Дифференциальная диагностика системных васкулитов
Как Вы уже знаете, на сегодняшний день насчитывается более 20 видов системных васкулитов.
В предыдущих материалах мы подробно рассмотрели существующие виды системных васкулитов, возможные причины и механизмы их развития, клиническую картину, методы диагностики и подходы к лечению.
Подобное разнообразие видов васкулитов нередко создает трудности для своевременной диагностики. Учитывая это, мы решили сфокусировать Ваше внимание на ключевых клинических и диагностических особенностях васкулитов, которые помогут Вам в установлении правильного диагноза.
| Клинические особенности | Диагностические особенности | |
| Артериит Такаясу | • начало заболевания в возрасте <40 лет • отсутствие или значительное ослабление пульса с одной стороны • разница САД ˃10 мм рт ст между двумя руками • аускультативно шум над подключичной артерией или брюшным отделом аорты • потеря сознания или стенокардия в анамнезе | • на ангиографии стеноз дуги аорты и проксимального отдела ее главных ветвей • на биопсии гранулематозное воспаление аорты и ее главных ветвей |
| Гигантоклеточный артериит | • начало болезни в возрасте ˃50 лет • нарушение зрения, которое может приводить к слепоте • впервые возникшая головная боль, часто в височной области • повышенная чувствительность/болезненность височной артерии • отсутствие пульсации на височной артерии • интермиттирующая хромота конечностей, жевательных мышц • ассоциируется с ревматической полимиалгией (ноющая боль в мышцах плечевого и тазового пояса, шеи) | • на биопсии височной артерии определяется гранулематозное воспаление с накоплением гигантских клеток и пролиферация интимы |
| Узелковый периартериит | • начало болезни в возрасте 45-65 лет • мужчины болеют чаще женщин • лихорадка, слабость • абдоминальная, мышечная, суставная боль • почечная недостаточность • поражение нервной системы • изменения кожи (узелки, кожная сыпь, язвы) • болезнь не поражает легкие | • лабораторные признаки вирусного гепатита В или С • отсутствие антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) • на биопсии мышц определяется трансмуральное воспаление сосудов среднего калибра |
| Васкулит Кавасаки | • болеют дети в возрасте <5 лет • лихорадка ≥5 дней • конъюнктивит • кожная сыпь • шейная лимфаденопатия • “клубничный” язык • гиперемия и отечность ладоней и подошв | • тромбоцитоз • на эхокардиографии можно выявить аневризмы коронарных артерий |
| Микроскопический полиангиит | • пальпаторная пурпура • гипертензия • гломерулонефрит • не поражает верхние дыхательные пути (носоглотку) | • выявление специфических антител (антител против миелопероксидазы-рANCA) • на биопсии материала отсутствуют гранулемы |
| Гранулематоз с полиангиитом (васкулит Вегенера) | • начало болезни в возрасте 35-55 лет • поражение верхних дыхательных путей (хронический синусит, ринит, деструкция костной и хрящевой перегородки носа) • поражение нижних дыхательных путей (кашель, одышка, кровохарканье) • поражение почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит) • хронический средний отит, мастоидит | • выявление специфических антител (антител против протеиназы-3 (PR3-ANCA/c ANCA) • на биопсии сосудов, почек, легких определяется гранулематозное некротизирующее воспаление • на рентгенографии ОГК/КТ ОГК выявляются множественные двусторонние узелки |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (васкулит Чарджуй-Стросса) | • тяжелая, резистентная к стандартной терапии бронхиальная астма • синуситы, назальные полипы • кожные проявления (узелки) • периферическая нейропатия | • эозинофилия ≥10% • чаще всего выявление специфических антител (антител против миелопероксидазы-рANCA) • на биопсии определяется эозинофилия и некротизирующая гранулема |
| Геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха (IgA-ассоциированный васкулит) | • чаще всего развивается в возрасте до 10 лет • часто после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей • пальпаторная пурпура на нижних конечностях • артрит/артралгия • боль в животе • гематурия | • ↑ IgA в сыворотке крови • на биопсии определяется лейкоцитокластический васкулит с накоплением IgA |
| Анти-БМК васкулит (синдром Гудпасчера) | • поражение почек (гломерулонефрит, прогрессирующая почечная недостаточность) • поражение легких (кашель, одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье, возможно легочное кровотечение) | • выявление специфических антител к базальной мембране клубочков почек и альвеол (анти-БМК антител) |
| Криоглобулинемический васкулит | • кожные проявления (пальпаторная пурпура, некротический васкулит, феномен Рейно) • артралгия • гломерулонефрит • поражение нервной системы | • лабораторные признаки вирусного гепатита С • выявление криоглобулинов в крови • положительный ревматоидный фактор • ↓ С4 компонента системы комплемента |
| Гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-С1q васкулит) | • рецидивирующая крапивница продолжительностью более 6 недель с остаточной гиперпигментацией • может ассоциироваться с ангионевротическим отеком | • выявление специфических анти-С1q-антител • ↓ C1q, ↓ C3, ↓ C4 компонентов системы комплемента • на биопсии лейкоцитокластический васкулит |
| Болезнь Бехчета | • афтозные язвы ротовой полости и гениталий • поражение глаз (увеит, прогрессирующая потеря зрения) • узелковая эритема | • положительный тест патергии |
| Синдром Когана | • поражение глаз (интерстициальный кератит, увеит, эписклерит) • вестибулярные нарушения • прогрессирующее снижение слуха | • лейкоцитоз • наличие анти-Hsp70 антител при типичном течении |
Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!
Подписаться на наши страницы:
Индекс коморбидности Чарлсона (Charlson Comorbidity Index, CCI) Онлайн калькулятор
Индекс коморбидности Чарлсона прогнозирует 10-летнюю выживаемость пациентов с несколькими сопутствующими заболеваниями.
Обследование пациента при подозрении на неходжкинскую лимфому – рекомендации OSCE
Начало консультации Вымойте руки и наденьте СИЗ, если это необходимо Представьтесь пациенту, указав свое имя…
Диагностические критерии множественной миеломы – Онлайн калькулятор
Пересмотренная международная система стадирования множественной миеломы (R-ISS) – Онлайн калькулятор
Пересмотренная международная система стадирования множественной миеломы (R-ISS) – Онлайн калькулятор – инструмент прогнозирования для пациентов…
Международная система стадирования множественной миеломы (ISS) – Онлайн калькулятор
Международная система стадирования множественной миеломы (ISS) прогнозирует тяжесть множественной миеломы на основе обычно получаемых лабораторных…
Шкала SAVED для стратификации риска ВТЭ
Шкала SAVED для стратификации риска венозной тромбоэмболии у пациентов с множественной миеломой, получающих иммуномодуляторы. ПеременнаяБаллыОперативное…