Ревматология – КлинКейсКвест https://clincasequest.org Общемировая электронная база сценариев клинических случаев Fri, 10 Dec 2021 12:43:56 +0000 ru-RU hourly 1 https://wordpress.org/?v=6.2.4 https://clincasequest.org/wp-content/uploads/sites/3/2020/02/logo-ru-project-90x90.png Ревматология – КлинКейсКвест https://clincasequest.org 32 32 Дифференциальная диагностика системных васкулитов https://clincasequest.org/vasculitis-diagnosis/ Wed, 20 Oct 2021 10:58:00 +0000 https://clincasequest.org/?p=31068 Как Вы уже знаете, на сегодняшний день насчитывается более 20 видов системных васкулитов. В предыдущих материалах мы подробно рассмотрели существующие виды системных васкулитов, возможные причины…

Сообщение Дифференциальная диагностика системных васкулитов появились сначала на КлинКейсКвест.

]]> Как Вы уже знаете, на сегодняшний день насчитывается более 20 видов системных васкулитов.

В предыдущих материалах мы подробно рассмотрели существующие виды системных васкулитов, возможные причины и механизмы их развития, клиническую картину, методы диагностики и подходы к лечению.

Подобное разнообразие видов васкулитов нередко создает трудности для своевременной диагностики. Учитывая это, мы решили сфокусировать Ваше внимание на ключевых клинических и диагностических особенностях васкулитов, которые помогут Вам в установлении правильного диагноза.

 Клинические особенностиДиагностические особенности
Артериит Такаясу• начало заболевания в возрасте <40 лет
• отсутствие или значительное ослабление пульса с одной стороны
• разница САД ˃10 мм рт ст между двумя руками
• аускультативно шум над подключичной артерией или брюшным отделом аорты
• потеря сознания или стенокардия в анамнезе		• на ангиографии стеноз дуги аорты и проксимального отдела ее главных ветвей
• на биопсии гранулематозное воспаление аорты и ее главных ветвей
Гигантоклеточный артериит• начало болезни в возрасте ˃50 лет
• нарушение зрения, которое может приводить к слепоте
• впервые возникшая головная боль, часто в височной области
• повышенная чувствительность/болезненность височной артерии
• отсутствие пульсации на височной артерии
• интермиттирующая хромота конечностей, жевательных мышц
• ассоциируется с ревматической полимиалгией (ноющая боль в мышцах плечевого и тазового пояса, шеи)		• на биопсии височной артерии определяется гранулематозное воспаление с накоплением гигантских клеток и пролиферация интимы
Узелковый периартериит• начало болезни в возрасте 45-65 лет
• мужчины болеют чаще женщин • лихорадка, слабость
• абдоминальная, мышечная, суставная боль
• почечная недостаточность
• поражение нервной системы
• изменения кожи (узелки, кожная сыпь, язвы)
• болезнь не поражает легкие		• лабораторные признаки вирусного гепатита В или С
• отсутствие антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА)
• на биопсии мышц определяется трансмуральное воспаление сосудов среднего калибра
Васкулит Кавасаки• болеют дети в возрасте <5 лет
• лихорадка ≥5 дней
• конъюнктивит
• кожная сыпь
• шейная лимфаденопатия
• “клубничный” язык
• гиперемия и отечность ладоней и подошв		• тромбоцитоз
• на эхокардиографии можно выявить аневризмы коронарных артерий
Микроскопический полиангиит• пальпаторная пурпура
• гипертензия
• гломерулонефрит
• не поражает верхние дыхательные пути (носоглотку)		• выявление специфических антител (антител против миелопероксидазы-рANCA) • на биопсии материала отсутствуют гранулемы
Гранулематоз с полиангиитом (васкулит Вегенера)• начало болезни в возрасте 35-55 лет
• поражение верхних дыхательных путей (хронический синусит, ринит, деструкция костной и хрящевой перегородки носа)
• поражение нижних дыхательных путей (кашель, одышка, кровохарканье)
• поражение почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит)
• хронический средний отит, мастоидит		• выявление специфических антител (антител против протеиназы-3 (PR3-ANCA/c ANCA)
• на биопсии сосудов, почек, легких определяется гранулематозное некротизирующее воспаление
• на рентгенографии ОГК/КТ ОГК выявляются множественные двусторонние узелки
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (васкулит Чарджуй-Стросса)• тяжелая, резистентная к стандартной терапии бронхиальная астма
• синуситы, назальные полипы
• кожные проявления (узелки)
• периферическая нейропатия		• эозинофилия ≥10%
• чаще всего выявление специфических антител (антител против миелопероксидазы-рANCA)
• на биопсии определяется эозинофилия и некротизирующая гранулема
Геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха (IgA-ассоциированный васкулит)• чаще всего развивается в возрасте до 10 лет
• часто после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей
• пальпаторная пурпура на нижних конечностях
• артрит/артралгия
• боль в животе
• гематурия		• ↑ IgA в сыворотке крови
• на биопсии определяется лейкоцитокластический васкулит с накоплением IgA
Анти-БМК васкулит (синдром Гудпасчера)• поражение почек (гломерулонефрит, прогрессирующая почечная недостаточность)
• поражение легких (кашель, одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье, возможно легочное кровотечение)		• выявление специфических антител к базальной мембране клубочков почек и альвеол (анти-БМК антител)
Криоглобулинемический васкулит• кожные проявления (пальпаторная пурпура, некротический васкулит, феномен Рейно)
• артралгия
• гломерулонефрит
• поражение нервной системы		• лабораторные признаки вирусного гепатита С
• выявление криоглобулинов в крови
• положительный ревматоидный фактор
• ↓ С4 компонента системы комплемента
Гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-С1q васкулит)• рецидивирующая крапивница продолжительностью более 6 недель с остаточной гиперпигментацией
• может ассоциироваться с ангионевротическим отеком		• выявление специфических анти-С1q-антител
• ↓ C1q, ↓ C3, ↓ C4 компонентов системы комплемента
• на биопсии лейкоцитокластический васкулит
Болезнь Бехчета• афтозные язвы ротовой полости и гениталий
• поражение глаз (увеит, прогрессирующая потеря зрения)
• узелковая эритема		• положительный тест патергии
Синдром Когана• поражение глаз (интерстициальный кератит, увеит, эписклерит)
• вестибулярные нарушения
• прогрессирующее снижение слуха		• лейкоцитоз
• наличие анти-Hsp70 антител при типичном течении

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Подробнее

Индекс коморбидности Чарлсона (Charlson Comorbidity Index, CCI) Онлайн калькулятор

Индекс коморбидности Чарлсона прогнозирует 10-летнюю выживаемость пациентов с несколькими сопутствующими заболеваниями.

Loading...

Анамнез определенного или вероятного ИМ (изменения ЭКГ и/или изменения ферментов)

Ночная одышка при физической нагрузке или пароксизмальная одышка в ответ на дигиталис, диуретики или средства, снижающие постнагрузку

Перемежающаяся хромота или перенесенное шунтирование по поводу хронической артериальной недостаточности, гангрена в анамнезе или острая артериальная недостаточность, нелеченная грудная или брюшная аневризма (≥6 см)

Анамнез нарушения мозгового кровообращения с незначительными или отсутствующими резидуальными и транзиторными ишемическими атаками

Хронический когнитивный дефицит

Любое лечение язвенной болезни или язвенное кровотечение в анамнезе

Тяжелая = цирроз и портальная гипертензия с варикозным кровотечением в анамнезе, средняя = цирроз и портальная гипертензия, но без варикозного кровотечения в анамнезе, легкая = хронический гепатит (или цирроз печени без портальной гипертензии)

Тяжелая = на диализе, состояние после трансплантации почки, уремия, средний = креатинин >3 мг/дл (0,27 ммоль/л)

* Обязательные поля
ПоказательБаллыВозраст <50…
Подробнее

Диагностические критерии множественной миеломы – Онлайн калькулятор

Loading...

≥1 из следующего (A или B):

≥1 событие, определяющее миелому (C1 или C2)

* Обязательные поля
Для оценки диагностических критериев множественной миеломы необходимо выбрать соответствующие критерии: Клональные плазматические…
Подробнее

Сообщение Дифференциальная диагностика системных васкулитов появились сначала на КлинКейсКвест.

]]> Системные васкулиты в практике врача https://clincasequest.org/systemic-vasculitis/ Wed, 20 Oct 2021 09:11:00 +0000 https://clincasequest.org/?p=30948 Системные васкулиты – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся развитием воспалительного процесса в сосудистой стенке. Ежегодно диагностируется около 100 новых случаев системных васкулитов на 1 миллион…

Сообщение Системные васкулиты в практике врача появились сначала на КлинКейсКвест.

]]> Системные васкулиты – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся развитием воспалительного процесса в сосудистой стенке.

Ежегодно диагностируется около 100 новых случаев системных васкулитов на 1 миллион населения, впрочем, реальная распространенность этой патологии гораздо выше. Системные проявления, огромное количество клинических масок и недостаточная осведомленность врачей в этой теме мешают своевременной диагностике системных васкулитов.

Учитывая это, мы решили вспомнить ключевые моменты, связанные с этой нозологией.

Итак, ознакомившись с этой статьей, Вы узнаете:

  • что такое системные васкулиты, почему и как они возникают;
  • современную международную классификацию системных васкулитов;
  • общие и специфические клинические симптомы различных васкулитов;
  • методы диагностики и специфические диагностические критерии васкулитов;
  • подходы к лечению системных васкулитов.

Этиология

Этиологическая причина системных васкулитов до конца неизвестна. Впрочем, доказано негативное влияние ряда факторов на возникновение воспалительного процесса в сосудистой стенке:

  • генетическая предрасположенность (наличие некоторых антигенов HLA ассоциируется с высоким риском развития системных васкулитов);
  • инфекционные агенты (микобактерии туберкулеза, риккетсии, бета-гемолитический стрептококк, вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус и другие);
  • вакцины и другие медикаменты;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды (вдыхание никотина, металлической пыли, гидрокарбонатных соединений);
  • наличие других системных заболеваний;
  • неопластический процесс.

Патогенез

Под влиянием вышеперечисленных факторов происходит активация различных звеньев иммунной системы. Происходит стимуляция клеточного иммунитета, синтез провоспалительных цитокинов, продукция специфических аутоантител, молекул адгезии, которые вызывают воспаление сосудистой стенки. Это, в свою очередь, вызывает образование тромбов, ишемическое поражение тканей, которые кровоснабжаются пораженными сосудами.

Классификация

По механизму развития выделяют первичные системные васкулиты (патологический процесс первично поражает сосудистую стенку, а потом – органы и системы, которым этот сосуд поставляет кровь) и вторичные системные васкулиты (развиваются вторично при инфекционных, системных, онкологических заболеваниях и т.д.).

Международная классификация васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference, 2012)

Международная классификация васкулитов предусматривает их распределение в зависимости от калибра пораженных сосудов.

  • васкулит, васкулиты, Системные васкулиты, классификация васкулитов, васкулит классификация, что такое системные васкулиты, симптомы васкулита, васкулит симптомы, диагностика васкулита, васкулит диагностика, лечение васкулита, лечение васкулитов, васкулит лечение, воспаление в сосудистой стенке, воспаление сосудистой стенки, воспаление стенки сосуда, поражение сосуда, поражение сосудов,воспалительное поражение сосудов

Клиническая картина

Учитывая системный характер воспалительного поражения сосудов, у пациентов с васкулитами часто развиваются лихорадка, слабость, артралгии, потеря веса, изменения кожи (пурпура, петехии, экхимозы, сетчатое ливедо, подкожные узелки и другие).

Специфические симптомы васкулита зависят от его вида.

Так, при синдроме Такаясу (неспецифическом аортоартрите или синдроме дуги аорты) появляются признаки ишемического поражения органов и систем: ослабление пульса, артериальная гипертензия, симптомы легочной гипертензии (одышка, кашель), хромота, чувство онемения, похолодания в нижних конечностях.

Для гигантоклеточного артериита характерны головная боль в височной или затылочной области, чувствительность/болезненность при пальпации поверхностной височной артерии, нарушение зрения, “перемежающаяся хромота” языка и жевательных мышц.

Узелковый периартериит характеризуется широким разнообразием клинических симптомов с поражением многих органов и систем: мононейропатия, которая проявляется ощущением онемения, покалывания в руках и ногах, изменения кожных покровов (пурпура, сетчатое ливедо, некротические язвы, иногда даже гангрена), склерит, поражение желудочно-кишечного тракта (боль в животе, желудочно-кишечные кровотечения).

При болезни Кавасаки, кроме длительной лихорадки (≥5 дней), у детей развивается двусторонний конъюнктивит, отечность и покраснение губ, так называемый “клубничный” язык, диффузная полиморфная сыпь, отечность и покраснение ладоней и подошв, шейная лимфаденопатия.

При микроскопическом полиангиите преобладают симптомы поражения почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность) и легких (одышка, кашель, плевральная грудная боль).

Болезнь Вегенера характеризуется некротизирующим поражением верхних и нижних дыхательных путей и почек с развитием гломерулонефрита. Пациенты жалуются на заложенность носа, гнойные или кровянистые выделения из носа, деформацию носовой перегородки, кашель, кровохарканье, одышку.

Эозинофильный васкулит, или болезнь Чарджа-Стросса, сопровождается аллергическим ринитом, образованием назальных полипов, возникновением астматического синдрома, а также поражением периферической нервной системы.

Геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, кроме лихорадки, характеризуется появлением симметричной полиморфной полихромной сыпи на коже нижних конечностей (чаще всего), ягодиц, туловища; артралгией с поражением крупных суставов, симптомами поражения желудочно-кишечного тракта (боль в животе, диарея, желудочно-кишечное кровотечение), почек (гломерулонефрит).

Синдром Гудпасчера (анти-БМК васкулит) характеризуется синтезом специфических антител против базальной мембраны клубочков почек и альвеол, что приводит к появлению симптомов гломерулонефрита, а также возникновением одышки, кашля, кровохарканья.

Пациенты с криоглобулинемическим васкулитом жалуются на симптомы моно- и полинейропатии, гломерулонефрита, артралгии и изменения кожи (пальпаторная пурпура, язвы, феномен Рейно).

Гипокомплементемический уртикарный васкулит проявляется появлением рецидивирующей крапивницы продолжительностью более 6 недель. Кроме этих симптомов возможно появление признаков поражения легких (кашель, одышка, плевральная грудная боль), желудочно-кишечного тракта (боль в животе, тошнота, рвота, диарея), глаз (эписклерит, увеит, конъюнктивит), нервной системы (менингит, нейропатии), артрит, артралгия.

Болезнь Бехчета сопровождается появлением язв в полости рта, на гениталиях, поражением глаз, разного рода кожными симптомами.

Пациенты с синдромом Когана жалуются на проблемы со зрением (прогрессирующее снижение остроты зрения, обусловленное интерстициальным кератитом) и имеют признаки аудиовестибулярной дисфункции (прогрессирующее снижение остроты слуха, внезапное появление шума в ушах, тошнота, головокружение).

Несмотря на схожесть клинической картины, многообразие клинических симптомов, каждый из перечисленных выше системных васкулитов имеет специфические признаки (диагностические критерии), которые помогают врачу поставить правильный диагноз.

Диагностика

1. Физикальное обследование

Детальное физикальное обследование пациентов с подозрением на системный васкулит играет чрезвычайно важную роль в установлении диагноза, т.к. может нести в себе бесценную информацию для дальнейшего диагностического поиска.

Так, при синдроме Такаясу часто можно выслушать шум над проксимальными отделами крупных артерий, выявить разницу в уровнях систолического артериального давления между правой и левой руками.

2. Лабораторная диагностика

  • клинический анализ крови (выявляются признаки активного воспалительного процесса – ускоренное СОЭ, лейкоцитоз, возможная легкая анемия, при синдроме Чарджа-Стросса выявляется эозинофилия);
  • острофазовые маркеры (повышенный уровень С-реактивного белка, α2-глобулинов, γ-глобулинов);
  • иммунограмма;
  • биохимический анализ крови (сниженный клиренс креатинина);
  • серологическое исследование (выявление специфических иммуноглобулинов-АНЦА, анти-БМК антитела при синдроме Гудпасчера, IgA при геморрагическом васкулите Шенляйн-Геноха, криоглобулины при криоглобулинемическом васкулите, антитела к С1q при гипокомплементемическом уртикарном васкулите);
  • клинический анализ мочи (признаки поражения почек);
  • полимеразная цепная реакция.

3. Визуализирующие методы обследования

  • рентгенологическое обследование;
  • ангиография;
  • допплер-УЗИ;
  • эхокардиография (обязательна при болезни Кавасаки);
  • компьютерная томография;
  • МРТ.

4. Биопсия

Нередко биопсия является ключевым методом диагностики системного васкулита, ведь результаты гистологического исследования позволяют с высокой достоверностью подтвердить факт наличия воспаления сосуда и его характер.

5. Консультация других специалистов.

Диагностические критерии

Лечение

Общим подходом к терапии васкулитов является назначение препаратов, направленных на подавление системного иммунного ответа, а именно глюкокортикоидов (например, преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (например, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид), биологических агентов (например, тоцилизумаб, ритуксимаб).

Кроме имуносупресантив в лечении некоторых системных васкулитов используются также дезагреганты (при синдроме Такаясу, болезни Кавасаки), антикоагулянты (при геморрагическом васкулите Шенляйн-Геноха), противовирусные препараты (при узелковом полиартериите, криоглобулинемическом васкулите), антигистаминные препараты (при гипокомплементемическом уртикарном васкулите) и другие .

Нередко пациентам с системными васкулитами приходится проводить и хирургическое вмешательство (хирургическая реконструкция носо-слезного канала, деформации носа при синдроме Вегенера).

В следующем материале мы сфокусируем внимание на дифференциальной диагностике наиболее распространенных системных васкулитов.

Данная статья носит ознакомительный характер. Самолечение может быть вредным для вашего здоровья. Применение любых препаратов, упомянутых в данной статье, возможно только по назначению и под наблюдением врача.

Использованная литература:
1. Guidelines of American College of Rheumatology. www.rheumatology.org
2. Guidelines of European Vasculitis Society. www.vasculitis.org
3. Guidelines of European Alliance of Associations for Rheumatology. www.eular.org

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Подробнее

Индекс коморбидности Чарлсона (Charlson Comorbidity Index, CCI) Онлайн калькулятор

Индекс коморбидности Чарлсона прогнозирует 10-летнюю выживаемость пациентов с несколькими сопутствующими заболеваниями.

Анамнез определенного или вероятного ИМ (изменения ЭКГ и/или изменения ферментов)

Ночная одышка при физической нагрузке или пароксизмальная одышка в ответ на дигиталис, диуретики или средства, снижающие постнагрузку

Перемежающаяся хромота или перенесенное шунтирование по поводу хронической артериальной недостаточности, гангрена в анамнезе или острая артериальная недостаточность, нелеченная грудная или брюшная аневризма (≥6 см)

Анамнез нарушения мозгового кровообращения с незначительными или отсутствующими резидуальными и транзиторными ишемическими атаками

Хронический когнитивный дефицит

Любое лечение язвенной болезни или язвенное кровотечение в анамнезе

Тяжелая = цирроз и портальная гипертензия с варикозным кровотечением в анамнезе, средняя = цирроз и портальная гипертензия, но без варикозного кровотечения в анамнезе, легкая = хронический гепатит (или цирроз печени без портальной гипертензии)

Тяжелая = на диализе, состояние после трансплантации почки, уремия, средний = креатинин >3 мг/дл (0,27 ммоль/л)

ПоказательБаллыВозраст <50…
Подробнее

Диагностические критерии множественной миеломы – Онлайн калькулятор

≥1 из следующего (A или B):

≥1 событие, определяющее миелому (C1 или C2)

Для оценки диагностических критериев множественной миеломы необходимо выбрать соответствующие критерии: Клональные плазматические…
Подробнее

Сообщение Системные васкулиты в практике врача появились сначала на КлинКейсКвест.

]]> Диагностические критерии васкулитов https://clincasequest.org/systemic-vasculitis-diagnostic-criteria/ Wed, 20 Oct 2021 08:34:00 +0000 https://clincasequest.org/?p=30983 Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов! Зарегистрироваться Подписаться на наши страницы:

Сообщение Диагностические критерии васкулитов появились сначала на КлинКейсКвест.

]]>

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Подробнее

Индекс коморбидности Чарлсона (Charlson Comorbidity Index, CCI) Онлайн калькулятор

Индекс коморбидности Чарлсона прогнозирует 10-летнюю выживаемость пациентов с несколькими сопутствующими заболеваниями.

Анамнез определенного или вероятного ИМ (изменения ЭКГ и/или изменения ферментов)

Ночная одышка при физической нагрузке или пароксизмальная одышка в ответ на дигиталис, диуретики или средства, снижающие постнагрузку

Перемежающаяся хромота или перенесенное шунтирование по поводу хронической артериальной недостаточности, гангрена в анамнезе или острая артериальная недостаточность, нелеченная грудная или брюшная аневризма (≥6 см)

Анамнез нарушения мозгового кровообращения с незначительными или отсутствующими резидуальными и транзиторными ишемическими атаками

Хронический когнитивный дефицит

Любое лечение язвенной болезни или язвенное кровотечение в анамнезе

Тяжелая = цирроз и портальная гипертензия с варикозным кровотечением в анамнезе, средняя = цирроз и портальная гипертензия, но без варикозного кровотечения в анамнезе, легкая = хронический гепатит (или цирроз печени без портальной гипертензии)

Тяжелая = на диализе, состояние после трансплантации почки, уремия, средний = креатинин >3 мг/дл (0,27 ммоль/л)

ПоказательБаллыВозраст <50…
Подробнее

Диагностические критерии множественной миеломы – Онлайн калькулятор

≥1 из следующего (A или B):

≥1 событие, определяющее миелому (C1 или C2)

Для оценки диагностических критериев множественной миеломы необходимо выбрать соответствующие критерии: Клональные плазматические…
Подробнее

Сообщение Диагностические критерии васкулитов появились сначала на КлинКейсКвест.

]]>