Системные васкулиты в практике врача

Системные васкулиты — это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся развитием воспалительного процесса в сосудистой стенке.

Ежегодно диагностируется около 100 новых случаев системных васкулитов на 1 миллион населения, впрочем, реальная распространенность этой патологии гораздо выше. Системные проявления, огромное количество клинических масок и недостаточная осведомленность врачей в этой теме мешают своевременной диагностике системных васкулитов.

Учитывая это, мы решили вспомнить ключевые моменты, связанные с этой нозологией.

Итак, ознакомившись с этой статьей, Вы узнаете:

  • что такое системные васкулиты, почему и как они возникают;
  • современную международную классификацию системных васкулитов;
  • общие и специфические клинические симптомы различных васкулитов;
  • методы диагностики и специфические диагностические критерии васкулитов;
  • подходы к лечению системных васкулитов.

Этиология

Этиологическая причина системных васкулитов до конца неизвестна. Впрочем, доказано негативное влияние ряда факторов на возникновение воспалительного процесса в сосудистой стенке:

  • генетическая предрасположенность (наличие некоторых антигенов HLA ассоциируется с высоким риском развития системных васкулитов);
  • инфекционные агенты (микобактерии туберкулеза, риккетсии, бета-гемолитический стрептококк, вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус и другие);
  • вакцины и другие медикаменты;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды (вдыхание никотина, металлической пыли, гидрокарбонатных соединений);
  • наличие других системных заболеваний;
  • неопластический процесс.

Патогенез

Под влиянием вышеперечисленных факторов происходит активация различных звеньев иммунной системы. Происходит стимуляция клеточного иммунитета, синтез провоспалительных цитокинов, продукция специфических аутоантител, молекул адгезии, которые вызывают воспаление сосудистой стенки. Это, в свою очередь, вызывает образование тромбов, ишемическое поражение тканей, которые кровоснабжаются пораженными сосудами.

Классификация

По механизму развития выделяют первичные системные васкулиты (патологический процесс первично поражает сосудистую стенку, а потом — органы и системы, которым этот сосуд поставляет кровь) и вторичные системные васкулиты (развиваются вторично при инфекционных, системных, онкологических заболеваниях и т.д.).

Международная классификация васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference, 2012)

Международная классификация васкулитов предусматривает их распределение в зависимости от калибра пораженных сосудов.

Клиническая картина

Учитывая системный характер воспалительного поражения сосудов, у пациентов с васкулитами часто развиваются лихорадка, слабость, артралгии, потеря веса, изменения кожи (пурпура, петехии, экхимозы, сетчатое ливедо, подкожные узелки и другие).

Специфические симптомы васкулита зависят от его вида.

Так, при синдроме Такаясу (неспецифическом аортоартрите или синдроме дуги аорты) появляются признаки ишемического поражения органов и систем: ослабление пульса, артериальная гипертензия, симптомы легочной гипертензии (одышка, кашель), хромота, чувство онемения, похолодания в нижних конечностях.

Для гигантоклеточного артериита характерны головная боль в височной или затылочной области, чувствительность/болезненность при пальпации поверхностной височной артерии, нарушение зрения, «перемежающаяся хромота» языка и жевательных мышц.

Узелковый периартериит характеризуется широким разнообразием клинических симптомов с поражением многих органов и систем: мононейропатия, которая проявляется ощущением онемения, покалывания в руках и ногах, изменения кожных покровов (пурпура, сетчатое ливедо, некротические язвы, иногда даже гангрена), склерит, поражение желудочно-кишечного тракта (боль в животе, желудочно-кишечные кровотечения).

При болезни Кавасаки, кроме длительной лихорадки (≥5 дней), у детей развивается двусторонний конъюнктивит, отечность и покраснение губ, так называемый «клубничный» язык, диффузная полиморфная сыпь, отечность и покраснение ладоней и подошв, шейная лимфаденопатия.

При микроскопическом полиангиите преобладают симптомы поражения почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность) и легких (одышка, кашель, плевральная грудная боль).

Болезнь Вегенера характеризуется некротизирующим поражением верхних и нижних дыхательных путей и почек с развитием гломерулонефрита. Пациенты жалуются на заложенность носа, гнойные или кровянистые выделения из носа, деформацию носовой перегородки, кашель, кровохарканье, одышку.

Эозинофильный васкулит, или болезнь Чарджа-Стросса, сопровождается аллергическим ринитом, образованием назальных полипов, возникновением астматического синдрома, а также поражением периферической нервной системы.

Геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, кроме лихорадки, характеризуется появлением симметричной полиморфной полихромной сыпи на коже нижних конечностей (чаще всего), ягодиц, туловища; артралгией с поражением крупных суставов, симптомами поражения желудочно-кишечного тракта (боль в животе, диарея, желудочно-кишечное кровотечение), почек (гломерулонефрит).

Синдром Гудпасчера (анти-БМК васкулит) характеризуется синтезом специфических антител против базальной мембраны клубочков почек и альвеол, что приводит к появлению симптомов гломерулонефрита, а также возникновением одышки, кашля, кровохарканья.

Пациенты с криоглобулинемическим васкулитом жалуются на симптомы моно- и полинейропатии, гломерулонефрита, артралгии и изменения кожи (пальпаторная пурпура, язвы, феномен Рейно).

Гипокомплементемический уртикарный васкулит проявляется появлением рецидивирующей крапивницы продолжительностью более 6 недель. Кроме этих симптомов возможно появление признаков поражения легких (кашель, одышка, плевральная грудная боль), желудочно-кишечного тракта (боль в животе, тошнота, рвота, диарея), глаз (эписклерит, увеит, конъюнктивит), нервной системы (менингит, нейропатии), артрит, артралгия.

Болезнь Бехчета сопровождается появлением язв в полости рта, на гениталиях, поражением глаз, разного рода кожными симптомами.

Пациенты с синдромом Когана жалуются на проблемы со зрением (прогрессирующее снижение остроты зрения, обусловленное интерстициальным кератитом) и имеют признаки аудиовестибулярной дисфункции (прогрессирующее снижение остроты слуха, внезапное появление шума в ушах, тошнота, головокружение).

Несмотря на схожесть клинической картины, многообразие клинических симптомов, каждый из перечисленных выше системных васкулитов имеет специфические признаки (диагностические критерии), которые помогают врачу поставить правильный диагноз.

Диагностика

1. Физикальное обследование

Детальное физикальное обследование пациентов с подозрением на системный васкулит играет чрезвычайно важную роль в установлении диагноза, т.к. может нести в себе бесценную информацию для дальнейшего диагностического поиска.

Так, при синдроме Такаясу часто можно выслушать шум над проксимальными отделами крупных артерий, выявить разницу в уровнях систолического артериального давления между правой и левой руками.

2. Лабораторная диагностика

  • клинический анализ крови (выявляются признаки активного воспалительного процесса — ускоренное СОЭ, лейкоцитоз, возможная легкая анемия, при синдроме Чарджа-Стросса выявляется эозинофилия);
  • острофазовые маркеры (повышенный уровень С-реактивного белка, α2-глобулинов, γ-глобулинов);
  • иммунограмма;
  • биохимический анализ крови (сниженный клиренс креатинина);
  • серологическое исследование (выявление специфических иммуноглобулинов-АНЦА, анти-БМК антитела при синдроме Гудпасчера, IgA при геморрагическом васкулите Шенляйн-Геноха, криоглобулины при криоглобулинемическом васкулите, антитела к С1q при гипокомплементемическом уртикарном васкулите);
  • клинический анализ мочи (признаки поражения почек);
  • полимеразная цепная реакция.

3. Визуализирующие методы обследования

  • рентгенологическое обследование;
  • ангиография;
  • допплер-УЗИ;
  • эхокардиография (обязательна при болезни Кавасаки);
  • компьютерная томография;
  • МРТ.

4. Биопсия

Нередко биопсия является ключевым методом диагностики системного васкулита, ведь результаты гистологического исследования позволяют с высокой достоверностью подтвердить факт наличия воспаления сосуда и его характер.

5. Консультация других специалистов.

Диагностические критерии

Лечение

Общим подходом к терапии васкулитов является назначение препаратов, направленных на подавление системного иммунного ответа, а именно глюкокортикоидов (например, преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (например, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид), биологических агентов (например, тоцилизумаб, ритуксимаб).

Кроме имуносупресантив в лечении некоторых системных васкулитов используются также дезагреганты (при синдроме Такаясу, болезни Кавасаки), антикоагулянты (при геморрагическом васкулите Шенляйн-Геноха), противовирусные препараты (при узелковом полиартериите, криоглобулинемическом васкулите), антигистаминные препараты (при гипокомплементемическом уртикарном васкулите) и другие .

Нередко пациентам с системными васкулитами приходится проводить и хирургическое вмешательство (хирургическая реконструкция носо-слезного канала, деформации носа при синдроме Вегенера).

В следующем материале мы сфокусируем внимание на дифференциальной диагностике наиболее распространенных системных васкулитов.

Данная статья носит ознакомительный характер. Самолечение может быть вредным для вашего здоровья. Применение любых препаратов, упомянутых в данной статье, возможно только по назначению и под наблюдением врача.

Использованная литература:
1. Guidelines of American College of Rheumatology. www.rheumatology.org
2. Guidelines of European Vasculitis Society. www.vasculitis.org
3. Guidelines of European Alliance of Associations for Rheumatology. www.eular.org

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Модель терминальной стадии заболевания печени по оценке MELD для пациентов от 12 лет и старше, онлайн калькулятор

Оценка MELD (Model For End-Stage Liver Disease, модель терминальной стадии заболевания печени для пациентов от 12 лет и старше) стратифицирует тяжесть терминальной стадии заболевания печени …
Подробнее

Максимально допустимая кровопотеря без переливания крови: Онлайн калькулятор

Формула максимально допустимой кровопотери без переливания может использоваться у пациентов с кровопотерей, как правило, во время операции, которым может потребоваться переливание крови. Калькулятор максимально допустимой …
Подробнее

Пересмотренный индекс сердечного риска для предоперационного риска (RCRI) Онлайн калькулятор

Пересмотренный индекс сердечного риска для предоперационного риска может использоваться  у пациентов в возрасте ≥45 лет (или в возрасте 18–44 лет со значительным сердечно-сосудистым заболеванием*), которым …
Подробнее
Авторские права, авторское право на интеллектуальную собственность, авторское право, нарушение авторских прав, объекты интеллектуальной собственности, ответственность за нарушение авторских прав, копирайт, копирайтинг

Авторское право в платформе

Авторские права на интеллектуальную собственность защищены и гарантированы со стороны платформы симуляционного обучения «ClinCaseQuest». Платформа симуляционного обучения «ClinCaseQuest» – это место, где строго соблюдаются права всех …
Подробнее

RIFLE Критерии для острого почечного повреждения, онлайн калькулятор

Классифицирует степень тяжести острого повреждения почек. Классифицирует степень тяжести острого повреждения почек, как AKIN классификация. Оценка по шкале RIFLE включает: Наличие или отсутствие терминальной стадии почечной недостаточности (нахождение …
Подробнее
Вызов службы ЭМП к пациенту с болью в груди (ОСКЭ станция)

Симулятор клинического случая — Вызов службы ЭМП к пациенту с болью в груди (ОСКЭ станция)

Бригада парамедиков экстренно прибывает по вызову к мужчине, который жалуется на боль в груди. Необходимо осмотреть пациента, провести диагностику и оказать неотложную медицинскую помощь, решить, …
Подробнее

Поделиться: