Синдром ранней реполяризации желудочков

Ранняя реполяризация желудочков в течение длительного времени считалась доброкачественным феноменом, который встречается примерно у 10% населения планеты. Впрочем, недавние исследования показали возможную связь между этим ЭКГ-паттерном и развитием спонтанной фибрилляции желудочков или внезапной остановки сердца.

Необходимо различать термины “паттерн ранней реполяризации” и “синдром ранней реполяризации желудочков”. Под термином “паттерн ранней реполяризации” подразумевают исключительно характерные ЭКГ-признаки ранней реполяризации, тогда как для постановки диагноза синдрома ранней реполяризации желудочков (СРРЖ) необходимы еще некоторые дополнительные критерии, которые доказывают клиническую и прогностическую значимость изменений на ЭКГ.

Этиология

Среди возможных причин появления ЭКГ-паттерна ранней реполяризации и синдрома ранней реполяризации являются мутации в 7 генах, кодирующих белки, ответственные за нормальное функционирование ионных каналов кардиомиоцитов: KCNJ8, CACNA1C, CACNB2b, CACNA2D1, ABCC9, SCN5A, SCN10A.

Электрофизиология

На сегодняшний день электрофизиологические механизмы ранней реполяризации желудочков окончательно не известны. Считается, что появление J-волны, элевации сегмента ST на ЭКГ, обусловлено формированием трансмурального вольтажного градиента из-за нарушений формирования потенциала действия в эпикарде при сохраненном потенциале действия в эндокарде. Это связывают с увеличением потока калия в эпикарде по сравнению с эндокардом. Другие ионные потоки, включая АТФ-зависимые калиевые, натриевые и кальциевые каналы, по мнению некоторых исследователей, также привлечены к изменению реполяризации. Электрическая гетерогенность миокарда увеличивает риск возникновения желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. Увеличение тонуса парасимпатической нервной системы лишь усиливает эти процессы.

Клиническая картина

Синдром ранней реполяризации желудочков может протекать бессимптомно или симптомно. В случае симптомного течения пациенты (чаще мужчины молодого возраста) жалуются на эпизоды аритмии или потери сознания. Они могут иметь в анамнезе эпизоды клинической смерти, обусловленные развитием угрожающих жизни нарушений ритма (ЖТ/ФЖ).

Диагностика

Электрокардиография является ключевым методом диагностики синдрома ранней реполяризации.

ЭКГ-критерии синдрома ранней реполяризации желудочков:

наличие в конечной части комплекса QRS зазубренности (“notch”) или сглаженности ( “slur”), причем зазубренность должна располагаться полностью выше изолинии с или без элевации сегмента ST;
точка Jр ≥1 мм в 2-х и более смежных ЭКГ отведениях, кроме отведений V1-V3;
QRS <0,12 сек, измеренная в отведениях, в которых отсутствует зазубренность или сглаженность терминальной части комплекса QRS.

Ранняя реполяризация желудочков, ррж, Синдром ранней реполяризации желудочков, сррж, ЭКГ, Электрокардиография, кардиограмма, Диагностические критерии СРРЖ, J-волны, синдром Бругада, синдром J-волны, J-волна

Шанхайская шкала для диагностики синдрома ранней реполяризации

Диагностический признак	Баллы
Анамнез заболевания*
А. Эпизод остановки сердца или задокументированная ФЖ/полиморфная ЖТ	3
В. Подозрение на аритмогенный синкоп	2
С. Синкопы неизвестного генеза/механизма	1
ЭКГ-паттерн*
А. Ранняя реполяризация ≥2 мм в >2 нижних и/или латеральных отведениях с горизонтальным/нисходящим сегментом ST	2
В. Динамические изменения в элевации точки J (> 1 мм) в >2 нижних и/или латеральных отведениях	1,5
С. Элевация точки J ≥1 мм в ≥2 нижних и/или латеральных отведениях	1
Амбулаторный ЭКГ-мониторинг*
Желудочковые экстрасистолы типа R на T	2
Семейный анамнез*
А. Родственники с установленным диагнозом синдрома ранней реполяризации	2
В. Более 2-х родственников первой линии с IIA ЭКГ-паттерном	2
С. Один родственник первой линии с IIA ЭКГ-паттерном	1
Результаты генетического тестирования
А. Вероятная патогенная мутация гена, ассоциированного с синдромом ранней реполяризации	0,5
Оценка по шкале (необходим минимум 1 ЭКГ-критерий)
> 5 баллов: диагноз вероятен/определен
3-4,5 балла: диагноз возможен
<3 баллов: диагноз не подтвержден

Примечание: * – учитывается максимальная оценка только за один пункт

Несмотря на многочисленные общие признаки, характерные для синдромов J-волны, синдром Бругада и синдром ранней реполяризации имеют существенные различия.

Различия между синдромом Бругада и синдромом ранней реполяризации

	Синдром Бругада	Синдром ранней реполяризации
Вовлеченный участок	Выходной тракт правого желудочка	Нижняя стенка левого желудочка
ЭКГ отведения, в которых определяется J-волна	V1-V3	II, III, AVF, V4-V6; I, AVL
Влияние блокаторов натриевых каналов на поверхностную ЭКГ	Увеличение выразительности J-волны	Уменьшение выраженности J-волны из-за поглощения J-волны расширенным комплексом QRS
Наличие поздних потенциалов на сигнал-усредненной ЭКГ	Высока вероятность	Низкая вероятность
Распространенность фибрилляции предсердий	Выше	Ниже
Структурные изменения миокарда (фиброз, фиброзно-жировая инфильтрация)	Очень часто	Неизвестно

Лечение

Главной опасностью синдрома ранней реполяризации является высокий риск внезапной сердечной смерти, обусловленной развитием угрожающего жизни нарушения ритма (ЖТ/ФЖ).

Учитывая схожие для всех синдромов J-волны механизмы развития, лечебная тактика ведения пациентов с синдромом ранней реполяризации имеет очень много общего с лечебной тактикой пациентов с синдромом Бругада.

Тактика ведения пациента с синдромом ранней реполяризации

Примечание: ЖТ – желудочковая тахикардия, ИКД – имплантированный кардиовертер-дефибриллятор.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Наиболее эффективным методом предупреждения внезапной сердечной смерти у пациентов с диагностированным синдромом ранней реполяризации желудочков является имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Имплантация пейсмейкера

Как известно, угрожающие жизни нарушения ритма у пациентов с синдромом ранней реполяризации желудочков чаще всего возникают при замедлении ритма сердца. Сейчас продолжаются клинические исследования по эффективности пейсмейкерной терапии в предупреждении брадикардии, как одного из индукторов аритмогенеза.

Фармакологическая терапия

Фармакологическая терапия синдрома ранней реполяризации желудочков направлена на нормализацию ионных потоков в течение ранних фаз потенциала действия эпикарда правого желудочка, уменьшение трансмурального вольтажного градиента и восстановление свода потенциала действия.

Хинидин нормализует эпикардиальный потенциал действия, способствует существенному уменьшению риска развития ЖТ/ФЖ.

Бета-адреномиметики (изопротеренол) также могут быть полезными в комбинации с хинидином из-за их способности увеличивать ток ионов кальция через кальциевые каналы L-типа. Такая комбинация позволяет нормализовать морфологию сегмента ST и успешно предотвращать эпизоды ФЖ, особенно у детей. Кроме этого, изопротеренол увеличивает активность симпатической нервной системы, таким образом предупреждая брадикардию, на фоне которой чаще всего и возникают аритмии.

Цилостазол – ингибитор фосфодиэстеразы III, в экспериментах также продемонстрировал способность уменьшать частоту эпизодов ЖТ благодаря увеличению тока кальция и снижению Ito.

Устранение потенциальных триггеров аритмии

Данная статья носит ознакомительный характер. Самолечение может быть вредным для вашего здоровья. Применение любых препаратов, упомянутых в данной статье, возможно только по назначению и под наблюдением врача.

Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Использованная литература:

Antzelevitch, C., Yan, G. X., Ackerman, M. J., Borggrefe, M., Corrado, D., Guo, J., Gussak, I., Hasdemir, C., Horie, M., Huikuri, H., Ma, C., Morita, H., Nam, G. B., Sacher, F., Shimizu, W., Viskin, S., & Wilde, A. A. (2016). J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Journal of arrhythmia, 32(5), 315–339. https://doi.org/10.1016/j.joa.2016.07.002
Casado Arroyo, R., Sieira, J., Kubala, M., Latcu, D. G., Maeda, S., & Brugada, P. (2018). Electrophysiological Basis for Early Repolarization Syndrome. Frontiers in cardiovascular medicine, 5, 161. https://doi.org/10.3389/fcvm.2018.00161
Macfarlane, P., Antzelevitch, C., Haissaguerre M. et al. (2015). The arle repolarization pattern:a consensus paper. Journal of the American College of Cardiology, 66(4), 470-477.

Читайте также: