Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего диаметра и некоторых поверхностных вен, вызывающий артериальную ишемию дистальных отделов конечностей и поверхностный тромбофлебит.

Этиология

Первичным фактором риска является употребление табака.

Эпидемиология

Облитерирующий тромбангиит встречается почти исключительно у людей, употребляющих табак (почти все они принадлежат курильщикам) и преобладает у мужчин в возрасте 20-40 лет; гораздо реже он встречается у женщин. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин 3:1; однако наблюдается рост заболеваемости среди женщин, что можно объяснить тенденцией роста курения среди женщин.

Распространенность является самой высокой в ​​Азии и на Ближнем Востоке, где наблюдается интенсивное употребление табака. Заболевание наиболее часто встречается у людей с генотипами человеческого лейкоцитарного антигена (HLA)-A9, HLA-B5, and HLA-54.

Описаны также случаи у лиц, жующих табак или вдыхающих снафф.

Наибольшая заболеваемость наблюдается у израильских евреев ашкеназского происхождения и выходцев из индийского, корейского и японского происхождения.

Патофизиология

Облитерирующий тромбангит вызывает сегментарное воспаление артерий мелкого и среднего диаметра, а нередко и поверхностных вен конечностей. При остром облитерирующем тромбангиите образование окклюзирующих тромбов сопровождается нейтрофильной и лимфоцитарной инфильтрацией внутренней оболочки сосудов; эндотелиальные клетки пролиферируют, но внутренняя эластичная мембрана остается интактной. В промежуточной фазе тромбы организуются и не полностью реканализуются; средняя оболочка сосудистой стенки (медиа) не повреждается, но может быть инфильтрирована фибробластами. В более поздних стадиях может развиваться периартериальный фиброз, иногда с поражением близлежащих вен и нервов.

Патологически при болезни Бюргера тромбоз возникает в мелких и средних артериях и венах со связанной плотной агрегацией полиморфно-ядерных лейкоцитов, микроабсцессами и многоядерными гигантскими клетками. В хронической фазе заболевания наблюдается уменьшение гиперклеточности и частые реканализации просвета сосуда. Терминальная стадия поражения демонстрирует организованный тромб и фиброз кровеносных сосудов.

В отличие от атеросклероза, поражающего интиму и медиа, болезнь Бюргера проявляется инфильтрацией круглых клеток во всех трех слоях артериальной стенки. Пациенты с болезнью Бюргера могут иметь специфический клеточный иммунитет против артериальных антигенов, специфические гуморальные антиартериальные антитела и повышенные иммунные циркуляторные комплексы, но точный диагноз можно поставить только с помощью гистологии тканей.

Причина заболевания неизвестна, хотя курение сигарет является основным фактором риска. Механизм развития патологии может включать гиперчувствительность замедленного типа или токсический васкулит. Согласно другой теории, облитерирующий тромбангиит может быть аутоиммунным заболеванием, вызванным клеточно-опосредованной реакцией на человеческий коллаген I и III типов, входящий в состав кровеносных сосудов. Считается, что болезнь вызвана комбинацией иммунологической гиперчувствительности к табачным экстрактам, дефектам эндотелий-зависимой вазодилатации и антител к эндотелиальным клеткам.

В первую очередь болезнь Бюргера – это васкулит средних сосудов, но заболевание может поражать и мелкие сосуды.

Симптомы

Симптомы включают хромоту, незаживающие язвы стоп, боль в покое в стопах или руках, онемение, покалывание, гангрену, самоампутация пальцев, феномен Рейно.

Симптомы такие же как при артериальной ишемии и поверхностном тромбозе вен. У большинства пациентов в анамнезе имеются указания на перенесенный мигрирующий флебит, обычно в поверхностных венах голеней или стоп.

Заболевание начинается постепенно, начиная с поражения наиболее дистальных сосудов верхних и нижних конечностей и проявляясь ощущениями холода, онемения, покалывания или жжения. Эти симптомы могут развиваться, прежде чем появятся объективные проявления заболевания. Синдром Рейно является самым распространенным. В пораженной конечности возникает перемежающаяся хромота (обычно в своде стопы или ноге; реже в руке, кисти или бедре), которая может прогрессировать до возникновения болей в покое. Часто, если болевой синдром интенсивен и постоянен, пораженная нога постоянно мерзнет, ​​чрезмерно потеет и становится цианотической, вероятно из-за повышения тонуса симпатической нервной системы.

В последствии у большинства пациентов образуются ишемические язвы, которые могут прогрессировать в гангрену.
Пульсация ослабляется или пропадает на одной или более артериях ног и часто на запястье. У курильщиков молодых людей с наличием язв конечностей, положительный тест Аллена (рука остается бледной после того, как исследователь одновременно сдавливает лучевую и локтевую артерии, а затем поочередно высвобождает их), что позволяет предположить диагноз. Часто отмечают бледность при поднятии и красноте при опускании пораженных рук, стоп или пальцев. Ишемическая язва и гангрена, обычно одного или более пальцев, могут развиваться рано, но не остро. При неинвазивных исследованиях выявляется выраженное снижение кровотока и давления в пораженных ногах, пальцах рук и ног.

Феномен Рейно (синие руки в холоде)

Также выявляются симптомы мигрирующего флебита поверхностных вен (в 40%), преимущественно на стопе и голени, реже – на предплечьях в виде пальпаторно чувствительных красных или розовых узелков или шнуровидных уплотнений.

Диагностика

Цель:

• Исключение при обследовании других причин ишемии

Диагноз устанавливается на основании клинических данных, неинвазивных исследований сосудов, ангиографии и исключения других причин.

Дополнительные методы обследования:

• Лодыжечно-плечевой индекс (отношение систолического давления, измеренного на косточке, к систолическому артериальному давлению, измеренному на руке) для нижних конечностей или сегментарное давление для верхних конечностей указывает на дистальную ишемию.
• Эхокардиография для исключения сердечной эмболии.
• Анализ крови (например, выявление антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, комплемента, антицентромерных антител, антиSСL-70-антител) исключает васкулит
  • повышенная СОЭ, повышение уровня фибриногена и СРБ (особенно в периоды обострений);
  • анализы на уровень антифосфолипидных антител исключают антифосфолипидный синдром (хотя их уровни могут быть несколько повышены при облитерирующем тромбангиите).
• Доплеровская ультрасонография позволяет исключить наличие атеросклеротического поражения в артериях; также можно визуализировать характерные спиральные коллатерали в дистальных отделах конечностей.
• Ангиография выявляет характерные признаки (сегментарные окклюзии дистальных артерий кистей и стоп, извилистые, штопорообразные коллатеральные сосуды вокруг окклюзий и отсутствие атеросклероза).
• Биопсия вовлеченных сосудов (выполняется только если диагноз не определен).
• Гистология (сегментарный тромбозирующий васкулит)
  • Острая фаза: начальный воспалительный ответ приводит к инфильтрации нейтрофилов и гранулематозного образования, что приводит к окклюзии сосуда воспалительным тромбом с относительным сохранением стенки сосуда.
  • Подострая фаза: после начального воспаления тромб организуется с продолжающейся адгезией тромбоцитов.
  • Хроническая фаза: медиаторы воспаления больше не присутствуют, а организованный тромб и фиброз сосудов укупоривают сосуд. Хроническая фаза может напоминать атеросклеротическую болезнь, а также другие васкулиты; однако болезнь Бюргера можно отличить по сохранению внутренней эластичной пластинки.

Неатеросклеротическая сегментарная окклюзия преимущественно сосудов среднего размера, но также сосудов мелкого размера, штопорные коллатерали, обнаруженные вокруг области окклюзии.

Диагностические критерии

На основании клинической картины:

1. Начало болезни в возрасте до 40 лет (учитывая широкое распространение курения, этот предел, как правило, смещен к возрасту 35 лет).
2. Периферический тип окклюзии (ниже коленных и локтевых суставов).
3. Поражение, кроме нижних, также верхних конечностей.
4. Флебит поверхностных вен, предшествующий или сопутствующий развитию ишемических проявлений.

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики важно исключить другие причины ишемии конечностей (в основном – атеросклероз артерий нижних конечностей), васкулиты, системные заболевания соединительной ткани (в основном системной склеродермии), симптомы Рейно, компрессионные синдромы артерий.

Ниже приведены диагнозы, которые следует учитывать при диагностике болезни Бюргера:

• Антифосфолипидный синдром и беременность
• Атеросклероз
• Обморожение
• Гигантоклеточный артериит
• Подагра
• Узловой полиартериит
• Синдром Рейно
• Склеродермия
• Системная красная волчанка
• Сахарный диабет 1 типа
• Сахарный диабет 2 типа

Лечение

Лечение состоит в отказе от курения. Прогноз очень хорош при отказе от употребления табака, но если больной продолжает курить, нарушения неизбежно прогрессируют к выраженной ишемии, часто вызывая ампутацию конечности.

• Отказ от курения.
• Местное лечение
  • антисептические повязки, обработка некроза 7–10% раствором поливинилпирролидона. При инфицировании гангрены → антибиотики в/в, согласно антибиотикограмме, дренаж абсцессов, удаление гнойных тканей. На язвы, после ликвидации инфекции → марлевые повязки, увлажненные 0,9 % NaCl, возможно гидрогельные повязки. Не применяйте антибиотики местно и не накладывайте мази на некротические ткани или язвы.
• В ряде случаев – медикаментозное лечение
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и наркотическая анальгезия могут быть предназначены для облегчения боли в результате ишемии
    • в случае сильной боли – опиоидные анальгетики (у большинства больных на активной стадии заболевания; начинать от слабых опиоидов, напр., трамадола); иногда возникают показания к применению эпидуральной анестезии (эффект удается сохранить даже до нескольких дней).
  • Антибиотики могут быть предназначены для лечения легких язв дистальных отделов конечностей.

Другие мероприятия включают:

• Избегание холода
• Избегание лекарств, которые могут быть причиной сужения сосудов
• Следует избегать термических, химических и механических травм, особенно из-за неправильно подобранной обуви
• Лечение, улучшающее кровоснабжение
  • Аналоги простагландина. Назначение илопроста в дозе 0,5–2 нг/кг/минуту внутривенно в течение 6 часов пациентам, находящимся на первом этапе отказа от курения, может помочь предотвратить ампутацию
  • В качестве эмпирической терапии могут назначаться пентоксифиллин, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы тромбоксана, однако в настоящее время нет данных, обосновывающих их использование
  • Бозентан, являющийся антагонистом рецепторов эндотелина, использовался для лечения 12 пациентов с облитерирующим тромбаангиитом и ишемической язвой или болью в покое. У 10 из 12 пациентов на магнитно-резонансной томографии наблюдалось увеличение дистального кровотока, а при цифровой субтракционной артериографии клиническое улучшение наблюдали у 12 из 13 конечностей; однако 2 конечности впоследствии требовали ампутации
  • Цилостазол является ингибитором фосфодиэстеразы, который ингибирует агрегацию тромбоцитов и является прямым артериальным вазодилататором. Его часто используют при лечении заболеваний периферических артерий. В одном небольшом исследовании улучшения кровотока, измеренные в ответ на реактивную гиперемию, значительно усилились после 2 недель терапии цилостазолом. В отчетах о случаях лечения пациентов с ишемией пальцев при применении цилостазола сообщалось об улучшении боли в пальце и заживлении язвы
• На стадии исследований находится определение уровня антител к антиэндотелиальным клеткам, что позволяет следить за течением заболевания
  • Если эти варианты не срабатывают, то проведение химической симпатической абляции в поясничном отделе или хирургической симпатэктомии может облегчить ишемическую боль и улучшить заживление язвы примерно у 70% пациентов с индексом лодыжечно-плечевого давления ≥ 0,35 без сахарного диабета.
• Ампутация (показания – незаживающие язвы, гангрена, боль устойчива ко всем другим мерам)
  • Из-за диффузного сегментарного поражения при болезни Бюргера и его склонности к поражению мелких и средних артерий хирургическая реваскуляризация обычно не целесообразна. Окончательным хирургическим методом лечения рефрактерной болезни у пациентов, не бросающих курить, является ампутация дистальных отделов конечности при незаживании язв, гангрене или постоянной боли. По возможности следует избегать ампутации

Осложнения

Потенциальные осложнения болезни Бюргера включают следующее:

• Гангрена
• Язвы
• Сепсис
• Инфекция
• Ампутация
• Редко – окклюзия коронарных, селезеночных, почечных или мезентериальных артерий

Прогноз

Смерть от болезни Бюргера – редкое явление.

Обычно исчезает после прекращения курения.
Пациенты, не бросающие курить, часто подвергаются ампутации.

Обучение пациентов

Пациентам с болезнью Бюргера необходимо снова и снова рекомендовать отказаться от табачных изделий и уверять, что если они смогут отказаться от курения, болезнь уйдет на стадию ремиссии и можно избежать ампутации. Необходимо информировать пациентов о том, что уровень избегания табака, который необходим для устранения заболевания, часто требует резкого сокращения влияния пассивного курения. Пациентам, которые делят свое пространство с другим курильщиком, может быть очень трудно, поэтому целесообразно направить таких пациентов и их партнеров на программы отказа от курения.

Мультидисциплинарная команда специалистов

Болезнь Бюргера лучше лечить межпрофессиональной командой, состоящей из сосудистого хирурга, врача первичной медицинской помощи, медицинской сестры, специалиста по боли и врача-терапевта. От этого заболевания нет лекарства, и все медицинские работники должны подчеркнуть отказ от курения. Хирургическое вмешательство проводится редко для пациентов с болезнью Бюргера, а симпатэктомия ненадежна. Для бросивших курить результаты хорошие, но для тех, кто продолжает курить, потеря пальцев не является редкостью.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Зарегистрироваться

Подписаться на наши страницы:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• YouTube
• Pinterest

Источники:

1. Olin JW. Thromboangiitis Obliterans: 110 Years Old and Little Progress Made. J Am Heart Assoc. 2018 Dec 04;7(23):e011214. (детальніше)
2. Le Joncour A, Soudet S, Dupont A, Espitia O, Koskas F, Cluzel P, Hatron PY, Emmerich J, Cacoub P, Resche-Rigon M, Lambert M, Saadoun D., French Buerger’s Network. Long-Term Outcome and Prognostic Factors of Complications in Thromboangiitis Obliterans (Buerger’s Disease): A Multicenter Study of 224 Patients. J Am Heart Assoc. 2018 Dec 04;7(23):e010677. (детальніше)
3. Mohareri M, Mirhosseini A, Mehraban S, Fazeli B. Thromboangiitis obliterans episode: autoimmune flare-up or reinfection? Vasc Health Risk Manag. 2018;14:247-251. (детальніше)
4. Salimi J, Tavakkoli H, Salimzadeh A, Ghadimi H, Habibi G, Masoumi AA. Clinical characteristics of Buerger’s disease in Iran. J Coll Physicians Surg Pak. 2008 Aug;18(8):502-5. (детальніше)
5. Fazeli B, Dadgar Moghadam M, Niroumand S. How to Treat a Patient with Thromboangiitis Obliterans: A Systematic Review. Ann Vasc Surg. 2018 May;49:219-228. (детальніше)

Мы на HealthySimulation – ведущем в мире ресурсе по популяризации симуляционного обучения в медицинском образовании

Мы рады сообщить, что наша платформа симуляционного обучения ClinCaseQuest была представлена на HealthySimulation.com, главном в…

Детальніше

Шкала инсульта Национального Института Здоровья (NIHSS) – Онлайн калькулятор

Шкала инсульта Национального Института Здоровья (NIHSS) – это шкала, предназначенная для оценки неврологического состояния пациента…

Детальніше

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Детальніше

Индекс коморбидности Чарлсона (Charlson Comorbidity Index, CCI) Онлайн калькулятор

Индекс коморбидности Чарлсона прогнозирует 10-летнюю выживаемость пациентов с несколькими сопутствующими заболеваниями.

Loading...

Email (укажите, если хотите, чтобы результат был отправлен на Вашу почту)

Дата оценки

---

Возраст *

<50 лет

50–59 лет

60–69 лет

70–79 лет

≥80 лет

Инфаркт миокарда *

Анамнез определенного или вероятного ИМ (изменения ЭКГ и/или изменения ферментов)

Нет

Да

Хроническая сердечная недостаточность *

Ночная одышка при физической нагрузке или пароксизмальная одышка в ответ на дигиталис, диуретики или средства, снижающие постнагрузку

Нет

Да

Заболевания периферических сосудов *

Перемежающаяся хромота или перенесенное шунтирование по поводу хронической артериальной недостаточности, гангрена в анамнезе или острая артериальная недостаточность, нелеченная грудная или брюшная аневризма (≥6 см)

Нет

Да

Инсульт или транзиторная ишемическая атака *

Анамнез нарушения мозгового кровообращения с незначительными или отсутствующими резидуальными и транзиторными ишемическими атаками

Нет

Да

Деменция *

Хронический когнитивный дефицит

Нет

Да

Хроническая обструктивная болезнь легких *

Нет

Да

Заболевание соединительной ткани *

Нет

Да

Язвенная болезнь *

Любое лечение язвенной болезни или язвенное кровотечение в анамнезе

Нет

Да

Болезнь печени *

Тяжелая = цирроз и портальная гипертензия с варикозным кровотечением в анамнезе, средняя = цирроз и портальная гипертензия, но без варикозного кровотечения в анамнезе, легкая = хронический гепатит (или цирроз печени без портальной гипертензии)

Нет

Незначительная

От умеренной до тяжелой

Сахарный диабет *

Нет или контролируется диетой

Несложный

Повреждение органов-мишеней

Гемиплегия *

Нет

Да

Хроническая болезнь почек от умеренной до тяжелой степени *

Тяжелая = на диализе, состояние после трансплантации почки, уремия, средний = креатинин >3 мг/дл (0,27 ммоль/л)

Нет

Да

Солидная опухоль *

Нет

Локализованная

Метастатическая

Лейкемия *

Нет

Да

Лимфома *

Нет

Да

СПИД *

Нет

Да

---

Индекс коморбидности Чарлсона

10-летняя выживаемость

Детали:

Сбросить значение

* Обязательные поля

ПоказательБаллыВозраст <50…

Детальніше

Диагностические критерии множественной миеломы – Онлайн калькулятор

Loading...

Email (укажите, если хотите, чтобы результат был отправлен на Вашу почту)

Дата оценки

---

≥1 из следующего (A или B):

*

A. Клональные плазматические клетки костного мозга ≥10%

B. Доказанная биопсией костная или экстрамедуллярная плазмоцитома

≥1 событие, определяющее миелому (C1 или C2)

• C1. Повреждение органа, которое можно отнести к основному заболеванию плазматических клеток (≥1 из следующего): *

o Гиперкальциемия (Сывороточный кальций >1 мг/дл (0,25 ммоль/л) выше верхнего предела нормы или 11 мг/дл (2,75 ммоль/л))

o Почечная недостаточность (Клиренс креатинина <40 мл/мин или креатинин сыворотки >2 мг/дл (177 мкмоль/л))

o Анемия (Гемоглобин >2 г/дл (20 г/л) ниже нижней границы нормы или <10 г/дл (100 г/л))

o Поражение костей (≥1 остеолитическое поражение на рентгене скелета, КТ или ПЭТ-КТ)

• C2. ≥1 из следующих биомаркеров злокачественности: *

o Клональные плазматические клетки костного мозга ≥60%

o Соотношение вовлеченных: невовлеченных sFLC ≥100

o >1 очаговое поражение на МРТ

---

Результат

Диагностический результат Негативный. Не соответствует критериям IMWG множественной миеломы

Диагностический результат Позитивный. Соответствует критериям IMWG множественной миеломы

Детали:

Сбросить значение

* Обязательные поля

Для оценки диагностических критериев множественной миеломы необходимо выбрать соответствующие критерии: Клональные плазматические…

Детальніше

Пересмотренная международная система стадирования множественной миеломы (R-ISS) – Онлайн калькулятор

Пересмотренная международная система стадирования множественной миеломы (R-ISS) – Онлайн калькулятор – инструмент прогнозирования для пациентов…

Детальніше

Сообщение Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) появились сначала на КлинКейсКвест.

Врачи верно подозревают диагноз только в 15-43% случаев верифицированного расслоения аорты. Если не лечить, смертность при этом состоянии приближается к 50% в течение первых 48 часов после начала заболевания. Несмотря на большое количество публикаций, значительное количество расслоений аорты может быть несвоевременно диагностировано.

Эпидемиология

Расслоение аорты является относительно редким заболеванием, требующим ранней и точной диагностики и лечения для выживания пациента.

Сообщается, что частота расслоения аорты составляет от 5 до 30 случаев на 1 миллион человек в год (по сравнению с гораздо более распространенным состоянием острого инфаркта миокарда, поражающего примерно 4400 случаев на 1 000 000 человеко-лет). Что касается сообщений из отделений неотложной помощи, то диагностируется примерно три острых расслоения аорты на 1000 пациентов с острой болью в спине, груди или животе.

Возраст является фактором риска. Приблизительно 75% случаев расслоения аорты возникают у пациентов в возрасте от 40 до 70 лет, причем большинство встречается в возрасте от 50 до 65 лет. Однако существуют некоторые существенные отличия между пожилыми взрослыми пациентами и младшими пациентами с расслоением восходящей аорты.

Острое расслоение аорты втрое чаще встречается у мужчин, чем у женщин, хотя женщины, как правило, госпитализируются позже и имеют худшие результаты.

Этиология

Очень важно оценить факторы риска расслоения аорты путем тщательного сбора анамнеза.

• Расслоение аорты чаще встречается у мужчин и увеличивается с возрастом.
• Врачи должны спросить об основном заболевании пациента:
  • гипертония (возникает у 70% пациентов с дистальным синдромом Стендфорда типа В),
  • атеросклероз или
  • любая предварительная аневризма аорты.
• Семейный анамнез заболевания аорты также может являться фактором риска.
• Резкое, временное, сильное повышение АД (например, интенсивное поднятие тяжести и употребление симпатомиметических средств, таких как кокаин, экстази или энергетические напитки).
• Ятрогенные причины расслоения аорты включают катетеризацию сердца, ангиопластику или кардиохирургическую операцию (АКШ, замена аортального или митрального клапана).
• Для более молодых пациентов следует исследовать генетические коллагеновые заболевания в анамнезе, такие как синдром Марфана и синдром Элерса-Данлоса, двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты и синдром Тернера.
• Беременность и роды (риск усиливается у беременных женщин с заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Марфана).
• Воспалительные или инфекционные заболевания, вызывающие васкулит (сифилис, кокаин).
• Поликистоз почек у взрослых.
• Метаболические нарушения (например, гомоцистинурия, семейная гиперхолестеринемия).

Патофизиология

Стенка аорты состоит из трех слоев: интимы, медиа и адвентиции. Постоянное влияние высокого пульсирующего давления и напряжения сдвига приводит к ослаблению стенки аорты у восприимчивых пациентов, что приводит к разрыву интимы. После этого разрыва кровь течет в пространство между интимой и медиа, создавая ложный просвет. Большинство этих разрывов происходит в восходящей аорте обычно в правой боковой стенке, где возникает наибольшая сдвиговая сила на аорту.

Острое расслоение аорты может распространяться антероградно и/или ретроградно и в зависимости от направления движения рассечения вызывать обструкцию ветвей, что приводит к ишемии пораженного бассейна (коронарного, церебрального, спинального или висцерального), а проксимальный тип острого расслоения аорты может спровоцировать острую тампонаду, аортальную регургитацию или разрыв аорты.

Истинный просвет выстлан интимой, тогда как ложный просвет находится внутри медиа. В большинстве случаев истинный просвет меньше ложного. Через некоторое время кровь, текущая через ложный просвет, приводит к развитию аневризмы с возможностью разрыва. Ниже приведены три распространенных участка для острого расслоения аорты:

• Приблизительно на 2-2,5 см выше корня аорты (наиболее частое место)
• Чуть дистальнее начала левой подключичной артерии
• В дуге аорты

Классификация

Для классификации расслоения аорты употребляются две главные анатомические классификации.

Чаще используется Стэнфордская система (Stanford System). Она классифицирует расслоение на два типа в зависимости от того, задействована ли восходящая или нисходящая часть аорты.

• Тип А включает восходящую аорту, независимо от места первичного разрыва интимы. Рассечение типа А определяется как расслоение проксимальнее брахиоцефальной артерии.
• Расслоение аорты типа В начинается дистальнее левой подключичной артерии и привлекает только нисходящую аорту.

Классификация ДеБейки (DeBakey) основана на месте происхождения расслоения.

• Тип 1 начинается с восходящей аорты и по крайней мере дуги аорты.
• Тип 2 начинается с восходящей аорты и ограничивается ею.
• Тип 3 начинается в нисходящей аорте и распространяется дистально
  • над диафрагмой (тип 3a) или
  • ниже диафрагмы (тип 3b).

Расслоение восходящей аорты встречается почти вдвое чаще, чем нисходящая аорта.

Симптомы

Наиболее распространенным симптомом острого расслоения аорты является боль в груди, которая составляет 79% расслоения типа А и 63% расслоения типа B.

Характер боли при расслоении аорты, как правило, острый, разрывающий с резким началом. Тяжесть боли, как правило, невыносима, с максимальной интенсивностью на момент ее возникновения. Боль при остром расслоении аорты может изменять свою локализацию при дальнейшем расширении расслоения. Напротив, боль, связанная с острым коронарным синдомом, начинается медленно, приобретает интенсивность со временем, и ее характер обычно более сдавливающий и тупой.

Классической для острого расслоения аорты является боль в передней части грудной клетки, отдающая в спину между лопатками.

Иногда боль может носить давящий характер, не соответствуя типичным болям, связанным с расслоением аорты, врач всегда должен подозревать расслоение аорты, поскольку возможны атипичные проявления, а расслоение аорты может сочетаться с ОКС.

Безболезненное расслоение аорты встречается редко, но возможно только с симптомами и признаками застойной сердечной недостаточности, нарушением мозгового кровообращения и потерей пульса.

Применение нитроглицерина может временно снизить боль в груди, снижая артериальное давление и уменьшая напряжение стенки. Нитроглицерин действует путем расслабления гладких мышц и расширения вен, артерий и коронарных артерий. Венодилатация снижает преднагрузку и, следовательно, уменьшает нагрузку на стенку, что приводит к снижению потребности миокарда в кислороде. Однако, поскольку вазодилататоры могут увеличить силу выброса левого желудочка, следует применять с осторожностью нитроглицерин.

Другие проявления могут включать следующее:

• Дисфагия от сдавления пищевода
• Боль в боку, если поражена почечная артерия
• Боли в животе, если расслоение охватывает брюшную аорту
• Лихорадка
• Тревога и предчувствие смерти

Расслоение аорты часто происходит в две фазы:

• После первого события с сильной болью и утратой пульса кровотечение прекращается.
• Второе событие начинается, когда давление превышает критический предел и происходит разрыв либо в перикард с тампонадой сердца, либо в плевральное пространство или средостение.

Объективные данные

• неодинаковое артериальное давление на руках
• слабый или отсутствующий пульс
• диастолический шум декрещендо при вовлечении аортального клапана, что приводит к аортальной регургитации

Физикальное обследование может дать важные подсказки для диагностики расслоения аорты. Необходимо измерить АД на правой и левой руке или ногах. Высокое кровяное давление проявляется в 70% случаях расслоения дистального отдела и в 35% случаях расслоения проксимального отдела.

Артериальная гипертензия очень распространена при остром расслоении аорты; если у пациента есть гипотензия, то это серьезный признак, скорее всего, указывающий на разрыв. Разница в артериальном давлении на руках более 20 мм рт.ст. должна вызвать подозрение на острое расслоение аорты.

Проверку пульса необходимо выполнять на обеих верхних и нижних конечностях, поскольку у менее чем 20% пациентов имеется дефицит пульса или разность пульса вследствие лоскута или компрессии интимальной гематомой.

Диастолический шум, свидетельствующий об аортальной регургитации, присутствует примерно у половины пациентов с проксимальным расслоением аорты. Иногда шум может быть очень слабым, и вполне вероятно, что в этом случае врач не распознает шум.

Неврологическое обследование для оценки неврологического дефицита, такого как потеря сознания и ишемический парез, является важным, поскольку они могут возникать у до 40% пациентов.

Синкопе также часто встречается и может являться следствием гиповолемии, аритмии, ИМ или повышения тонуса блуждающего нерва. Если расслоение антеградно, оно может охватить сосуды конечностей, что приводит к потере пульса, парестезии и боли.

Охриплость голоса и синдром Горнера также были описаны у пациентов с острым расслоением аорты.

Синдром Горнера вызывается нарушением работы шейных симпатичных ганглиев и проявляется птозом, миозом и ангидрозом.

Охриплость голоса возникает от повторного сдавления гортанного нерва.

Если острое расслоение аорты проходит через средостение, то у пациента может быть одышка и кровохарканье.

Сердечно-сосудистые проявления могут включать симптомы, свидетельствующие о застойной сердечной недостаточности, возникающей вследствие острой тяжелой аортальной регургитации. К ним относятся одышка и ортопное.

Приглушенные тона сердца могут свидетельствовать о тампонаде сердца.

Классические физикальные данные, такие как несоответствие АД на верхних конечностях, дефицит пульса или наличие диастолического шума, присутствуют менее чем в 50% подтвержденных случаев острого расслоения аорты. Кроме того, наличие боли в груди с любыми неврологическими признаками, сочетание боли в груди и животе, или боль в груди, сопровождающейся слабостью конечностей или парестезией, должны предупредить клинициста о возможности острого расслоения аорты.

Дифференциальный диагноз

Диагностика острого расслоения аорты имеет много потенциальных трудностей. Расслоение аорты может имитировать другие более распространенные состояния, такие как коронарная ишемия, тромбоэмболия легочной артерии, сердечная недостаточность, инсульт и острое брюшное заболевание.

Дифференциальная диагностика расслоения аорты и острого коронарного синдрома (ОКС) может иметь особое значение, поскольку тромболитическая терапия может быть смертельной при расслоении аорты.

По данным Hagan и соавт. до 30% пациентов, у которых позже выявили расслоение аорты, врачи сначала подозревали другие заболевания, такие как ОКС, аневризмы, перикардит, тромбоэмболию легочной артерии, аортальный стеноз или даже холецистит. Несмотря на последние достижения в диагностических методах, ошибочный диагноз встречается у 25-50% пациентов при первичном обследовании с симптомами, имитирующими симптомы острого инфаркта миокарда и других сердечно-сосудистых заболеваний. Острый аортальный синдром часто путают с ОКС, что приводит к задержке диагностики и несоответствующему лечению антитромбоцитарной, антитромбиновой и фибринолитической терапией. Применение этих лекарственных средств связывается с гемодинамической нестабильностью, геморрагическим плевральным и перикардиальным выпотом, увеличением геморрагических послеоперационных осложнений и тенденцией к увеличению смертности. Поэтому важно иметь не только клиническое подозрение на расслоение аорты у пациентов с резкой болью в груди, а также у пациентов с непонятным синкопе, инсультом, острым началом застойной сердечной недостаточности или симптомами острой ишемии конечностей или внутренних органов.

Альтернативные диагнозы по дифференциальной диагностике расслоения аорты включают такие состояния, угрожающие жизни: инфаркт миокарда, аневризма аорты, тампонада сердца (по другой причине), разрыв пищевода (синдром Бурхаве), спонтанный пневмоторакс, легочная эмболия, инсульт, транзиторная ишемическая атака.
Если у пациента наблюдается боль в животе, почечная или желчная колика, непроходимость/перфорация кишечника, следует рассмотреть ишемию брыжейки, не связанную с расслоением аорты. Дефицит пульса может быть признаком эмболических явлений, не связанных с расслоением аорты или окклюзией артерий.

Диагностика

Лабораторные исследования

Анализ крови должен включать показатели общего анализа крови, электролита, тропонина, D-димера и функции почек. Анализ тяжелой цепи миозина гладких мышц более специфичен для острого расслоения аорты.

Но, несмотря на постоянные исследования новых биохимических диагностических маркеров, таких как тяжелая цепь миозина гладких мышц, до сих пор не существует специфического маркера анализа крови, который можно использовать для диагностики расслоения аорты.

D-димер можно использовать для исключения тромбоэмболии легочной артерии и расслоения аорты, если это сделать в течение 24 часов после появления симптомов.

Возможные лабораторные находки:

• Лейкоцитоз может свидетельствовать о стрессовом состоянии.
• Снижение уровня гемоглобина и гематокрита – об утечке или разрыве расслоения.
• Повышение уровня азота мочевины и креатинина в крови – о поражении почечной артерии или преренальной азотемии.
• Повышение уровня изофермента креатинкиназы мышц миокарда, миоглобина и тропонина I и T: ишемия миокарда вследствие поражения коронарной артерии.
• Повышение лактатдегидрогеназы: гемолиз в ложном просвете.

Инструментальные исследования

1. Рентгенография органов грудной клетки

При рентгенограмме грудной клетки 60-90% больных имеют аномальные результаты, такие как аномальный контур аорты, расширение средостения или расширение тени аорты.

Рентген грудной клетки может показать расширенное средостение (>8 см) или скопление жидкости – гемиторакс из-за разрыва. Рентгеновские характеристики, характерные для острого расслоения аорты, включают:

• Левая верхушечная шапка
• Плевральный выпот
• Отклонение пищевода
• Отклонение трахеи справа
• Потеря паратрахеальной полоски

Но не следует забывать, что хотя расширение силуэта аорты увеличивает возможность острого расслоения аорты, его отсутствие достоверно не исключает диагноз.

2. ЭКГ

Всем пациентам необходимо провести ЭКГ для дифференциальной диагностики острого инфаркта миокарда с расслоением аорты. Однако клиницисты должны всегда помнить, что расслоение аорты может сочетаться с инфарктом миокарда, если расслаивающая оболочка затрагивает коронарные артерии. 31% пациентов с расслоением аорты имеют нормальную ЭКГ. Поэтому ЭКГ не может использоваться в качестве диагностического инструмента.

Подъем сегмента ST можно увидеть при диссекции типа А, поскольку расслоение перекрывает кровоток в коронарные артерии. В одном исследовании 8% пациентов с рассечением типа А имели подъем сегмента ST, тогда как ни один пациент с рассечением типа B не имел подъема сегмента ST. Чаще аномалией ЭКГ является депрессия сегмента ST.

Если расслоение охватывает отверстия коронарных сосудов, чаще всего поражается правая коронарная артерия. Это может привести к подъему сегмента ST в отведениях II, III и aVF, что подобно тому, что наблюдается при инфарктах нижней стенки.

3. Сердечно-сосудистая визуализация

Подтверждение наличия острого расслоения аорты требует сердечно-сосудистой визуализации для определения наличия разрыва интимы, установления Стэнфордской классификации и обнаружения поражения клапанов или ветвей. Большинство рекомендаций советуют либо КТ-аортографию, либо чреспищеводную эхокардиографию для диагностики острого расслоения аорты. Принятие решения о том, какой метод использовать в качестве первой линии, должно основываться на наличии оборудования и опыта.

Поэтому для окончательной диагностики необходимо провести КТ, магнитно-резонансную томографию (МРТ), чреспищеводную эхокардиографию или аортографию. КТ является наиболее часто используемым методом диагностики расслоения аорты из-за ее высокой специфичности и чувствительности, а также доступности. Однако КТ имеет свои ограничения, поскольку не может выявить аортальную регургитацию. МРТ также обладает высокой специфичностью и чувствительностью, но тест занимает много времени и менее доступен. Поэтому МРТ обычно используется для дальнейшей визуализации или хронических расслоений. Чреспищеводная эхокардиография обычно используется для гемодинамически нестабильных пациентов, поскольку ее можно выполнять у постели или в операционной для неотложной помощи.

Лечение

Острое расслоение с привлечением восходящей аорты считается неотложным хирургическим вмешательством. Пациентов необходимо госпитализировать в отделение интенсивной терапии.

Пациент должен иметь артериальную линию и центральный венозный катетер для мониторинга. Для оценки выделения мочи следует вставить Катетер Фолея.

Одновременно необходимо приступить к медикаментозной терапии, включая предоставление адекватной анальгезии (морфин является лучшим анальгетиком, поскольку он также уменьшает симпатический выброс) и введение внутривенных бета-блокаторов короткого действия, направленных на частоту сердечных сокращений ~60 ударов в минуту. Снижение частоты сердечных сокращений и АД уменьшает напряжение стенки аорты и ограничивает степень расслоения.

Следующие бета-блокаторы обычно вводятся внутривенно или перорально:

• лабеталол
• пропранолол
• эсмолол

У пациентов с противопоказаниями к бета-блокаторам для контроля частоты могут быть использованы недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов. Если систолическое АД остается повышенным, можно добавить нитропруссид для достижения целевого уровня систолического АД от 100 до 120 мм рт.ст. (поддерживайте АД в этом диапазоне до тех пор, пока нет нарушения в выделении мочи).

Другие средства, которые можно использовать для снижения АД, включают дилтиазем.

Терапия для снижения системного АД и напряжения смещения, если артериальное давление пациента позволяет такой тип вмешательства, обычно включает:

• В/в нитропруссид капельно
• В/в лабеталол: двойное действие: снижает кровяное давление и сократимость сердца.
• Блокаторы кальциевых каналов (например, дилтиазем): снижает кровяное давление и сократимость сердца

Бета-адреноблокаторы следует применять с осторожностью при острой аортальной регургитации, поскольку они блокируют компенсаторную тахикардию.

Противопоказания к основным группам препаратов медикаментозной терапии:

У пациентов с гипотензией внутривенное введение жидкости оправдано (при необходимости). При необходимости можно добавить вазопрессоры для поддержания адекватной перфузии, но это может привести к дальнейшему распространению ошибочного просвета. Следует избегать применения инотропных средств, поскольку они могут повысить силу и скорость сокращения желудочков и, следовательно, усугубить напряжение стенки аорты.

Хирургическое лечение острого расслоения аорты типа А включает иссечение разрыва интимы, облитерацию входа в ложный просвет проксимально и восстановление аорты с вставкой синтетического сосудистого трансплантата. Хирургическое вмешательство острого расслоения аорты типа В обычно показано для пациентов с осложненным течением. Эндоваскулярное стентирование (TEVAR) использовалось как менее инвазивная альтернатива хирургии, в первую очередь для пациентов со сложными расслоениями типа B.

При остром расслоении аорты, в которую вовлечена восходящая аорта, необходимо заменить аорту и оценить клапан. В большинстве случаев аортальный клапан может быть вырезан и заменен протезом. Расслоение нисходящей аорты является сложным и существует риск параплегии. Самыми сложными являются расслоения, затрагивающие дугу аорты. Хирургическая смертность колеблется от 5–20%. Даже выжившие имеют длительное восстановление.

Из-за высокой хирургической смертности сегодня проводят эндоваскулярные операции по поводу расслоения аорты. Эндоваскулярное расположение стента ассоциируется со значительно меньшей заболеваемостью по сравнению с хирургическим вмешательством.

Избегайте антикоагулянтов (удваивают смертность)!

Осложнения

• Полиорганная недостаточность в результате плохой перфузии
  • острая почечная недостаточность
  • острый живот
  • мезентериальная ишемия
  • ишемический колит
  • параплегия или слабость нижних конечностей
  • окклюзионная болезнь аорто-подвздошной кости (синдром Лерише)
  • ампутация конечностей
• Разрыв аневризмы
• Отек легких вторичен к острой аортальной регургитации
• Инсульт от расслоения, распространяющийся на каротиды
• Инфаркт миокарда от окклюзии коронарной артерии
• Редкие случаи поражения правого или левого коронарного отверстия, приводящего к ишемии миокарда
• Тампонада (в результате гемоперикарда; это затрудняет расслоение аорты типа А)
• Острая аортальная регургитация
• Компрессия верхней полой вены
• Смерть

Прогноз

Госпитальная смертность при расслоении аорты составляет примерно 30%. Пациенты с расслоением аорты типа А, подвергающиеся хирургическому лечению, обладают 30% летальностью; у пациентов, получающих медикаментозную терапию, смертность составляет 60%. Сопутствующие заболевания и пожилой возраст могут являться противопоказанием к операции у отдельных пациентов. Пациенты, получившие медикаментозное лечение при расслоении типа В, обладают 10% летальностью; хирургически пролеченные пациенты с рассечением типа В имеют 30% летальность.

Острое расслоение аорты (< 2 недели) связано с высокой заболеваемостью и смертностью (наивысшая смертность в первые 7 дней). От 1% до 2% пациентов с расслоением аорты умирают через час в течение первых 24-48 часов. Пациенты с хроническим расслоением аорты (2 недели) имеют лучший прогноз.

Постнаблюдение

Пациентам с расслоением аорты в анамнезе необходимо длительное наблюдение, независимо от того, получили ли они медикаментозное или хирургическое лечение.

• Через 1 месяц контрольная проверка на наличие каких-либо новых симптомов, таких как боль в груди или спине, а также признаки прогрессирования расслоения аорты.
• Адекватный контроль АД с поддержкой систолического АД на уровне 90-120 мм рт.ст.
• Обычные рентгенограммы грудной клетки, КТ с контрастированием и МРТ с интервалами в 3, 6 и 12 месяцев соответственно в амбулаторных условиях для оценки прогрессирования состояния.
• Пожизненный прием бета-блокаторов.
• Рассмотрение профилактической замены корня аорты при его расширении.
• Умеренное ограничение физической активности.

Данная статья носит ознакомительный характер. Самолечение может быть вредным для вашего здоровья. Применение любых препаратов, упомянутых в данной статье, возможно только по назначению и под наблюдением врача.

Связанный симуляцинный тренинг:

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Зарегистрироваться

Подписаться на наши страницы:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• YouTube
• Pinterest

Источники

1. Abdominal aortic aneurysm: diagnosis and management; NICE Guidance (March 2020)
2. Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases; European Society of Cardiology (2014)
3. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, Bruckman D, Karavite DJ, Russman PL, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA. 2000;283:897–903. (PubMed)
4. Kim HJ, Lee HK, Cho B. A case of acute aortic dissection presenting with chest pain relieved by sublingual nitroglycerin. Korean J Fam Med. 2013;34(6):429-433. doi:10.4082/kjfm.2013.34.6.429

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

9 июня, 2023

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Подробнее

Шкала SAVED для стратификации риска ВТЭ

11 января, 2023

Шкала SAVED для стратификации риска венозной тромбоэмболии у пациентов с множественной миеломой, получающих иммуномодуляторы. ПеременнаяБаллыОперативное…

Подробнее

Шкала IMPEDE для стратификации риска ВТЭ

11 января, 2023

Шкала IMPEDE для стратификации риска венозной тромбоэмболии у пациентов с множественной миеломой, получающих иммуномодуляторы. Индивидуальные…

Подробнее

Компьютерная томография грудной клетки

27 июня, 2022

Для того, чтобы анализировать снимок компьютерной томографии грудной клетки представьте, что пациент лежит на спине,…

Подробнее

Рентгенологические границы сердца

27 июня, 2022

По данным рентгенографии органов грудной клетки границы сердца образованы: Правая граница сердца – верхняя полая…

Подробнее

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

31 мая, 2022

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего диаметра и некоторых поверхностных…

Подробнее

Сообщение Острая диссекция аорты появились сначала на КлинКейсКвест.

Трансплантация сердца

Первую трансплантацию сердца человека совершил Кристиан Барнард в 1967 году. С этого времени проведение трансплантации сердца является дополнительной важной лечебной стратегией для безнадежных пациентов.

Существуют две хирургические процедуры для трансплантации сердца: ортотопическая трансплантация сердца и гетеротопическая трансплантация сердца. Ортотопическая является наиболее распространенной и стандартной техникой, при которой нативное сердце заменяется донорским [1-9]. Из-за сохранения задней стенки правого предсердия реципиента, включая нативный синоатриальный узел, на ЭКГ могут быть обнаружены два набора P зубцов с разной частотой (двойные синусовые узлы), но до желудочков могут проводиться только зубцы P сердца донора. Однако в некоторых случаях из-за малой амплитуды зубца P остатков предсердия реципиента может наблюдаться только один зубец P. При гетеротопической трансплантации сердца, которая используется реже, нативное сердце остается на месте, а донорское сердце расположено рядом с сердцем реципиента, обычно в правой части грудной клетки, а поверхностная ЭКГ показывает наложенные ритмы родного и донорского сердца, которое представлено справа. Разделение двух сердец в их ритме может вызвать двойной ритм в двойном сердце. Сообщалось о фибрилляции желудочков нативного сердца и синусовом ритме донорского сердца у пациента с гетеротопной трансплантацией.

Гетеротопная трансплантация была полезна до улучшения режимов иммуносупрессии и механического поддержания кровообращения, поскольку помогала поддерживать кровообращение в случаях острой недостаточности трансплантата. Сейчас эта технология редко используется и ограничивается отдельными пациентами, включая случаи с необратимой легочной гипертензией и пациентов с выраженным несоответствием размера донор-реципиент. К недостаткам этой методики можно отнести длительность и сложность операции, ателектаз вследствие сдавления нижней доли правого легкого сердцем донора, увеличение частоты тромбоэмболий, рецидивов стенокардии, аритмии, затруднение биопсии эндомиокарда, эндокардита. Следовательно, ортотопическая трансплантация становится наиболее распространенной техникой.

Ортотопическая трансплантация сердца является наиболее эффективной длительной терапией терминальной стадии сердечной недостаточности с имплантированными вспомогательными устройствами левого желудочка как альтернатива для отдельных пациентов. По данным Международного общества трансплантации сердца и легких (ISHLT), с каждым годом количество пациентов с ортотопической трансплантацией сердца увеличивается. По мере усовершенствования хирургических методов и иммуносупрессивных режимов кратковременная смертность, вызванная сепсисом, уменьшилась, тогда как заболеваемость, вызванная повторными эпизодами отторжения и васкулопатией сердечного аллотрансплантата, выросла и часто проявляется аритмиями.

Сердца, отобранные для проведения ортотопической трансплантации, должны быть в хорошем состоянии и в целом биться в синусовом ритме. Долгое время ишемии трансплантата может вызвать повреждение проводящей системы в ранние и поздние периоды после трансплантации сердца. Периоперационное ишемическое поражение и последующий эндокардиальный фиброз, вероятно, играют механистическую роль во многих случаях. Пациенты с длительной ишемией трансплантата (4 часа) классифицируются как группы высокого риска и имеют больший уровень 30-дневной и годовой смертности. Риск хронического отторжения вследствие усиленной активации эндотелия сосудов трансплантата также может увеличиваться, если сохранение миокарда не адекватно.

Мы приводим обзор данных клинических исследований, касающихся изменений ЭКГ после трансплантации сердца, который может быть полезным специалистам, вовлеченным в дальнейшее наблюдение за такими пациентами: семейные врачи, кардиологи первичной и вторичной медицинской помощи.

Тщательный мониторинг электрокардиограммы (ЭКГ) считается одним из важных методов наблюдения у лиц, которым была проведена трансплантация сердца.

Снижение вольтажности QRS, развитие атриовентрикулярной блокады или задержки внутрижелудочковой проводимости отмечались у экспериментальных животных как ранние признаки иммунологического отторжения донорского сердца. В последнее время роль ЭКГ при остром отторжении спорна. Но своевременная оценка и правильная интерпретация данных ЭКГ остается важной наряду с другими методами кардиологического мониторинга при оказании помощи больным после трансплантации сердца.

Электрокардиографические изменения описаны после трансплантации сердца почти у 75% пациентов. В раннем послеоперационном периоде обычно выявляют нарушения проводимости, которые в 3-5% нуждаются в имплантации кардиостимулятора. Наиболее частым персистирующим расстройством является блокада правой ножки пучка Гиса, которая имеет клиническое значение только тогда, когда имеет прогрессирующий характер. Частота послеоперационной фибрилляции или трепетания предсердий ниже по сравнению с другими кардиохирургическими операциями, и их внезапное развитие может быть связано с острым отторжением. Желудочковые аритмии развиваются, как правило, как осложнение запущенной ишемической болезни трансплантата и часто являются причиной внезапной смерти. До введения циклоспорина А относительно надежным признаком острого отторжения было снижение вольтажности комплекса QRS. При современном лечении изменения ЭКГ развиваются только при тяжелых формах отторжения, начальные изменения можно зафиксировать только с помощью внутрисердечной электрограммы.

Анатомические особенности функционирования трансплантированного сердца

Собственное сердце иннервируется симпатическими и парасимпатическими волокнами нервной системы. Трансплантация приводит к пересечению этих волокон, денервируя аллотрансплантат и изменяя его физиологию. Пересаженное сердце денервировано и не имеет автономного нейронного контроля. Денервированное сердце вызывает изменения в электрокардиограмме (ЭКГ) реципиентов пересаженного сердца [1]. У пациентов после трансплантации сердца есть склонность к повышению частоты сердечных сокращений в состоянии покоя. Лишенный центрального воздействия синусовый узел пересаженного сердца обеспечивает увеличенную по сравнению с нормой ЧСС – в покое до 90-110 ударов/мин. Кроме того, регистрируется снижение способности к вариации частоты сердечных сокращений в течение 24 часов. Денервация изменяет ответ сердца на внешние воздействия, действующие непосредственно через автономную нервную систему сердца. Непосредственно после трансплантации сердца наблюдается полная вегетативная дисфункция, соответствующая тяжести перенесенной операции и полной симпатоадреналовой блокады донорского органа. Появление отдельных спектральных компонентов вариабельности сердечного ритма в реабилитационном периоде можно интерпретировать как отражение процесса реиннервации. Со временем происходит как симпатическая, так и парасимпатическая реиннервация, но степень реиннервации является неполной, неоднородной, отличается между пациентами и неоднородна у одного пациента. В первую очередь восстанавливаются гуморальные отделы регуляции сердечного ритма. Отсутствие положительной динамики параметров ВСР, очевидно, можно расценивать как один из признаков реакции отторжения донорского органа.

Неостигмин, панкуроний, опиоиды не влияют на частоту сердечных сокращений, а дигоксин неэффективен при тахикардии. При анализе ЭКГ иногда обнаруживается второй зубец P, происходящий из активированного предсердного остатка реципиента. Однако наиболее частой находкой ЭКГ после трансплантации сердца является блокада правой ножки пучка Гиса.

При проведении трансплантации реципиент сохраняет задние стены своих предсердий. Предсердия реципиента васкуляризованы бронхиальными коллатеральными сосудами.

Изменения ЭКГ у этих пациентов в основном обусловлены остаточной активностью предсердий реципиента, повреждением сердца донора во время процедуры трансплантации и сопротивлением легочных сосудов перед трансплантацией у реципиента (PVR).

ЭКГ находки после трансплантации сердца

После трансплантации сердца могут возникнуть различные аритмии. Основные механизмы аритмий в трансплантированном сердце связаны с хирургическим вмешательством, отторжением или васкулопатией сердечного аллотрансплантата, предварительным воздействием препаратов реципиента или самим трансплантированным сердцем. После трансплантации может развиваться ишемическая болезнь сердца и васкулопатия сердечного аллотрансплантата, которые также, в свою очередь, могут вызвать аритмии.

Задержка внутрижелудочковой проводимости или блокада правой ножки пучка Гиса преобладает у реципиентов с трансплантатом сердца в течение первого года после операции по трансплантации. Критерии ЭКГ по увеличению предсердия (особенно левого предсердия) также являются распространенным явлением и, вероятно, связаны с операцией по трансплантации с последующим ремоделированием предсердий.

David Pickham и соавторы опубликовали результаты наблюдения за пациентами после трансплантации сердца, целью которых являлось исследование особенностей изменений ЭКГ после трансплантации [1]. Результаты исследования показали, что синусовый ритм или синусовая тахикардия преобладают в первый год после трансплантации сердца. В выборке наблюдения из 98 пациентов наджелудочковые аритмии были редкими (<1%), а желудочковые аритмии или AV-блокада второй/третьей степени не регистрировались.

Было обнаружено, что наиболее распространенной аномалией ЭКГ была задержка или блокада внутрижелудочковой проводимости, встречавшаяся у 69% пациентов. Этиология и клиническое значение задержки внутрижелудочковой проводимости или блокады правой ножки пучка Гиса неясны; это может быть признаком растяжения правого желудочка и его ремоделирования у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью, что требует трансплантации. Однако исследуемая когорта пациентов не имела необратимой легочной гипертензии перед операцией, поскольку у них была изолированная трансплантация сердца (т.е. были исключены пациенты с трансплантацией сердца и легких).

Некоторые исследования связывают задержку внутрижелудочковой проводимости справа или блокаду правой ножки пучка Гиса с увеличением смертности в популяции после трансплантации [10,11], тогда как другие не обнаружили такой корреляции [12–14]. В суб-анализе лиц с трансплантацией сердца с задержкой внутрижелудочковой проводимости справа Гао и его коллеги [15] продемонстрировали более высокий уровень внутрисердечного давления у тех, кто имеет задержки внутрижелудочковой проводимости, чем без нее. Однако давление оставалось в приемлемых пределах и, таким образом, не смогло адекватно объяснить это явление. Маркус и др. провели одно из наиболее масштабных исследований на сегодняшний день с 322 реципиентами пересадки сердца, за которыми наблюдали в течение 9 ±3 лет [14]. Они обнаружили, что задержка внутрижелудочковой проводимости справа или блокада правой ножки пучка Гиса развивались со временем, и потому отрицали периоперационную причину. Однако Джессен и его коллеги обнаружили, что задержки внутрижелудочковой проводимости или блокады правой ножки пучка Гиса присутствуют сразу после операции, предоставив довод, что геометрические и вращательные силы способствовали этим нарушениям проводимости [13]. Другими постулируемыми механизмами для раннего развития задержки внутрижелудочковой проводимости справа являются интраоперационные факторы, такие как увеличение времени ишемии трансплантата [16,17].

Можно предположить, что задержки/блокады внутрижелудочковой проводимости присутствовали у донора до трансплантации. Однако аргументом против высокой распространенности задержки внутрижелудочковой проводимости или блокады правой ножки пучка Гиса, возникших от донора, является недавний анализ 980 ЭКГ из Калифорнийской сети доноров трансплантации, который сообщил, что 97% доноров имели нормальную внутрижелудочковую проводимость на ЭКГ перед трансплантацией.

Второй по распространенности аномалией ЭКГ, наблюдавшейся в приведенном исследовании Pickham D. и соавторов, было увеличение предсердий, выявлявшееся в 64% случаях [1]. Возможное объяснение этой находки может быть связано с хирургической техникой стандартной ортотопической трансплантации сердца, включающей трансплантацию желудочков донора и части переднего предсердия к нативной задней и боковой стенкам предсердий реципиента. Было показано, что это приводит к увеличению пустот предсердий аномальной формы и образованию заметной линии шва между компонентами реципиента и донора [20]. Поэтому объяснением высокой распространенности положительных критериев ЭКГ для увеличения предсердий после трансплантации может являться комбинация нативных поражений задней стенки предсердий и хирургические рубцы, а не прогрессирование заболевания у пациента после хирургической трансплантации [21].

В альтернативном объяснении Cui G и его коллег [22], которые изучали связь между отторжением клеточного аллотрансплантата после трансплантации сердца и изменениями критериев зубца Р для увеличения левого предсердия в отведении V1, сообщается о том, что аномальная деполяризация левого предсердия была многогранной; изменения зубца P не коррелировали ни с размером левого предсердия, ни с давлением, ни с системной гипертензией, и, таким образом, не указывали на увеличение предсердия. Эти исследователи обнаружили, что только степень клеточного отторжения коррелировала с критериями изменения зубца P. Предложенным механизмом этой корреляции является повреждение клеток миокарда и нарушение в структуре волокон миокарда во время клеточного отторжения, что приводит к неоднородной проводимости и аномалий зубца P.

Третья аномалия ЭКГ, присутствовавшая у 23% пациентов, была связана с зубцом Q, которая соответствовала критериям инфаркта миокарда.

Но

а) не все зубцы Q являются патологическими;
b) не все патологические зубцы Q вызваны инфарктом миокарда;
c) нет твердого консенсуса по диагностике патологических зубцов Q.

Также в литературе описаны следующие изменения на ЭКГ после трансплантации сердца и их возможное объяснение:

Возникновение аритмии при наблюдении после трансплантации ассоциируются с худшими результатами из-за острого отторжения, дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и внезапной сердечной смерти (РСС).

Учитывая, что удлинение интервала QTc считается фактором риска неблагоприятного прогноза в общей популяции без трансплантации, ее прогностическая ценность у реципиентов трансплантата сердца была недостаточно изучена.

В одном из исследований [4] изучалось, удлиненный ли интервал QTc является предиктором неблагоприятного прогноза у реципиентов трансплантата сердца. Было установлено, что относительное увеличение продолжительности интервала QTc на ≥10% между первым и вторым годом после трансплантации является сильным независимым предиктором смертности у реципиентов пересаженного сердца. Поэтому мониторинг QTc важен для пациентов с трансплантатом сердца.

Заключение

Многие центры сердца производят трансплантацию сердца по всему миру. Реципиенту показаны регулярные контрольные осмотры и обследования, включая эхокардиограмму, электрокардиограмму. Понимание ЭКГ находок, их интерпретация у реципиентов пересаженного сердца имеет клиническое значение для обеспечения наблюдения за больными.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Зарегистрироваться

Подписаться на наши страницы:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• YouTube
• Pinterest

Читайте также:

Источники:

1. Pickham D, Hickey K, Doering L, Chen B, Castillo C, Drew BJ. Electrocardiographic abnormalities in the first year after heart transplantation. J Electrocardiol. 2014;47(2):135-139. doi:10.1016/j.jelectrocard.2013.09.006
2. Villa AE, de Marchena EJ, Myerburg RJ, Castellanos A. Comparisons of paired orthotopic cardiac transplant donor and recipient electrocardiograms. Am Heart J. 1994 Jan; 127(1):70-4.
3. Jessup M, Drazner MH, Book W, Cleveland JC Jr. 2017 ACC/AHA/HFSA/ISHLT/ACP Advanced Training Statement on Advanced Heart Failure and Transplant Cardiology (Revision of the ACCF/AHA/ACP/HFSA/ISHLT 2010 Clinical Competence Statement on Management of Patients With Advanced Heart Failure and Cardiac Transplant): A Report of the ACC Competency Management Committee. Circ Heart Fail. 2017 Jun;10(6):e000021. doi: 10.1161/HHF.0000000000000021. Erratum in: Circ Heart Fail. 2018 May;11(5):e000028. PMID: 28607153.
4. Bojan Vrtovec, Rajko Radovancevic, Cynthia D. Thomas et al. Prognostic Value of the QTc Interval after Cardiac Transplantation. Clinical heart transplantation. Vol. 25 (1), P29-35, JANUARY 01, 2006 Published:November 21, 2005 DOI:https://doi.org/10.1016/j.healun.2005.05.004
5. Hosková L, Málek I, Krausová R, Podzimková M, Pirk J. Elektrokardiografické zmĕny po transplantaci srdce [Electrocardiographic changes after heart transplantation]. Vnitr Lek. 2002 Dec;48 Suppl 1:72-5. Czech. PMID: 12744023.
6. Hamon D, Taleski J, Vaseghi M, Shivkumar K, Boyle NG. Arrhythmias in the heart transplant patient. Arrhythm Elctrophysiol Rev. 2014;3:149-55. 
7. Khush KK, Cherikh WS, Chambers DC, Goldfarb S, Hayes D Jr, Kucheryavaya AY, Levvey BJ, Meiser B, Rossano JW, Stehlik J; International Society for Heart and Lung Transplantation. The International Thoracic Organ Transplantation Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantion: Thirty-Fifth Adult Heart Transplantation Report-2018; Focus Theme: Multiorgan Transplantation. J Heart Lung Transplant. 2018;37:1155-1168. 
8. Baretti R, Debus B, Lin BS, Weng YG, Pasic M, Hübler M, Grauhan O, Knosalla C, Dandel M, Kemper D, Hiemann N, Lehmkuhl HB, Hetzer R. Arrhythmia post heart transplantation. Applied Cardiopulmonary Pathophysiology. 2011;15:256-71. 
9. Russo MJ, Chen JM, Sorabella RA, Martens TP, Garrido M, Davies RR, George I, Cheema FH, Mosca RS, Mital S, Ascheim DD, Argenziano M, Stewart AS, Oz MC, Naka Y. The effect of ischemic time on survival after heart transplantation varies by donor age: an analysis of the United Network for Organ Sharing database. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;133:554-9.
10. Osa A, Almenar L, Arnau MA, et al. Is the prognosis poorer in heart transplanted patients who develop a right bundle branch block? The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2000;19(2):207–214. (читати)
11.  Leonelli FM, Dunn JK, Young JB, Pacifico A. Natural history, determinants, and clinical relevance of conduction abnormalities following orthotopic heart transplantation. The American Journal of Cardiology. 1996;77(1):47–51. (читать)
12. Golshayan D, Seydoux C, Sillard Berguer D, et al. Incidence and prognostic value of electrocardiographic abnormalities after heart transplantation. Clinical Cardiology. 1998;21:680–684. (читать) 
13. Jessen ME, Olivari M-T, Wait MA, Meyer DM, Yancey CW, Jr, Ring WS. Frequency and significance of right bundle branch block after cardiac transplantation. The American Journal of Cardiology. 1994;73(13):1009–1011. (читать)
14. Marcus GM, Hoang KL, Hunt SA, Chun SH, Lee BK. Prevalence, Patterns of Development, and Prognosis of Right Bundle Branch Block in Heart Transplant Recipients. The American Journal of Cardiology. 2006;98(9):1288–1290. (читать)
15. Gao S-z, Hunt SA, Wiederhold V, Schroeder JS. Characteristics of serial electrocardiograms in heart transplant recipients. American Heart Journal. 1991;122(3, Part 1):771–774. (читать)
16. Leonelli FM, Pacifico A, Young JB. Frequency and significance of conduction defects early after orthotopic heart transplantation. The American Journal of Cardiology. 1994;73(2):175–179. (читати)
17. Yamamoto S, Bergsland J, Michalek SM. Evolution of right bundle branch block and other intraventricular conduction abnormalities in the transplanted human heart. Japanese circulation journal. 1990;54(9):1122–1129. 1990/09/20. (читать)
18. Khush K, Menza R, Nguyen J, Goldstein B, Zaroff J, Drew B. Electrocardiographic characteristics of potential organ donors and associations with cardiac allograft use. Circulation Heart Failure. 2012;5:475–483. (читать) 
19. Shumway N, Lower RS, RC Transplantation of the heart. Advanced Surgery. 1966;2:265–284. (читать) 
20. Angermann C, Spes C, Tammen A, et al. Anatomic characteristics and valvular function of the transplanted heart: transthoracic versus transesophargeal echocardiographic findings. Journal of Heart Transplantation. 1990;9(4):331–338. (читать)
21. Young JB, Leon CA, Short HD, et al. Evolution of hemodynamics after orthotopic heart and heartlung transplantation: early restrictive patterns persisting in occult fashion. The Journal of heart transplantation. 1987;6(1):34–43. (читать) 
22. Cui G, Kobashigawa J, Chung T, Sen L. Atrial conduction disturbance as an indicator of rejection after cardiac transplantation. Transplantation. 2000;70(1):223–227. (читать)

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) – Онлайн калькулятор

9 июня, 2023

Базовая оценка сердечно-сосудистого риска у онкологических больных, которым назначено кардиотоксическое лечение рака (химиотерапия антрациклинами) от…

Подробнее

Шкала SAVED для стратификации риска ВТЭ

11 января, 2023

Шкала SAVED для стратификации риска венозной тромбоэмболии у пациентов с множественной миеломой, получающих иммуномодуляторы. ПеременнаяБаллыОперативное…

Подробнее

Шкала IMPEDE для стратификации риска ВТЭ

11 января, 2023

Шкала IMPEDE для стратификации риска венозной тромбоэмболии у пациентов с множественной миеломой, получающих иммуномодуляторы. Индивидуальные…

Подробнее

Компьютерная томография грудной клетки

27 июня, 2022

Для того, чтобы анализировать снимок компьютерной томографии грудной клетки представьте, что пациент лежит на спине,…

Подробнее

Рентгенологические границы сердца

27 июня, 2022

По данным рентгенографии органов грудной клетки границы сердца образованы: Правая граница сердца – верхняя полая…

Подробнее

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

31 мая, 2022

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит) – воспалительный тромбоз артерий мелкого и среднего диаметра и некоторых поверхностных…

Подробнее

Сообщение ЭКГ находки после трансплантации сердца появились сначала на КлинКейсКвест.