормального поворота органов в период эмбриогенеза и вызывают отклонения в эмбриологическом развитии сердца.

Как известно, сердце плода развивается из эмбриональной трубки, которая образована путём слияния эндокардиальных трубок. Сердечная трубка прикрепляется к краниальной стороне артериального ствола, а каудальная часть соединена с венозными каналами. После формирования сердечной трубки следующим важным этапом развития сердца является образование сердечной петли.

Нарушения процесса образования сердечной петли, а именно ее аномальный изгиб, вызывают не только формирование декстрокардии, но и патологическое расположение других внутренних органов.

Клиника

Изолированная декстрокардия обычно имеет бессимптомное течение и диагностируется случайно. Специфические жалобы, как правило, отсутствуют.

Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий. Так, синдром Картагенера характеризуется целым рядом симптомов, среди которых одышка, слабость, пониженная толерантность к физическим нагрузкам, рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей. Сопутствующие внутрисердечные дефекты нередко вызывают появление симптомов застойной сердечной недостаточности, нарушение ритма.

Физикальное обследование

При объективном обследовании у пациента с изолированной декстрокардией определяется верхушечный толчок и выслушиваются сердечные тона в правой половине грудной клетки. У пациентов с другими, помимо декстрокардии, аномалиями развития выявляются специфические для этих аномалий признаки (например, бледность или цианоз кожи, вздутие живота, желтуха).

Дополнительные методы обследования

Для дополнительного обследования пациента с подозрением на декстрокардию используются ЭКГ, эхокардиография, рентгенография ОГК, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

ЭКГ

Декстрокардию можно заподозрить, если в I и AVL отведениях регистрируется отрицательный зубец P, комплекс QRS и зубец Т при традиционном расположении электродов. Кроме того, в грудных отведениях комплексы QRS имеют rS морфологию, отсутствует прогрессирующее нарастание амплитуды зубца R в отведениях V1-V6.

При подозрении на декстрокардию необходимо записать вторую ЭКГ, изменив расположение электродов: грудные электроды V3-V6 электроды необходимо расположить на правой половине грудной клетки, используя тот же межреберный промежуток и анатомические ориентиры, как и при классическом расположении, но с правой стороны. V1 и V2 нужно поменять местами. Кроме этого необходимо изменить расположение электродов на конечностях.

Это позволит «нормализовать» ЭКГ-кривую во всех отведениях.

Рентгенография ОГК

На рентгенографии ОГК выявляется правостороннее расположение сердца в грудной клетке с верхушкой сердца, обращенной вправо, а не влево, как это должно быть.

Эхокардиография

Эхокардиография является одним из наиболее информативных методов исследования при подозрении на декстрокардию, благодаря которой можно определить не только аномальное расположение камер сердца, но и другие внутрисердечные дефекты сердца и больших сосудов. Применяется как трансторакальная, так и трансэзофагальная эхокардиография.

Окончательно подтвердить диагноз декстрокардии и установить ассоциированные с ней аномалии можно с помощью визуализирующих методов исследования: компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.

Для диагностики синдрома Картагенера, также сопровождающегося декстрокардией, проводится оценка строения и подвижности ресничек в биоптате из полости носа или бронхов с помощью световой и электронной микроскопии; также рекомендуемое измерение уровня оксида азота в выдыхаемом пациентом воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией он снижен); КТ для выявления бронхоэктазов и декстрокардии; генетическое тестирование.

Лечение и наблюдение

Большинство пациентов с изолированной декстрокардией не имеют симптомов и ведут абсолютный нормальный образ жизни.

Необходимость в лечении и наблюдении возникает при наличии других сопутствующих врожденных аномалий. Так, пациенты с другими врожденными аномалиями сердца (например, тетрада Фалло, дефекты межпредсердного, межжелудочкового пересечения, тяжелые клапанные нарушения) нуждаются в хирургическом вмешательстве. Пациенты с нарушениями проводимости сердца могут нуждаться в имплантации пейсмейкера. Пациенты с первичной цилиарной дискинезией должны получать муколитики и отхаркивающие препараты. Антибиотики должны назначаться пациентам с рецидивирующими бактериальными инфекциями, особенно сопутствующей аспленией. Пациентам со значительными бронхоэктазами показана резекция.

Дифференциальный диагноз

Хотя перечень заболеваний и состояний, которые ассоциируются со смещением сердца вправо, невелик, декстрокардию необходимо дифференцировать с:

  • декстрапозицией сердца (смещение сердца вправо вследствие экстракардиальных причин, таких как диафрагмальная грыжа, удаление правого легкого, гипоплазия правого легкого);
  • синдромом Картагенера (аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное первичной цилиарной дисфункцией, характеризующееся триадой симптомов: декстрокардия, хронический синусит, бронхоэктазы);
  • декстроверсией (сердце расположено справа и ротировано);
  • транспозицией крупных сосудов (большие сосуды сердца аномально соединены с камерами сердца);
  • гетеротаксией (аномальное расположение внутренних органов с их дисфункцией (мальротация кишечника, венозные аномалии, аномальные соединения легочных вен, аспления);
  • дефектом эндокардиальной подушки (атриовентрикулярный септальный дефект, обусловленный отсутствием стенок, разделяющих четыре камеры сердца).

Прогноз

Прогноз пациентов с декстрокардией зависит от наличия или отсутствия других сопутствующих аномалий развития. Пациенты с изолированной декстрокардией обладают благоприятным прогнозом для жизни. Новорожденные с декстрокардией и аспленией чрезвычайно восприимчивы к инфекциям и имеют более высокий риск угрожающей жизни бактериемии. Комбинированные внутрисердечные дефекты значительно увеличивают риск смерти, обусловленной тяжелой сердечной недостаточностью.


Данная статья носит ознакомительный характер. Самолечение может быть вредным для вашего здоровья. Применение любых препаратов, упомянутых в данной статье, возможно только по назначению и под наблюдением врача.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Использованная литература:

  1. Yuhong Li, Renguang Liu et al. Dextrocardia. Circulation. 2017; Vol.136 (17): 1662-1664.
  2. Ogunlade, O., Ayoka, A.O., Akomolafe, R.O. et al. The role of electrocardiogram in the diagnosis of dextrocardia with mirror image atrial arrangement and ventricular position in a young adult Nigerian in Ile-Ife: a case report. J Med Case Reports 9,222 (2015). https://doi.org/10.1186/s13256-015-0695-4
  3. Charles J. Fox, Yenabi Keflemariam, Elyse M. Cornett et al. Structural heart issues in dextrocardia: situs type matters. Ochsner Journal. 2021; 21 (1): 111-114. DOI: https://doi.org/10.31486/toj.19.0119
  4. VM Rudichenko. Dextrocardia: current clinical aspects in the activities of a general practitioner – family medicine. Medicines of Ukraine. – 2017. №3 (32). Pp. 30-37.
  5. Campbell B, Richley D, Ross C, Eggett CJ. Clinical Guidelines by Consensus: Recording a standard 12-lead electrocardiogram. An approved method by the Society for Cardiological Science and Technology (SCST). 2017.
  6. Monish S. Raut, Arun Maheshwari, Sujay Shad, G. Rachna. How standard transesophageal echocardiography views change with dextrocardia. Annals of Cardiac Anaesthesia. 2013. Vol. 16(3). P. 218-220.
  7. https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/36055

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Подробнее

Сообщение Декстрокардия появились сначала на КлинКейсКвест.

]]>