Гематология – КлинКейсКвест https://clincasequest.org Общемировая электронная база сценариев клинических случаев Wed, 15 Dec 2021 16:30:11 +0000 ru-RU hourly 1 https://wordpress.org/?v=6.2.4 https://clincasequest.org/wp-content/uploads/sites/3/2020/02/logo-ru-project-90x90.png Гематология – КлинКейсКвест https://clincasequest.org 32 32 Диагностические критерии первичного миелофиброза https://clincasequest.org/diagnostic-criteria-primary-myelofibrosis/ Wed, 15 Dec 2021 16:16:31 +0000 https://clincasequest.org/?p=35125 Пересмотренные диагностические критерии ВОЗ для первичного миелофиброза Диагноз ПМФ требует наличия всех трех основных критериев и по крайней мере одного из второстепенных критериев. Основные критерии…

Сообщение Диагностические критерии первичного миелофиброза появились сначала на КлинКейсКвест.

]]> Пересмотренные диагностические критерии ВОЗ для первичного миелофиброза

Диагноз ПМФ требует наличия всех трех основных критериев и по крайней мере одного из второстепенных критериев.

Основные критерии

  • Выявление пролиферации мегакариоцитов в костном мозге с атипией, обычно сопровождающейся ретикулиновым и/или коллагеновым фиброзом
  • Не отвечает критериям ВОЗ относительно BCR-ABL1 положительной ХМЛ, ЭТ, ИП, миелодиспластического синдрома или других миелоидных новообразований
  • Выявление мутации JAK2, CALR или MPL или наличие клональных маркеров при отсутствии этих мутаций

Второстепенные критерии

  • Анемия не относится к другому сопутствующему заболеванию
  • Лейкоцитоз больше или равен 11х109/л
  • Пальпаторная спленомегалия
  • Повышенный ЛДГ
  • Лейкоэритробластоз

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Читайте также:

Первичный миелофиброз
Истинная полицитемия (polycythaemia vera)
Диагностические критерии истинной полицитемии (polycythaemia vera)

Диагностические критерии множественной миеломы – Онлайн калькулятор

Loading...

≥1 из следующего (A или B):

≥1 событие, определяющее миелому (C1 или C2)

* Обязательные поля
Для оценки диагностических критериев множественной миеломы необходимо выбрать соответствующие критерии: Клональные плазматические…
Подробнее
Множественная миелома, миелома, ММ, диагностика миеломы, лечение миеломы, диагностика ММ, терапия множественной миеломы, онкология, рак, раковые заболевания, новообразование

Множественная миелома

Множественная миелома (ММ) – это злокачественное новообразование из плазматических клеток, которые накапливаются в костном мозге,…

Подробнее

Сообщение Диагностические критерии первичного миелофиброза появились сначала на КлинКейсКвест.

]]> Диагностические критерии истинной полицитемии (polycythaemia vera) https://clincasequest.org/polycythaemia-vera-diagnostic-criteria/ Tue, 14 Dec 2021 09:59:38 +0000 https://clincasequest.org/?p=34966 Диагностические критерии Диагностика истинной полицитемии может основываться на: Клинический анализ крови с мазком ↑ гемоглобин > 16 г/дл (женщины) или > 16,5 г/дл (мужчины) ↑…

Сообщение Диагностические критерии истинной полицитемии (polycythaemia vera) появились сначала на КлинКейсКвест.

]]> Диагностические критерии

Диагностика истинной полицитемии может основываться на:

  • Клинический анализ крови с мазком
    • ↑ гемоглобин > 16 г/дл (женщины) или > 16,5 г/дл (мужчины)
    • ↑ hct > 48% (женщины) или > 49% (мужчины)
  • Биопсия костного мозга с гиперклеточностью
    • заметная пролиферация всех клеточных линий
      • обычно наблюдается с клетками-предшественниками
    • подтверждение диагноза
    • исходный уровень для оценки прогрессирования заболевания
  • Мутация JAK2 в периферической крови – наиболее точная
  • ↓ EPO сыворотки
    • ↑ эритроцитов, несмотря на низкий Epo
  • ↓ средний объем одного эритроцита (MCV)
  • SaO2 нормальный

Группа исследования истинной полицитемии (PVSG) была первой, кто установил строгие критерии для диагностики данного заболевания еще в 1970-х годах. С созданием методов обнаружения мутации JAK2 V617F на основе полимеразной цепной реакции (ПЦР) это может стать первым молекулярно-диагностическим маркером истинной полицитемии, подобным BCR/ABL для хронического миелолейкоза (ХМЛ).

Диагностические критерии, установленные PVSG, делятся на две категории, A и B. Диагноз истинной полицитемии устанавливается, если присутствуют все три критерия категории A, или присутствуют критерии A1 плюс A2 плюс любые два критерия из категории B.

Критерии категории А:

  • Общая масса эритроцитов ≥36 мл/кг у мужчин или ≥32 мл/кг у женщин
  • Насыщение кислородом ≥92%
  • Спленомегалия

Критерии категории В следующие:

  • Тромбоцитоз с количеством тромбоцитов > 400000/мкл
  • Лейкоцитоз с количеством лейкоцитов > 12000/мкл
  • Повышение лейкоцитарной щелочной фосфатазы (ЩФ) > 100 ЕД/л
  • Концентрация витамина B12 в сыворотке > 900 пг/мл или связующая способность > 2200 пг/мл

Общую массу эритроцитов измеряют путем мечения клеток хромом 51 (51Cr). Документирование повышенной общей массы эритроцитов с помощью эритроцитов, меченных 51Cr, и в идеале двойной методики объема плазмы йода-131 (131I) дифференцирует истинный эритроцитоз от псевдоэритроцитоза (уменьшение объема плазмы).

Однако массу эритроцитов становится трудно получить, поскольку изотоп 51Cr, необходимый для проведения теста, больше не доступен, а учреждений, желающих провести тест, немного из-за небольшого спроса и отсутствия прибыли от проведения теста.

Согласно пересмотренным рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2016 года, для диагностики истинной полицитемии необходимо наличие или всех трех основных критериев, или первых двух основных критериев и второстепенного критерия.

Основные критерии ВОЗ следующие:

  • Гемоглобин > 16,5   г/дл у мужчин и > 16   г/дл у женщин или гематокрит > 49 % у мужчин и > 48 % у женщин или масса эритроцитов > 25 % выше среднего прогнозируемого значения.
  • Биопсия костного мозга показывает гиперклеточность для возраста с трехлинейным увеличением (панмиелоз), включая заметную пролиферацию эритроидов, гранулоцитов и мегакариоцитов с плеоморфными зрелыми мегакариоцитами (разницы в размерах).
  • Наличие мутации V617F гена JAK2 или мутации в экзоне 12 гена JAK2.

Дополнительный критерий ВОЗ таков:

  • Уровень эритропоэтина в сыворотке крови ниже контрольного диапазона для нормы.

Критерий 2 (биопсия костного мозга) может не учитываться у пациентов с устойчивым абсолютным эритроцитозом (у мужчин гемоглобин/гематокрит >18,5 г/дл/55,5% или у женщин >16,5 г/дл/49,5%) если основной критерий 3 и малый критерий присутствуют. Однако биопсия костного мозга является единственным способом выявления начального миелофиброза, который присутствует у 20% пациентов и может предсказать более быстрое прогрессирование к явному миелофиброзу.

Мутации JAK2 также встречаются примерно у 60% пациентов с эссенциальной тромбоцитемией. Истинная полицитемия в основном связана с мутациями JAK2, тогда как при эссенциальной тромбоцитемии (ЭT) выявляется более широкий спектр мутаций с мутациями в генах JAK2, рецептора тромбопоэтина (TPO) (MPL) и кальретикулина (CALR).

У пациентов, положительных на JAK2 и у которых уровень гемоглобина/гематокрита диагностически неоднозначен (т.е., как у «замаскированной» истинной полицитемии), исследование костного мозга необходимо для различения этих двух состояний. Маскированная истинная полицитемия включает как ранние формы истинной полицитемии, так и особую форму, характеризующуюся преобладанием мужчин, более частым артериальным тромбозом и тромбоцитозом в анамнезе и значительно более высокими темпами прогрессирования к миелофиброзу и острой лейкемии и и более низкой выживаемостью.

Если мутация JAK2 V617F отсутствует, но уровень EPO низкий, тестирование на мутации 12 и 13 экзона JAK2 было бы полезным для установления диагноза истинной полицитемии у 2-3% пациентов с истинной полицитемией. Пациенты, отрицательные на мутации JAK2 и имеющие нормальный или высокий уровень EPO, имеют вторичный эритроцитоз.

Диагностические критерии эритроцитоза (Polycythaemia vera. A British Society for Haematology Guideline)

Рекомендуемые диагностические критерии для истинной полицитемии

  1. JAK2-положительная истинная полицитемия (необходимость обоих критериев)
    • A1 Высокий гематокрит (>0,52 у мужчин, >0,48 у женщин) ИЛИ повышенная масса эритроцитов (>25% выше предусмотренного)
    • A2 Мутация в JAK2
  2. JAK2 – отрицательная истинная полицитемия (требуются A1-A4 плюс еще один A или два B критерия)
    • A1 Повышенная масса эритроцитов (>25% выше прогнозируемого) ИЛИ гематокрит ≥0,60 у мужчин, ≥0,56 у женщин
    • A2 Отсутствие мутации в JAK2
    • A3 Отсутствие причин вторичного эритроцитоза
    • A4 Гистология костного мозга соответствует истинной полицитемии
    • A5 Пальпаторная спленомегалия
    • A6 Наличие приобретенной генетической аномалии (за исключением BCR-ABL1) в клетках кроветворения
    • B1 Тромбоцитоз (количество тромбоцитов, количество тромбоцитов > 450х109/л)
    • B2 Нейтрофильный лейкоцитоз (количество нейтрофилов >10х109/л у некурящих, ≥12 5х109/л у курильщиков)
    • B3 Рентгенологические признаки спленомегалии
    • B4 Низкий сывороточный эритропоэтин

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Читайте также:

Истинная полицитемия (polycythaemia vera)

Источники:

  1. A guideline for the diagnosis and management ofpolycythaemia vera. A British Society for Haematology Guideline 2018 British Society for Haematology and John Wiley & Sons Ltd185 British Journal  of  Haematology, 2019,184,176–191
  2. PV: the 2021 NCCN guidelines for LR polycytemia vera. NCCN Guidelines version 1.2021. Polycytemia Vera.

Диагностические критерии множественной миеломы – Онлайн калькулятор

≥1 из следующего (A или B):

≥1 событие, определяющее миелому (C1 или C2)

Для оценки диагностических критериев множественной миеломы необходимо выбрать соответствующие критерии: Клональные плазматические…
Подробнее
Множественная миелома, миелома, ММ, диагностика миеломы, лечение миеломы, диагностика ММ, терапия множественной миеломы, онкология, рак, раковые заболевания, новообразование

Множественная миелома

Множественная миелома (ММ) – это злокачественное новообразование из плазматических клеток, которые накапливаются в костном мозге,…

Подробнее

Сообщение Диагностические критерии истинной полицитемии (polycythaemia vera) появились сначала на КлинКейсКвест.

]]>