Синдром ранней реполяризации желудочков

Ранняя реполяризация желудочков в течение длительного времени считалась доброкачественным феноменом, который встречается примерно у 10% населения планеты. Впрочем, недавние исследования показали возможную связь между этим ЭКГ-паттерном и развитием спонтанной фибрилляции желудочков или внезапной остановки сердца.

Необходимо различать термины «паттерн ранней реполяризации» и «синдром ранней реполяризации желудочков». Под термином «паттерн ранней реполяризации» подразумевают исключительно характерные ЭКГ-признаки ранней реполяризации, тогда как для постановки диагноза синдрома ранней реполяризации желудочков (СРРЖ) необходимы еще некоторые дополнительные критерии, которые доказывают клиническую и прогностическую значимость изменений на ЭКГ.

Этиология

Среди возможных причин появления ЭКГ-паттерна ранней реполяризации и синдрома ранней реполяризации являются мутации в 7 генах, кодирующих белки, ответственные за нормальное функционирование ионных каналов кардиомиоцитов: KCNJ8, CACNA1C, CACNB2b, CACNA2D1, ABCC9, SCN5A, SCN10A.

Электрофизиология

На сегодняшний день электрофизиологические механизмы ранней реполяризации желудочков окончательно не известны. Считается, что появление J-волны, элевации сегмента ST на ЭКГ, обусловлено ​​формированием трансмурального вольтажного градиента из-за нарушений формирования потенциала действия в эпикарде при сохраненном потенциале действия в эндокарде. Это связывают с увеличением потока калия в эпикарде по сравнению с эндокардом. Другие ионные потоки, включая АТФ-зависимые калиевые, натриевые и кальциевые каналы, по мнению некоторых исследователей, также привлечены к изменению реполяризации. Электрическая гетерогенность миокарда увеличивает риск возникновения желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. Увеличение тонуса парасимпатической нервной системы лишь усиливает эти процессы.

Клиническая картина

Синдром ранней реполяризации желудочков может протекать бессимптомно или симптомно. В случае симптомного течения пациенты (чаще мужчины молодого возраста) жалуются на эпизоды аритмии или потери сознания. Они могут иметь в анамнезе эпизоды клинической смерти, обусловленные развитием угрожающих жизни нарушений ритма (ЖТ/ФЖ).

Диагностика

Электрокардиография является ключевым методом диагностики синдрома ранней реполяризации.

ЭКГ-критерии синдрома ранней реполяризации желудочков:

  • наличие в конечной части комплекса QRS зазубренности («notch») или сглаженности ( «slur»), причем зазубренность должна располагаться полностью выше изолинии с или без элевации сегмента ST;
  • точка Jр ≥1 мм в 2-х и более смежных ЭКГ отведениях, кроме отведений V1-V3;
  • QRS <0,12 сек, измеренная в отведениях, в которых отсутствует зазубренность или сглаженность терминальной части комплекса QRS.

Шанхайская шкала для диагностики синдрома ранней реполяризации

Диагностический признакБаллы
Анамнез заболевания* 
А. Эпизод остановки сердца или задокументированная ФЖ/полиморфная ЖТ3
В. Подозрение на аритмогенный синкоп2
С. Синкопы неизвестного генеза/механизма1
ЭКГ-паттерн* 
А. Ранняя реполяризация ≥2 мм в >2 нижних и/или латеральных отведениях с горизонтальным/нисходящим сегментом ST2
В. Динамические изменения в элевации точки J (> 1 мм) в >2 нижних и/или латеральных отведениях1,5
С. Элевация точки J ≥1 мм в ≥2 нижних и/или латеральных отведениях1
Амбулаторный ЭКГ-мониторинг* 
Желудочковые экстрасистолы типа R на T2
Семейный анамнез* 
А. Родственники с установленным диагнозом синдрома ранней реполяризации2
В. Более 2-х родственников первой линии с IIA ЭКГ-паттерном2
С. Один родственник первой линии с IIA ЭКГ-паттерном1
Результаты генетического тестирования 
А. Вероятная патогенная мутация гена, ассоциированного с синдромом ранней реполяризации0,5
Оценка по шкале (необходим минимум 1 ЭКГ-критерий)
> 5 баллов: диагноз вероятен/определен
3-4,5 балла: диагноз возможен
<3 баллов: диагноз не подтвержден

Примечание: * — учитывается максимальная оценка только за один пункт

Несмотря на многочисленные общие признаки, характерные для синдромов J-волны, синдром Бругада и синдром ранней реполяризации имеют существенные различия.

Различия между синдромом Бругада и синдромом ранней реполяризации

 Синдром БругадаСиндром ранней реполяризации
Вовлеченный участокВыходной тракт правого желудочкаНижняя стенка левого желудочка
ЭКГ отведения, в которых определяется J-волнаV1-V3II, III, AVF, V4-V6; I, AVL
Влияние блокаторов натриевых каналов на поверхностную ЭКГУвеличение выразительности J-волныУменьшение выраженности J-волны из-за поглощения J-волны расширенным комплексом QRS
Наличие поздних потенциалов на сигнал-усредненной ЭКГВысока вероятностьНизкая вероятность
Распространенность фибрилляции предсердийВышеНиже
Структурные изменения миокарда (фиброз, фиброзно-жировая инфильтрация)Очень частоНеизвестно

Лечение

Главной опасностью синдрома ранней реполяризации является высокий риск внезапной сердечной смерти, обусловленной развитием угрожающего жизни нарушения ритма (ЖТ/ФЖ).

Учитывая схожие для всех синдромов J-волны механизмы развития, лечебная тактика ведения пациентов с синдромом ранней реполяризации имеет очень много общего с лечебной тактикой пациентов с синдромом Бругада.

Тактика ведения пациента с синдромом ранней реполяризации

Примечание: ЖТ — желудочковая тахикардия, ИКД — имплантированный кардиовертер-дефибриллятор.

  1. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Наиболее эффективным методом предупреждения внезапной сердечной смерти у пациентов с диагностированным синдромом ранней реполяризации желудочков является имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Имплантация пейсмейкера

Как известно, угрожающие жизни нарушения ритма у пациентов с синдромом ранней реполяризации желудочков чаще всего возникают при замедлении ритма сердца. Сейчас продолжаются клинические исследования по эффективности пейсмейкерной терапии в предупреждении брадикардии, как одного из индукторов аритмогенеза.

  1. Фармакологическая терапия

Фармакологическая терапия синдрома ранней реполяризации желудочков направлена ​​на нормализацию ионных потоков в течение ранних фаз потенциала действия эпикарда правого желудочка, уменьшение трансмурального вольтажного градиента и восстановление свода потенциала действия.

Хинидин нормализует эпикардиальный потенциал действия, способствует существенному уменьшению риска развития ЖТ/ФЖ.

Бета-адреномиметики (изопротеренол) также могут быть полезными в комбинации с хинидином из-за их способности увеличивать ток ионов кальция через кальциевые каналы L-типа. Такая комбинация позволяет нормализовать морфологию сегмента ST и успешно предотвращать эпизоды ФЖ, особенно у детей. Кроме этого, изопротеренол увеличивает активность симпатической нервной системы, таким образом предупреждая брадикардию, на фоне которой чаще всего и возникают аритмии.

Цилостазол — ингибитор фосфодиэстеразы III, в экспериментах также продемонстрировал способность уменьшать частоту эпизодов ЖТ благодаря увеличению тока кальция и снижению Ito.

  1. Устранение потенциальных триггеров аритмии


Данная статья носит ознакомительный характер. Самолечение может быть вредным для вашего здоровья. Применение любых препаратов, упомянутых в данной статье, возможно только по назначению и под наблюдением врача.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Использованная литература:

  1. Antzelevitch, C., Yan, G. X., Ackerman, M. J., Borggrefe, M., Corrado, D., Guo, J., Gussak, I., Hasdemir, C., Horie, M., Huikuri, H., Ma, C., Morita, H., Nam, G. B., Sacher, F., Shimizu, W., Viskin, S., & Wilde, A. A. (2016). J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Journal of arrhythmia, 32(5), 315–339. https://doi.org/10.1016/j.joa.2016.07.002
  2. Casado Arroyo, R., Sieira, J., Kubala, M., Latcu, D. G., Maeda, S., & Brugada, P. (2018). Electrophysiological Basis for Early Repolarization Syndrome. Frontiers in cardiovascular medicine, 5, 161. https://doi.org/10.3389/fcvm.2018.00161
  3. Macfarlane, P., Antzelevitch, C., Haissaguerre M. et al. (2015). The arle repolarization pattern:a consensus paper. Journal of the American College of Cardiology, 66(4), 470-477.

Читайте также:

Пересмотренный индекс сердечного риска для предоперационного риска (RCRI) Онлайн калькулятор

Пересмотренный индекс сердечного риска для предоперационного риска может использоваться  у пациентов в возрасте ≥45 лет (или в возрасте 18–44 лет со значительным сердечно-сосудистым заболеванием*), которым …
Подробнее

Интерактивный чек-лист ОСКЭ/OSCE «Оказание неотложной помощи пациенту с болью в груди – Острый коронарный синдром с элевацией сегмента ST и его эквиваленты»

Дополнительные материалы: https://clincasequest.org/chest-pain-history-taking/ https://clincasequest.org/chest-pain/ https://clincasequest.org/fourth-universal-definition-of-myocardial-infarction/ https://clincasequest.org/pericarditis/ https://clincasequest.org/stephen-smiths-formula/ https://clincasequest.org/early-repolarization-syndrome/ https://clincasequest.org/brugada-syndrome/ https://clincasequest.org/wellens-syndrome/ https://clincasequest.org/aslangers-pattern/ https://clincasequest.org/south-african-flag-sign/ https://clincasequest.org/de-winter-patern/ https://clincasequest.org/ventricular-fibrillation/ https://clincasequest.org/asystole-algorithm/ Интерактивный практический курс: https://clincasequest.org/course/stemi-care/ Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов! Зарегистрироваться Подписаться на наши страницы:
Подробнее

Оказание неотложной помощи пациенту с болью в груди – Острый коронарный синдром с элевацией сегмента ST и его эквиваленты/ОСКЭ/OSCE рекомендации

Начало консультацииВымойте руки и при необходимости наденьте СИЗ (средства индивидуальной защиты)Представьтесь пациенту, указывая свое имя и должностьПодтвердите фамилию, имя и отчество пациента и дату рождения …
Подробнее

Интерактивный чек-лист ОСКЭ – Консультирование пациента с повышением уровня МНО

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов! Зарегистрироваться Подписаться на наши страницы: Теоретический материал по теме: https://clincasequest.org/warfarin/ https://clincasequest.org/causes-of-inr-increase/ https://clincasequest.org/noac-bleeding/ Связанные симуляционные тренинги: Диалоговый тренажер – Коммуникация …
Подробнее
МНО, уровень МНО, повышение уровня МНО, международное нормализованное отношение, результаты МНО, повышение МНО, мониторинг МНО, целевой уровень МНО, МНО ОСКЭ, диапазон МНО, inr, варфарин, терапия варфарином, прием варфарина, дозы варфарина, побочные эффекты терапии варфарином, варфарин побочные эффекты, кровотечения при приеме варфарина, варфарин кровотечение, свертываемость крови, варфарин ОСКЭ, дозировка варфарина, отмена варфарина, антикоагулянт, антикоагулянты, антикоагулянтная терапия, прием антикоагулянта, прием антикоагулянтов, ОСКЭ, объективный структурированный клинический экзамен, ОСКЭ рекомендации, экзамен, ОСКЭ варфарин, ОСКЭ МНО

Консультирование пациента с повышением уровня МНО/ОСКЭ рекомендации

Начало консультацииВымойте руки и при необходимости наденьте СИЗ (средства индивидуальной защиты)Представьтесь пациенту, указывая свое имя и должностьПодтвердите фамилию, имя и отчество пациента и дату рождения …
Подробнее
Поделиться: