Синдром ранней реполяризации желудочков

Ранняя реполяризация желудочков в течение длительного времени считалась доброкачественным феноменом, который встречается примерно у 10% населения планеты. Впрочем, недавние исследования показали возможную связь между этим ЭКГ-паттерном и развитием спонтанной фибрилляции желудочков или внезапной остановки сердца.

Необходимо различать термины «паттерн ранней реполяризации» и «синдром ранней реполяризации желудочков». Под термином «паттерн ранней реполяризации» подразумевают исключительно характерные ЭКГ-признаки ранней реполяризации, тогда как для постановки диагноза синдрома ранней реполяризации желудочков (СРРЖ) необходимы еще некоторые дополнительные критерии, которые доказывают клиническую и прогностическую значимость изменений на ЭКГ.

Этиология

Среди возможных причин появления ЭКГ-паттерна ранней реполяризации и синдрома ранней реполяризации являются мутации в 7 генах, кодирующих белки, ответственные за нормальное функционирование ионных каналов кардиомиоцитов: KCNJ8, CACNA1C, CACNB2b, CACNA2D1, ABCC9, SCN5A, SCN10A.

Электрофизиология

На сегодняшний день электрофизиологические механизмы ранней реполяризации желудочков окончательно не известны. Считается, что появление J-волны, элевации сегмента ST на ЭКГ, обусловлено ​​формированием трансмурального вольтажного градиента из-за нарушений формирования потенциала действия в эпикарде при сохраненном потенциале действия в эндокарде. Это связывают с увеличением потока калия в эпикарде по сравнению с эндокардом. Другие ионные потоки, включая АТФ-зависимые калиевые, натриевые и кальциевые каналы, по мнению некоторых исследователей, также привлечены к изменению реполяризации. Электрическая гетерогенность миокарда увеличивает риск возникновения желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. Увеличение тонуса парасимпатической нервной системы лишь усиливает эти процессы.

Клиническая картина

Синдром ранней реполяризации желудочков может протекать бессимптомно или симптомно. В случае симптомного течения пациенты (чаще мужчины молодого возраста) жалуются на эпизоды аритмии или потери сознания. Они могут иметь в анамнезе эпизоды клинической смерти, обусловленные развитием угрожающих жизни нарушений ритма (ЖТ/ФЖ).

Диагностика

Электрокардиография является ключевым методом диагностики синдрома ранней реполяризации.

ЭКГ-критерии синдрома ранней реполяризации желудочков:

  • наличие в конечной части комплекса QRS зазубренности («notch») или сглаженности ( «slur»), причем зазубренность должна располагаться полностью выше изолинии с или без элевации сегмента ST;
  • точка Jр ≥1 мм в 2-х и более смежных ЭКГ отведениях, кроме отведений V1-V3;
  • QRS <0,12 сек, измеренная в отведениях, в которых отсутствует зазубренность или сглаженность терминальной части комплекса QRS.

Шанхайская шкала для диагностики синдрома ранней реполяризации

Диагностический признакБаллы
Анамнез заболевания* 
А. Эпизод остановки сердца или задокументированная ФЖ/полиморфная ЖТ3
В. Подозрение на аритмогенный синкоп2
С. Синкопы неизвестного генеза/механизма1
ЭКГ-паттерн* 
А. Ранняя реполяризация ≥2 мм в >2 нижних и/или латеральных отведениях с горизонтальным/нисходящим сегментом ST2
В. Динамические изменения в элевации точки J (> 1 мм) в >2 нижних и/или латеральных отведениях1,5
С. Элевация точки J ≥1 мм в ≥2 нижних и/или латеральных отведениях1
Амбулаторный ЭКГ-мониторинг* 
Желудочковые экстрасистолы типа R на T2
Семейный анамнез* 
А. Родственники с установленным диагнозом синдрома ранней реполяризации2
В. Более 2-х родственников первой линии с IIA ЭКГ-паттерном2
С. Один родственник первой линии с IIA ЭКГ-паттерном1
Результаты генетического тестирования 
А. Вероятная патогенная мутация гена, ассоциированного с синдромом ранней реполяризации0,5
Оценка по шкале (необходим минимум 1 ЭКГ-критерий)
> 5 баллов: диагноз вероятен/определен
3-4,5 балла: диагноз возможен
<3 баллов: диагноз не подтвержден

Примечание: * — учитывается максимальная оценка только за один пункт

Несмотря на многочисленные общие признаки, характерные для синдромов J-волны, синдром Бругада и синдром ранней реполяризации имеют существенные различия.

Различия между синдромом Бругада и синдромом ранней реполяризации

 Синдром БругадаСиндром ранней реполяризации
Вовлеченный участокВыходной тракт правого желудочкаНижняя стенка левого желудочка
ЭКГ отведения, в которых определяется J-волнаV1-V3II, III, AVF, V4-V6; I, AVL
Влияние блокаторов натриевых каналов на поверхностную ЭКГУвеличение выразительности J-волныУменьшение выраженности J-волны из-за поглощения J-волны расширенным комплексом QRS
Наличие поздних потенциалов на сигнал-усредненной ЭКГВысока вероятностьНизкая вероятность
Распространенность фибрилляции предсердийВышеНиже
Структурные изменения миокарда (фиброз, фиброзно-жировая инфильтрация)Очень частоНеизвестно

Лечение

Главной опасностью синдрома ранней реполяризации является высокий риск внезапной сердечной смерти, обусловленной развитием угрожающего жизни нарушения ритма (ЖТ/ФЖ).

Учитывая схожие для всех синдромов J-волны механизмы развития, лечебная тактика ведения пациентов с синдромом ранней реполяризации имеет очень много общего с лечебной тактикой пациентов с синдромом Бругада.

Тактика ведения пациента с синдромом ранней реполяризации

Примечание: ЖТ — желудочковая тахикардия, ИКД — имплантированный кардиовертер-дефибриллятор.

  1. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Наиболее эффективным методом предупреждения внезапной сердечной смерти у пациентов с диагностированным синдромом ранней реполяризации желудочков является имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Имплантация пейсмейкера

Как известно, угрожающие жизни нарушения ритма у пациентов с синдромом ранней реполяризации желудочков чаще всего возникают при замедлении ритма сердца. Сейчас продолжаются клинические исследования по эффективности пейсмейкерной терапии в предупреждении брадикардии, как одного из индукторов аритмогенеза.

  1. Фармакологическая терапия

Фармакологическая терапия синдрома ранней реполяризации желудочков направлена ​​на нормализацию ионных потоков в течение ранних фаз потенциала действия эпикарда правого желудочка, уменьшение трансмурального вольтажного градиента и восстановление свода потенциала действия.

Хинидин нормализует эпикардиальный потенциал действия, способствует существенному уменьшению риска развития ЖТ/ФЖ.

Бета-адреномиметики (изопротеренол) также могут быть полезными в комбинации с хинидином из-за их способности увеличивать ток ионов кальция через кальциевые каналы L-типа. Такая комбинация позволяет нормализовать морфологию сегмента ST и успешно предотвращать эпизоды ФЖ, особенно у детей. Кроме этого, изопротеренол увеличивает активность симпатической нервной системы, таким образом предупреждая брадикардию, на фоне которой чаще всего и возникают аритмии.

Цилостазол — ингибитор фосфодиэстеразы III, в экспериментах также продемонстрировал способность уменьшать частоту эпизодов ЖТ благодаря увеличению тока кальция и снижению Ito.

  1. Устранение потенциальных триггеров аритмии


Данная статья носит ознакомительный характер. Самолечение может быть вредным для вашего здоровья. Применение любых препаратов, упомянутых в данной статье, возможно только по назначению и под наблюдением врача.

Использованная литература:

  1. Antzelevitch, C., Yan, G. X., Ackerman, M. J., Borggrefe, M., Corrado, D., Guo, J., Gussak, I., Hasdemir, C., Horie, M., Huikuri, H., Ma, C., Morita, H., Nam, G. B., Sacher, F., Shimizu, W., Viskin, S., & Wilde, A. A. (2016). J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Journal of arrhythmia, 32(5), 315–339. https://doi.org/10.1016/j.joa.2016.07.002
  2. Casado Arroyo, R., Sieira, J., Kubala, M., Latcu, D. G., Maeda, S., & Brugada, P. (2018). Electrophysiological Basis for Early Repolarization Syndrome. Frontiers in cardiovascular medicine, 5, 161. https://doi.org/10.3389/fcvm.2018.00161
  3. Macfarlane, P., Antzelevitch, C., Haissaguerre M. et al. (2015). The arle repolarization pattern:a consensus paper. Journal of the American College of Cardiology, 66(4), 470-477.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Читайте также:

Синдромы J-волны. Cиндром Бругада

Асистолия, электрическая активность, электрическая деятельность сердца, деятельность сердца, механическая деятельность сердца, прекращение деятельности, остановка сердца, Причины асистолии, причины остановки сердца, асистолия причины, остановка сердца причины, ритм асистолии, электрическая активность, активность сердца, безпульсовая электрическая активность, Pulseless Electrical Activity, PEA, экг, электрокардиограмма, кардиограмма, электрокардиография, эхокардиография

Ассистолия и безпульсовая электрическая активность: алгоритм действий

Определение Асистолия – это прекращение электрической и механической деятельности сердца. Асистолия обычно возникает как ухудшение нарушений электрической активности, предшествовавших ее развитию – неперфузионных желудочковых ритмов: фибрилляция …
Подробнее
антиаритмические препараты, ААП, антиаритмики, антиаритмическая терапия, Классификация ААП, Классификация антиаритмических препаратов, антиаритмический эффект, проаритмия, проаритмические эффекты, Лечение проаритмий, аритмия, индукторы аритмий, ЭКГ, электрокардиограмма, кардиограмма, электрокардиография

Проаритмические эффекты антиаритмиков

Большинство антиаритмических препаратов (ААП) представляют собой сильнодействующие соединения с относительно узким терапевтическим окном. При правильном назначении они способны предупредить или остановить аритмию, а при неправильном …
Подробнее
Гипертензия, Вторичная гипертензия, артериальная гипертензия, гипертензия причины, гипертензия лечения, лечение гипертензии, Реноваскулярная гипертензия, артериальное давление, повышение артериального давления, АД, высокое давление, повышенное давление, причины повышения артериального давления, лечение, терапия, диагностика

Вторичная гипертензия и что за ней скрывается

Вторичная (симптоматическая) гипертензия – это гипертензия, возникающая вследствие существования другого заболевания, которое можно идентифицировать. Согласно существующим данным, распространенность вторичной гипертензии составляет около 5-15%, то есть у …
Подробнее

Формула Стивена Смита (СРРЖ vs STEMI) «Коварный» передний острый инфаркт миокарда с подъёмом сегмента ST, онлайн калькулятор

Формула Стивена Смита для диагностики «коварного» переднего острого инфаркта миокарда с подъёмом сегмента ST помогает дифференцировать нормальный вариант элевации ST (доброкачественная ранняя реполяризация — СРРЖ) …
Подробнее

Шкала Мехрана для оценки контраст-индуцированной нефропатии после ЧКВ онлайн калькулятор

Шкала Мехрана (Mehran Score) прогнозирует риск контраст-индуцированной нефропатии (КИН) после чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ). NB! Не следует использовать данную шкалу у пациентов с уже существующей терминальной …
Подробнее
Поделиться: