Декстрокардия – это редкая врожденная аномалия, при которой сердце расположено в правой половине грудной клетки. Частота развития декстрокардии составляет примерно 1 случай на 12000 беременностей.

Декстрокардия может развиваться изолированно или ассоциироваться с другими аномалиями развития (например, с полным изменением расположения внутренних органов, так называемым situs inversus totalis). Также декстрокардия может являться одним из симптомов некоторых редких врожденных синдромов (например, синдром Картагенера).

В зависимости от расположения (situs) предсердий и внутренних органов различают три типа декстрокардии: situs solitus, situs inversus, situs ambiguous.

При situs solitus декстрокардия ассоциируется с нормальным расположением внутренних органов (например, когда левое предсердие, селезенка и двулопастное легкое расположены слева). При situs inversus нормальная левая и правая ориентация обращены в зеркальном отображении. При situs inversus totalis сердце и внутренние органы имеют полное зеркальное отражение (например, селезенка и желудок расположены справа, а трехлопастное легкое слева). При situs ambiguous сердце принимает лево- или правоизомеризм (при левом изомеризме оба предсердия являются морфологически левыми, с множественными селезенками, печенью по средней линии и двумя двулопастными легкими; при правом изомеризме оба предсердия являются морфологически правыми, с печенью по средней линии, двумя трехстворчатыми легкими и отсутствием селезенки).

Также необходимо отличать декстрокардию от декстрапозиции. В отличие от декстрокардии, декстрапозиция возникает вследствие смещения сердца в правую сторону в результате экстракардиальных причин, таких как пульмонэктомия, диафрагмальная грыжа или гипоплазия правого легкого.

Этиология

Конкретные причины декстрокардии остаются неизвестными. Существуют данные о влиянии дефекта динеина и сниженной подвижности ресничек (цилий), которые приводят к нарушению нормального поворота органов в период эмбриогенеза и вызывают отклонения в эмбриологическом развитии сердца.

Как известно, сердце плода развивается из эмбриональной трубки, которая образована путём слияния эндокардиальных трубок. Сердечная трубка прикрепляется к краниальной стороне артериального ствола, а каудальная часть соединена с венозными каналами. После формирования сердечной трубки следующим важным этапом развития сердца является образование сердечной петли.

Нарушения процесса образования сердечной петли, а именно ее аномальный изгиб, вызывают не только формирование декстрокардии, но и патологическое расположение других внутренних органов.

Клиника

Изолированная декстрокардия обычно имеет бессимптомное течение и диагностируется случайно. Специфические жалобы, как правило, отсутствуют.

Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий. Так, синдром Картагенера характеризуется целым рядом симптомов, среди которых одышка, слабость, пониженная толерантность к физическим нагрузкам, рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей. Сопутствующие внутрисердечные дефекты нередко вызывают появление симптомов застойной сердечной недостаточности, нарушение ритма.

Физикальное обследование

При объективном обследовании у пациента с изолированной декстрокардией определяется верхушечный толчок и выслушиваются сердечные тона в правой половине грудной клетки. У пациентов с другими, помимо декстрокардии, аномалиями развития выявляются специфические для этих аномалий признаки (например, бледность или цианоз кожи, вздутие живота, желтуха).

Дополнительные методы обследования

Для дополнительного обследования пациента с подозрением на декстрокардию используются ЭКГ, эхокардиография, рентгенография ОГК, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

ЭКГ

Декстрокардию можно заподозрить, если в I и AVL отведениях регистрируется отрицательный зубец P, комплекс QRS и зубец Т при традиционном расположении электродов. Кроме того, в грудных отведениях комплексы QRS имеют rS морфологию, отсутствует прогрессирующее нарастание амплитуды зубца R в отведениях V1-V6.

При подозрении на декстрокардию необходимо записать вторую ЭКГ, изменив расположение электродов: грудные электроды V3-V6 электроды необходимо расположить на правой половине грудной клетки, используя тот же межреберный промежуток и анатомические ориентиры, как и при классическом расположении, но с правой стороны. V1 и V2 нужно поменять местами. Кроме этого необходимо изменить расположение электродов на конечностях.

Это позволит «нормализовать» ЭКГ-кривую во всех отведениях.

Рентгенография ОГК

На рентгенографии ОГК выявляется правостороннее расположение сердца в грудной клетке с верхушкой сердца, обращенной вправо, а не влево, как это должно быть.

Эхокардиография

Эхокардиография является одним из наиболее информативных методов исследования при подозрении на декстрокардию, благодаря которой можно определить не только аномальное расположение камер сердца, но и другие внутрисердечные дефекты сердца и больших сосудов. Применяется как трансторакальная, так и трансэзофагальная эхокардиография.

Окончательно подтвердить диагноз декстрокардии и установить ассоциированные с ней аномалии можно с помощью визуализирующих методов исследования: компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.

Для диагностики синдрома Картагенера, также сопровождающегося декстрокардией, проводится оценка строения и подвижности ресничек в биоптате из полости носа или бронхов с помощью световой и электронной микроскопии; также рекомендуемое измерение уровня оксида азота в выдыхаемом пациентом воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией он снижен); КТ для выявления бронхоэктазов и декстрокардии; генетическое тестирование.

Лечение и наблюдение

Большинство пациентов с изолированной декстрокардией не имеют симптомов и ведут абсолютный нормальный образ жизни.

Необходимость в лечении и наблюдении возникает при наличии других сопутствующих врожденных аномалий. Так, пациенты с другими врожденными аномалиями сердца (например, тетрада Фалло, дефекты межпредсердного, межжелудочкового пересечения, тяжелые клапанные нарушения) нуждаются в хирургическом вмешательстве. Пациенты с нарушениями проводимости сердца могут нуждаться в имплантации пейсмейкера. Пациенты с первичной цилиарной дискинезией должны получать муколитики и отхаркивающие препараты. Антибиотики должны назначаться пациентам с рецидивирующими бактериальными инфекциями, особенно сопутствующей аспленией. Пациентам со значительными бронхоэктазами показана резекция.

Дифференциальный диагноз

Хотя перечень заболеваний и состояний, которые ассоциируются со смещением сердца вправо, невелик, декстрокардию необходимо дифференцировать с:

• декстрапозицией сердца (смещение сердца вправо вследствие экстракардиальных причин, таких как диафрагмальная грыжа, удаление правого легкого, гипоплазия правого легкого);
• синдромом Картагенера (аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное первичной цилиарной дисфункцией, характеризующееся триадой симптомов: декстрокардия, хронический синусит, бронхоэктазы);
• декстроверсией (сердце расположено справа и ротировано);
• транспозицией крупных сосудов (большие сосуды сердца аномально соединены с камерами сердца);
• гетеротаксией (аномальное расположение внутренних органов с их дисфункцией (мальротация кишечника, венозные аномалии, аномальные соединения легочных вен, аспления);
• дефектом эндокардиальной подушки (атриовентрикулярный септальный дефект, обусловленный отсутствием стенок, разделяющих четыре камеры сердца).

Прогноз

Прогноз пациентов с декстрокардией зависит от наличия или отсутствия других сопутствующих аномалий развития. Пациенты с изолированной декстрокардией обладают благоприятным прогнозом для жизни. Новорожденные с декстрокардией и аспленией чрезвычайно восприимчивы к инфекциям и имеют более высокий риск угрожающей жизни бактериемии. Комбинированные внутрисердечные дефекты значительно увеличивают риск смерти, обусловленной тяжелой сердечной недостаточностью.

Данная статья носит ознакомительный характер. Самолечение может быть вредным для вашего здоровья. Применение любых препаратов, упомянутых в данной статье, возможно только по назначению и под наблюдением врача.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Зарегистрироваться

Подписаться на наши страницы:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• YouTube
• Pinterest

Использованная литература:

1. Yuhong Li, Renguang Liu et al. Dextrocardia. Circulation. 2017; Vol.136 (17): 1662-1664.
2. Ogunlade, O., Ayoka, A.O., Akomolafe, R.O. et al. The role of electrocardiogram in the diagnosis of dextrocardia with mirror image atrial arrangement and ventricular position in a young adult Nigerian in Ile-Ife: a case report. J Med Case Reports 9,222 (2015). https://doi.org/10.1186/s13256-015-0695-4
3. Charles J. Fox, Yenabi Keflemariam, Elyse M. Cornett et al. Structural heart issues in dextrocardia: situs type matters. Ochsner Journal. 2021; 21 (1): 111-114. DOI: https://doi.org/10.31486/toj.19.0119
4. VM Rudichenko. Dextrocardia: current clinical aspects in the activities of a general practitioner – family medicine. Medicines of Ukraine. – 2017. №3 (32). Pp. 30-37.
5. Campbell B, Richley D, Ross C, Eggett CJ. Clinical Guidelines by Consensus: Recording a standard 12-lead electrocardiogram. An approved method by the Society for Cardiological Science and Technology (SCST). 2017.
6. Monish S. Raut, Arun Maheshwari, Sujay Shad, G. Rachna. How standard transesophageal echocardiography views change with dextrocardia. Annals of Cardiac Anaesthesia. 2013. Vol. 16(3). P. 218-220.
7. https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/36055