Клиническая презентация болезни Альцгеймера

болезнь Альцгеймера, Альцгеймер, проявления болезни Альцгеймера, диагностика болезни Альцгеймера, болезнь Альцгеймера диагноз, что такое болезнь Альцгеймера, особенности болезни Альцгеймера, патология болезни Альцгеймера, Болезнь Альцгеймера при синдроме Дауна, лечение болезни Альцгеймера, болезнь Альцгеймера лечение, Клиническая презентация болезни Альцгеймера, деменция, диагностика деменции, Сосудистая деменция, Лобно-височная деменция, болезнь Пика, Болезнь Крейтцфельда-Якоба, Болезнь Хантингтона, причина деменции



Деменция – потеря когнитивных способностей, достаточно серьезная, свидетельствующая об ухудшении по сравнению с предыдущим уровнем функционирования.

1. Дифференциальная диагностика деменции

Сосудистая деменция

  • Снижение когнитивных функций на фоне цереброваскулярного заболевания
  • Вторая ведущая причина деменции.
  • Подозревается при наличии хронической артериальной гипертензии или сахарного диабета.
  • Множественные небольшие инфаркты головного мозга могут привести к потере когнитивной функции.
  • КТ и МРТ показывают перенесенные инфаркты головного мозга

Лобно-височная деменция (болезнь Пика)

  • Очаговая атрофия лобных и височных долей на КТ или МРТ головного мозга.
  • Отложение тау-белка в головном мозге (тельца Пика)
  • Чаще всего страдают мужчины старше 60 лет.
  • Сначала нарушаются речь и поведение
  • Память сохраняется до последующих стадий.

Деменция с тельцами Леви

  • Деменция при наличии признаков паркинсонизма:
  • Тремор в покое
  • Шаркающая походка
  • Колебания когнитивной функции с периодами настороженности и внимания
  • Зрительные галлюцинации более чем в 75% случаев

Болезнь Гентингтона

  • Аутосомно-доминантное дегенеративное заболевание с началом во взрослом возрасте
  • Двигательные расстройства, нервно-психические проявления и деменция

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

  • Губчатая энцефалопатия
  • Быстро прогрессирующая деменция после заражения прионными белками.

Другие причины деменции известны как обратимые причины. Они могут быть связаны с приемом алкоголя и лекарств или нарушениями обмена веществ, такими как дефицит витамина B12, заболевания щитовидной железы, гипонатриемия, гиперкальциемия и нарушения функции печени и почек.

Выявление и последующая коррекция этих состояний может привести к устранению симптомов деменции, что делает их раннюю диагностику критически важной. Еще одной причиной обратимой деменции является гидроцефалия нормального давления.

Гидроцефалия нормального давления

  • Чаще всего поражает пожилых мужчин
  • Клиническая триада:
    • слабоумие
    • нарушения походки
    • недержание мочи (“Wacky, Wobbly and Wet”  —  «Глупый, шаткий и мокрый»)
  • КТ и МРТ показывают увеличение желудочков головного мозга

Болезнь Альцгеймера

  • Нейродегенеративное расстройство неизвестной причины
  • В основном проявляется у пациентов старше 65 лет
  • Наиболее частая причина деменции (70% случаев)

2. Клинические проявления болезни Альцгеймера

Нарушение памяти

  • Первым клиническим проявлением является нарушение памяти в виде антероградной эпизодической амнезии
  • Характерная картина нарушения памяти:
    • Ранняя потеря недавней памяти (гиппокамп)
    • Непосредственная, отдаленная и процедурная память сохраняются до более поздних стадий заболевания
  • Другие формы когнитивных нарушений:
    • В первую очередь страдают языковые и зрительно-пространственные навыки.
    • Поведенческие и исполнительные дисфункции появляются позже
    • Апраксия проявляется как неспособность выполнять заученные двигательные задачи

Исполнительная дисфункция

  • Плохое суждение, плохое планирование или плохое понимание
    • Анозогнозия, или утрата понимания собственного расстройства, характерна для болезни Альцгеймера
    • Пациенты преуменьшают тяжесть своего состояния

Более поздние стадии

  • Нейропсихиатрические проявления:
    • Изменения личности
    • Агрессия
    • Возбуждение
    • Психоз
  • 30% пациентов страдают депрессией
  • Может появиться очаговый неврологический дефицит

3. Диагностика болезни Альцгеймера

  • Диагностического теста на болезнь Альцгеймера не существует.
  • Диагноз должен быть установлен клинически после исключения всех других причин деменции.
  • Исключающие тесты включают:
    • Общий анализ крови
    • Электролитная панель
    • Уровни гормонов щитовидной железы, ферментов печени, витамина B12
    • RPR (быстрый плазменный реагин) — скрининговый тест на сифилис.
    • Иммуноферментный анализ на ВИЧ
    • КТ головного мозга, МРТ
  • Обычно подтверждается посмертно, после вскрытия и гистопатологического исследования ткани головного мозга пациента

4. Патологические особенности болезни Альцгеймера

  • Патогенез болезни Альцгеймера неизвестен.
  • Микроскопические признаки, характерные для болезни Альцгеймера, не являются для нее патогномоничными:
    • Нейрофибриллярные клубки
    • Старческие бляшки
    • Грануловакуолярная дегенерация
    • Амилоидная ангиопатия мелких и средних сосудов головного мозга
  • Макроскопические данные:
    • Диффузная церебральная и/или кортикальная атрофия
    • Атрофия гиппокампа

Нейрофибриллярные клубки

  • Состоят из фосфорированного тау-белка:
    • Стабилизатор микротрубочек в нейронах
    • При фосфорилировании образует нерастворимые внутринейрональные включения:
      • Мешает нормальному функционированию
      • Приводит к дегенерации нейронов
  • Наиболее заметны в области гиппокампа
  • Количество нейрофибриллярных клубков сильно коррелирует с тяжестью заболевания
болезнь Альцгеймера, Альцгеймер, проявления болезни Альцгеймера, диагностика болезни Альцгеймера, болезнь Альцгеймера диагноз, что такое болезнь Альцгеймера, особенности болезни Альцгеймера, патология болезни Альцгеймера, Болезнь Альцгеймера при синдроме Дауна, лечение болезни Альцгеймера, болезнь Альцгеймера лечение, Клиническая презентация болезни Альцгеймера, деменция, диагностика деменции, Сосудистая деменция, Лобно-височная деменция, болезнь Пика, Болезнь Крейтцфельда-Якоба, Болезнь Хантингтона, причина деменции

Старческие бляшки

  • Состоят из бета-амилоидных отложений во внеклеточном веществе головного мозга
  • Небольшое количество бляшек может быть физиологическим результатом нормального процесса старения
  • Большое количество бляшек соответствует болезни Альцгеймера
  • Мутации в определенных генах могут быть ответственны за повышенное отложение амилоидного белка:
    • Ген белка-предшественника амилоида (APP) (хромосома 21)
    • Ген пресенилина 1 (хромосома 14)
    • Ген пресенилина 2 (хромосома 1)
болезнь Альцгеймера, Альцгеймер, проявления болезни Альцгеймера, диагностика болезни Альцгеймера, болезнь Альцгеймера диагноз, что такое болезнь Альцгеймера, особенности болезни Альцгеймера, патология болезни Альцгеймера, Болезнь Альцгеймера при синдроме Дауна, лечение болезни Альцгеймера, болезнь Альцгеймера лечение, Клиническая презентация болезни Альцгеймера, деменция, диагностика деменции, Сосудистая деменция, Лобно-височная деменция, болезнь Пика, Болезнь Крейтцфельда-Якоба, Болезнь Хантингтона, причина деменции

Болезнь Альцгеймера при синдроме Дауна

  • Предполагается, что роль хромосомы 21 в производстве белка-предшественника амилоида способствует высокой распространенности болезни Альцгеймера у людей с трисомией 21.
  • Известно, что у пациентов с синдромом Дауна болезнь Альцгеймера развивается в возрасте сорока лет, на 15-20 лет раньше, чем у общего населения

5. Лечение болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера неизлечима, но было показано, что раннее лечение замедляет прогрессирование.

Ингибиторы холинэстеразы

  • Ингибиторы холинэстеразы (донепезил) являются холиномиметиками непрямого действия:
    • Предотвращают расщепление ацетилхолина в синаптической щели
  • Ацетилхолин является нейротрансмиттером, участвующим в синаптической пластичности:
    • Позволяет синапсам изменяться, тем самым обеспечивая обучение и память
  • У пациентов отмечается выраженное снижение активности холин-ацетилтрансферазы в коре головного мозга и гиппокампе
  • Считается, что за счет увеличения количества ацетилхолина, доступного в нервных соединениях, ингибиторы холинэстеразы замедляют прогрессирование дегенерации нейронов

Антагонист рецептора NMDA (мемантин)

  • Рецептор N-метил-D-аспартата (NMDA):
    • Участвует в обучении и памяти
    • Обнаружен в большом количестве в нейронах гиппокампа и кортикальных нейронах
  • Глутамат:
    • Основной возбуждающий нейротрансмиттер, действующий на эти нейроны
    • Активирует рецептор NMDA, увеличивая поток катионов через неселективные каналы
    • Чрезмерная стимуляция рецептора NMDA глутаматом может привести к нейротоксичности
  • Мемантин:
    • Считается, что он блокирует чрезмерную активность рецептора NMDA, сохраняя при этом его нормальные функции (нейропротекторный эффект)
    • Используется в сочетании с ингибиторами холинэстеразы

Стабилизаторы настроения

  • Антидепрессанты, вальпроевая кислота и другие стабилизаторы настроения также могут оказаться полезными при лечении болезни Альцгеймера


КТ или МРТ у пациентов с болезнью Альцгеймера


Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Чек-лист – Консультация «Объяснение процедуры аспирации костного мозга»

Начало консультацииБаллыПредставьтесь, ознакомьтесь и проверьте детали1Получение согласия на проведение консультирования1Исследуйте Проверка понимания пациентом причин аспирации костного…

Подробнее
Поделиться: