Системные васкулиты в практике врача

Системные васкулиты – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся развитием воспалительного процесса в сосудистой стенке.

Ежегодно диагностируется около 100 новых случаев системных васкулитов на 1 миллион населения, впрочем, реальная распространенность этой патологии гораздо выше. Системные проявления, огромное количество клинических масок и недостаточная осведомленность врачей в этой теме мешают своевременной диагностике системных васкулитов.

Учитывая это, мы решили вспомнить ключевые моменты, связанные с этой нозологией.

Итак, ознакомившись с этой статьей, Вы узнаете:

что такое системные васкулиты, почему и как они возникают;
современную международную классификацию системных васкулитов;
общие и специфические клинические симптомы различных васкулитов;
методы диагностики и специфические диагностические критерии васкулитов;
подходы к лечению системных васкулитов.

Этиология

Этиологическая причина системных васкулитов до конца неизвестна. Впрочем, доказано негативное влияние ряда факторов на возникновение воспалительного процесса в сосудистой стенке:

генетическая предрасположенность (наличие некоторых антигенов HLA ассоциируется с высоким риском развития системных васкулитов);
инфекционные агенты (микобактерии туберкулеза, риккетсии, бета-гемолитический стрептококк, вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус и другие);
вакцины и другие медикаменты;
неблагоприятные факторы окружающей среды (вдыхание никотина, металлической пыли, гидрокарбонатных соединений);
наличие других системных заболеваний;
неопластический процесс.

Патогенез

Под влиянием вышеперечисленных факторов происходит активация различных звеньев иммунной системы. Происходит стимуляция клеточного иммунитета, синтез провоспалительных цитокинов, продукция специфических аутоантител, молекул адгезии, которые вызывают воспаление сосудистой стенки. Это, в свою очередь, вызывает образование тромбов, ишемическое поражение тканей, которые кровоснабжаются пораженными сосудами.

Классификация

По механизму развития выделяют первичные системные васкулиты (патологический процесс первично поражает сосудистую стенку, а потом – органы и системы, которым этот сосуд поставляет кровь) и вторичные системные васкулиты (развиваются вторично при инфекционных, системных, онкологических заболеваниях и т.д.).

Международная классификация васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference, 2012)

Международная классификация васкулитов предусматривает их распределение в зависимости от калибра пораженных сосудов.

васкулит, васкулиты, Системные васкулиты, классификация васкулитов, васкулит классификация, что такое системные васкулиты, симптомы васкулита, васкулит симптомы, диагностика васкулита, васкулит диагностика, лечение васкулита, лечение васкулитов, васкулит лечение, воспаление в сосудистой стенке, воспаление сосудистой стенки, воспаление стенки сосуда, поражение сосуда, поражение сосудов,воспалительное поражение сосудов

Клиническая картина

Учитывая системный характер воспалительного поражения сосудов, у пациентов с васкулитами часто развиваются лихорадка, слабость, артралгии, потеря веса, изменения кожи (пурпура, петехии, экхимозы, сетчатое ливедо, подкожные узелки и другие).

Специфические симптомы васкулита зависят от его вида.

Так, при синдроме Такаясу (неспецифическом аортоартрите или синдроме дуги аорты) появляются признаки ишемического поражения органов и систем: ослабление пульса, артериальная гипертензия, симптомы легочной гипертензии (одышка, кашель), хромота, чувство онемения, похолодания в нижних конечностях.

Для гигантоклеточного артериита характерны головная боль в височной или затылочной области, чувствительность/болезненность при пальпации поверхностной височной артерии, нарушение зрения, “перемежающаяся хромота” языка и жевательных мышц.

Узелковый периартериит характеризуется широким разнообразием клинических симптомов с поражением многих органов и систем: мононейропатия, которая проявляется ощущением онемения, покалывания в руках и ногах, изменения кожных покровов (пурпура, сетчатое ливедо, некротические язвы, иногда даже гангрена), склерит, поражение желудочно-кишечного тракта (боль в животе, желудочно-кишечные кровотечения).

При болезни Кавасаки, кроме длительной лихорадки (≥5 дней), у детей развивается двусторонний конъюнктивит, отечность и покраснение губ, так называемый “клубничный” язык, диффузная полиморфная сыпь, отечность и покраснение ладоней и подошв, шейная лимфаденопатия.

При микроскопическом полиангиите преобладают симптомы поражения почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность) и легких (одышка, кашель, плевральная грудная боль).

Болезнь Вегенера характеризуется некротизирующим поражением верхних и нижних дыхательных путей и почек с развитием гломерулонефрита. Пациенты жалуются на заложенность носа, гнойные или кровянистые выделения из носа, деформацию носовой перегородки, кашель, кровохарканье, одышку.

Эозинофильный васкулит, или болезнь Чарджа-Стросса, сопровождается аллергическим ринитом, образованием назальных полипов, возникновением астматического синдрома, а также поражением периферической нервной системы.

Геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, кроме лихорадки, характеризуется появлением симметричной полиморфной полихромной сыпи на коже нижних конечностей (чаще всего), ягодиц, туловища; артралгией с поражением крупных суставов, симптомами поражения желудочно-кишечного тракта (боль в животе, диарея, желудочно-кишечное кровотечение), почек (гломерулонефрит).

Синдром Гудпасчера (анти-БМК васкулит) характеризуется синтезом специфических антител против базальной мембраны клубочков почек и альвеол, что приводит к появлению симптомов гломерулонефрита, а также возникновением одышки, кашля, кровохарканья.

Пациенты с криоглобулинемическим васкулитом жалуются на симптомы моно- и полинейропатии, гломерулонефрита, артралгии и изменения кожи (пальпаторная пурпура, язвы, феномен Рейно).

Гипокомплементемический уртикарный васкулит проявляется появлением рецидивирующей крапивницы продолжительностью более 6 недель. Кроме этих симптомов возможно появление признаков поражения легких (кашель, одышка, плевральная грудная боль), желудочно-кишечного тракта (боль в животе, тошнота, рвота, диарея), глаз (эписклерит, увеит, конъюнктивит), нервной системы (менингит, нейропатии), артрит, артралгия.

Болезнь Бехчета сопровождается появлением язв в полости рта, на гениталиях, поражением глаз, разного рода кожными симптомами.

Пациенты с синдромом Когана жалуются на проблемы со зрением (прогрессирующее снижение остроты зрения, обусловленное интерстициальным кератитом) и имеют признаки аудиовестибулярной дисфункции (прогрессирующее снижение остроты слуха, внезапное появление шума в ушах, тошнота, головокружение).

Несмотря на схожесть клинической картины, многообразие клинических симптомов, каждый из перечисленных выше системных васкулитов имеет специфические признаки (диагностические критерии), которые помогают врачу поставить правильный диагноз.

Диагностика

1. Физикальное обследование

Детальное физикальное обследование пациентов с подозрением на системный васкулит играет чрезвычайно важную роль в установлении диагноза, т.к. может нести в себе бесценную информацию для дальнейшего диагностического поиска.

Так, при синдроме Такаясу часто можно выслушать шум над проксимальными отделами крупных артерий, выявить разницу в уровнях систолического артериального давления между правой и левой руками.

2. Лабораторная диагностика

клинический анализ крови (выявляются признаки активного воспалительного процесса – ускоренное СОЭ, лейкоцитоз, возможная легкая анемия, при синдроме Чарджа-Стросса выявляется эозинофилия);
острофазовые маркеры (повышенный уровень С-реактивного белка, α2-глобулинов, γ-глобулинов);
иммунограмма;
биохимический анализ крови (сниженный клиренс креатинина);
серологическое исследование (выявление специфических иммуноглобулинов-АНЦА, анти-БМК антитела при синдроме Гудпасчера, IgA при геморрагическом васкулите Шенляйн-Геноха, криоглобулины при криоглобулинемическом васкулите, антитела к С1q при гипокомплементемическом уртикарном васкулите);
клинический анализ мочи (признаки поражения почек);
полимеразная цепная реакция.

3. Визуализирующие методы обследования

рентгенологическое обследование;
ангиография;
допплер-УЗИ;
эхокардиография (обязательна при болезни Кавасаки);
компьютерная томография;
МРТ.

4. Биопсия

Нередко биопсия является ключевым методом диагностики системного васкулита, ведь результаты гистологического исследования позволяют с высокой достоверностью подтвердить факт наличия воспаления сосуда и его характер.

5. Консультация других специалистов.

Диагностические критерии

Синдром Такаясу

1. Начало заболевания до 40 лет.
2. Хромота в конечностях.
3. Пониженный пульс на плечевой артерии.
4. Разница систолического артериального давления между двумя руками > 10 мм рт ст.
5. Шум над подключичной артерией или абдоминальной аортой.
6. Артериографические признаки сужения или окклюзии аорты, ее главных ветвей, крупных артерий в проксимальном отделе верхних или нижних конечностей.

При наличии ≥3 из этих критериев диагностируют синдром Такаясу.

Гигантоклеточный артериит

1. Начало заболевания в возрасте ≥50 лет.
2. Появление локализованной головной боли.
3. Чувствительность височной артерии или сниженная пульсация при пальпации.
4. СОЭ ≥50 мм/час.
5. Положительные результаты биопсии височной артерии (мононуклеарная инфильтрация или гранулематозное воспаление, обычно с накоплением многоядерных гигантских клеток).

При наличии ≥3 из этих критериев диагностируют гигантоклеточных артериит.

Узелковый периартериит

1. Потеря веса > 4 кг от начала заболевания.
2. Сетчатое ливедо.
3. Тестикулярная боль.
4. Миалгия или мышечная слабость.
5. Мононейропатия или полинейропатия.
6. Диастолическое артериальное давление > 90 мм рт ст.
7. Повышение уровня креатинина, не связанное с дегидратацией или обструкцией.
8. Доказанная персистенция вируса гепатита В (выявление поверхностного антигена или антител).
9. Артериографические признаки аневризматического расширения или окклюзии висцеральных артерий.
10. Наличие полиморфонуклеарных нейтрофилов в биоптате стенки артерии.

При наличии ≥3 из этих критериев диагностируют узелковый периартериит.

Болезнь Кавасаки (Японские рекомендации, 2002)

1. Лихорадка продолжительностью ≥5 дней.
2. Двусторонний конъюнктивит.
3. Изменения слизистой губ и полости рта (покраснение и отек губ, “клубничный” язык).
4. Полиморфная сыпь.
5. Изменения кожи конечностей (отечность, покраснение ладоней и подошв).
6. Острая лимфаденопатия шейных лимфоузлов.

При наличии ≥5 из этих критериев диагностируют болезнь Кавасаки.

Болезнь Вегенера (American Сollege of Rheumatology, 1990)

1. Поражение носа.
2. Выявление специфических изменений на рентгенографии ОГК (двухсторонние легочные узелки).
3. Выявление специфических признаков гломерулонефрита в анализе осадка мочи.
4. Признаки гранулематозного воспаления в биоптате.

При наличии ≥2 из этих критериев диагностируют болезнь Вегенера.

Болезнь Чарджа-Стросса (American Сollege of Rheumatology, 1990)

1. Астма.
2. Эозинофилия (≥10%).
3. Моно- или полинейропатия.
4. Нефиксированные легочные инфильтраты.
5. Поражение параназальных синусов.
6. Экстраваскулярная эозинофилия.

При наличии ≥4 из этих критериев диагностируют болезнь Чарджа-Стросса.

Васкулит Шенляйна-Геноха (European League Against Rheumatism, 2010)

Наличие пальпирующейся пурпуры в сочетании с по крайней мере одним из следующих критериев:
• диффузная боль в животе;
• гистологическое подтверждение депозитов IgA в исследуемых биоптатах;
• артрит или артралгия;
• поражение почек (протеинурия и/или гематурия).

Криоглобулинемический васкулит

Выявление сывороточных криоглобулинов в не менее двух пробах крови, взятых с интервалом в 12 недель в сочетании с:
• минимум 2 анамнестическими критериям (предыдущие эпизоды типичной кожной сыпи, персистенция вируса гепатита С) или
• по крайней мере 3 клиническими критериями из числа следующих (слабость, лихорадка, фибромиалгия, артралгии, пурпура, кожные язвы, некротизирующий васкулит, синдром повышенной вязкости, феномен Рейно, периферическая нейропатия, поражение черепных нервов, васкулит сосудов центральной нервной системы) или
• минимум 2 лабораторными критериям из числа следующих (пониженный уровень С4, положительный ревматоидный фактор, положительный сывороточный M компонент).

Гипокомплементемический уртикарный васкулит

1. Большие критерии (рецидивирующая крапивница продолжительностью более 6 недель, гипокомплементемия).
2. Малые критерии (лейкоцитокластический васкулит на биопсии, артралгии или артрит, воспаление глаз, боль в животе, гломерулонефрит, наличие анти-С1q аутоантител).

При наличии 2 больших и минимум 2 малых критериев диагностируют гипокомплементарный васкулит.

Болезнь Бехчета (International Study Group for Behcet’s disease, 1990)

Рецидивирующие язвы ротовой полости (афтозные или герпетиформные) по крайней мере 3 раза в год в сочетании с ≥2 из следующих критериев:
• рецидивирующие язвы гениталий;
• поражение глаз (увеит или ретинит);
• поражение кожи (узловая эритема, псевдофоликулит, папуло-пустулярная сыпь, акнеформные узлы), обнаруженное у взрослых пациентов, не принимавших кортикостероиды;
• положительный тест патергии (оценивается врачом в течение первых 24-48 часов).

Синдром Когана

1. Симптомы поражения глаз (интерстициальный кератит).
2. Аудиовестибулярные нарушения (прогрессирующее снижение остроты слуха, внезапное появление шума в ушах, тошнота, головокружение).
3. Интервал между появлением вышеупомянутых симптомов составляет менее 2 лет.

Лечение

Общим подходом к терапии васкулитов является назначение препаратов, направленных на подавление системного иммунного ответа, а именно глюкокортикоидов (например, преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (например, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид), биологических агентов (например, тоцилизумаб, ритуксимаб).

Кроме имуносупресантив в лечении некоторых системных васкулитов используются также дезагреганты (при синдроме Такаясу, болезни Кавасаки), антикоагулянты (при геморрагическом васкулите Шенляйн-Геноха), противовирусные препараты (при узелковом полиартериите, криоглобулинемическом васкулите), антигистаминные препараты (при гипокомплементемическом уртикарном васкулите) и другие .

Нередко пациентам с системными васкулитами приходится проводить и хирургическое вмешательство (хирургическая реконструкция носо-слезного канала, деформации носа при синдроме Вегенера).

В следующем материале мы сфокусируем внимание на дифференциальной диагностике наиболее распространенных системных васкулитов.

Данная статья носит ознакомительный характер. Самолечение может быть вредным для вашего здоровья. Применение любых препаратов, упомянутых в данной статье, возможно только по назначению и под наблюдением врача.

Использованная литература:
1. Guidelines of American College of Rheumatology. www.rheumatology.org
2. Guidelines of European Vasculitis Society. www.vasculitis.org
3. Guidelines of European Alliance of Associations for Rheumatology. www.eular.org

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Мы на HealthySimulation – ведущем в мире ресурсе по популяризации симуляционного обучения в медицинском образовании

9 июля, 2023

Мы рады сообщить, что наша платформа симуляционного обучения ClinCaseQuest была представлена на HealthySimulation.com, главном в…

Подробнее

Шкала инсульта Национального Института Здоровья (NIHSS) – Онлайн калькулятор

22 июня, 2023

Шкала инсульта Национального Института Здоровья (NIHSS) – это шкала, предназначенная для оценки неврологического состояния пациента…

Подробнее

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

9 июня, 2023

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Подробнее

Индекс коморбидности Чарлсона (Charlson Comorbidity Index, CCI) Онлайн калькулятор

10 мая, 2023

Индекс коморбидности Чарлсона прогнозирует 10-летнюю выживаемость пациентов с несколькими сопутствующими заболеваниями.

ПоказательБаллыВозраст <50…

Подробнее

Диагностические критерии множественной миеломы – Онлайн калькулятор

5 февраля, 2023

Email (укажите, если хотите, чтобы результат был отправлен на Вашу почту)

Дата оценки

≥1 из следующего (A или B):

A. Клональные плазматические клетки костного мозга ≥10%

B. Доказанная биопсией костная или экстрамедуллярная плазмоцитома

≥1 событие, определяющее миелому (C1 или C2)

• C1. Повреждение органа, которое можно отнести к основному заболеванию плазматических клеток (≥1 из следующего): *

o Гиперкальциемия (Сывороточный кальций >1 мг/дл (0,25 ммоль/л) выше верхнего предела нормы или 11 мг/дл (2,75 ммоль/л))

o Почечная недостаточность (Клиренс креатинина <40 мл/мин или креатинин сыворотки >2 мг/дл (177 мкмоль/л))

o Анемия (Гемоглобин >2 г/дл (20 г/л) ниже нижней границы нормы или <10 г/дл (100 г/л))

o Поражение костей (≥1 остеолитическое поражение на рентгене скелета, КТ или ПЭТ-КТ)

• C2. ≥1 из следующих биомаркеров злокачественности: *

o Клональные плазматические клетки костного мозга ≥60%

o Соотношение вовлеченных: невовлеченных sFLC ≥100

o >1 очаговое поражение на МРТ

Результат

Диагностический результат

Негативный. Не соответствует критериям IMWG множественной миеломы

Диагностический результат

Позитивный. Соответствует критериям IMWG множественной миеломы

Детали:

* Обязательные поля

Для оценки диагностических критериев множественной миеломы необходимо выбрать соответствующие критерии: Клональные плазматические…

Подробнее

Пересмотренная международная система стадирования множественной миеломы (R-ISS) – Онлайн калькулятор

17 января, 2023

Пересмотренная международная система стадирования множественной миеломы (R-ISS) – Онлайн калькулятор – инструмент прогнозирования для пациентов…

Подробнее

Системные васкулиты в практике врача

Этиология

Патогенез

Классификация

Клиническая картина