Прогностические шкалы при первичном миелофиброзе (IPSS, DIPSS, DIPSS-плюс, MIPSS70, MIPSS70+, GIPSS)
Прогностические шкалы при первичном миелофиброзе
Для определения прогноза первичного миелофиброза разработано несколько систем оценки.
DIPSS-плюс
Динамическая международная прогностическая система оценки плюс (DIPSS-плюс) для первичного миелофиброза использует следующие восемь неблагоприятных факторов для прогнозирования выживания:
- Возраст старше 65 лет
- Уровень гемоглобина ниже 10 г/дл
- Количество лейкоцитов выше 25×109/л
- Количество тромбоцитов ниже 100×109/л
- Циркулирующие бласты 1% или больше
- Общие симптомы (потеря массы тела >10% за год, лихорадка без явной причины, ночная потливость продолжительностью >1 мес.)
- Зависимость от переливания эритроцитов
- Неблагоприятный кариотип (т.е. сложный кариотип или единственная или две аномалии, включающие перестройку +8, -7/7q-, i(17q), inv(3), 5/5q-, 12p- или 11q23)
Классификации DIPSS-плюс и среднее время выживания таковы:
- Низкий риск (0 неблагоприятных баллов): 15,4 года
- Средний риск-1 (1 неблагоприятный балл): 6,5 лет
- Средний-2 риск (2-3 неблагоприятных балла): 2,9 года
- Высокий риск (4-6 неблагоприятных баллов): 1,3 года
| Факторы риска | IPSS | DIPSS |
| возраст >65 лет | 1 | 1 |
| общие симптомы | 1 | 1 |
| Hb <10 г/дл | 1 | 2 |
| лейкоцитоз >25 000/мкл | 1 | 1 |
| процент циркулирующих бластов ≥1 % | 1 | 1 |
* Общие симптомы (потеря массы тела >10% за год, лихорадка без явной причины, ночная потливость продолжительностью >1 мес.)
DIPSS — Dynamic International Prognostic Scoring System, IPSS — International Prognostic Scoring System
DIPSS плюс
| промежуточный риск 1 в DIPSS | 1 |
| промежуточный риск 2 в DIPSS | 2 |
| высокий риск в DIPSS | 3 |
| зависимость от трансфузий ЭМ | 1 |
| тромбоцитопения <100 000/мкл | 1 |
| неблагоприятный кариотип | 1 |
* Неблагоприятный кариотип (т.е. сложный кариотип или единственная или две аномалии, включающие перестройку +8, -7/7q-, i(17q), inv(3), 5/5q-, 12p- или 11q23)
Количество баллов – медиана выживаемости (в годах) (баллы – годы)
| Група риска | IPSS | DIPSS | DIPSS плюс |
| низкий риск | 0 – 11,3 | 0 — медиана выживаемости – не определяется | 0 – 15,4 |
| промежуточный 1 | 1 – 7,9 | 1–2 – 14,2 | 1 – 6,5 |
| промежуточный 2 | 2 – 4 | 3–4 – 4 | 2–3 – 2,9 |
| высокий риск | ≥3 – 2,3 | 5–6 – 1,5 | 4–6 – 1,3 |
MIPSS70 (Mutation-enhanced international prognostic scoring system for transplant-age patients / Международная прогностическая система баллов с оценкой мутаций для пациентов трансплантационного возраста)
MIPSS70 была разработана для принятия решений по трансплантации пациентам в возрасте 70 лет и младше.
MIPSS70 базируется на трех генетических переменных и шести клинических факторах риска. Генетические переменные следующие:
- Отсутствие мутации типа 1/образной CALR
- Наличие любой мутации высокого молекулярного риска, включая ASXL1, SRSF2, EZH2, IDH1 или IDH2
- Наличие ≥2 мутаций высокого молекулярного риска
- «Неблагоприятный» кариотип (шкала оценки MIPSS70+)
Клинические факторы риска таковы:
- Гемоглобин < 10 г/дл Лейкоциты >25 × 109/л
- Тромбоциты < 100 × 109/л (параметр отсутствует в шкале оценки MIPSS70+)
- Циркулирующие бласты ≥2%
- Фиброз костного мозга ≥2 (параметр отсутствует в шкале оценки MIPSS70+)
- Общие симптомы
В MIPSS70+ был добавлен «неблагоприятный» кариотип как четвертая генетическая переменная и уменьшено количество клинических факторов риска до четырех (гемоглобин < 10 г/дл, количество лейкоцитов >25 ×109/л, циркулирующие бласты ≥2% и общие симптомы). Эти клинические и генетические факторы риска были использованы для классификации трех категорий риска для MIPSS70 (низкий, средний и высокий) и четырех категорий риска для MIPSS70+ (низкий, средний, высокий и очень высокий).
В последней версии MIPSS70+ 2.0 переменные клинического риска и моменты являются следующими:
- Тяжелая анемия (гемоглобин < 8 г/дл у женщин, < 9 г/дл у мужчин): 2 балла
- Умеренная анемия (гемоглобин 8–9,9 г/дл у женщин, 9–10,9 г/дл у мужчин): 1 балл
- Циркулирующие бласты ≥2%: 1 балл
- Общие симптомы: 2 балла
Генетические переменные и баллы следующие:
- Кариотип очень высокого риска (единичные/множественные аномалии −7, i(17q), inv(3)/3q21, 12p−/12p11.2, 11q−/11q23, +21 или другие аутосомные трисомии, не включая +8/+9 [например, +21, +19]): 4 балла
- Неблагоприятный кариотип (все остальные аномалии): 3 балла
- ≥2 мутации высокого молекулярного риска: 3 балла
- Одна мутация высокого молекулярного риска: 2 балла
- Отсутствие мутации типа 1/образной CALR: 2 балла
Общий балл, уровень фактора риска, медиана выживаемости и оценка 10-летней выживаемости:
- 0 баллов – очень низкий риск; медиана не достигнута (92%)
- 1–2 балла – низкий риск; 16,4 лет (56%)
- 3–4 балла – промежуточный риск; 7,7 лет (37%)
- 5–8 баллов – высокий риск; 4,1 года (13%)
- ≥9 баллов – очень высокий риск; 1,8 года (< 5%)
Пациентам, чьи оценки MIPSS70+ версии 2.0 относятся к категориям очень низкого и низкого риска, рекомендуется только наблюдение. Алогенная трансплантация стволовых клеток является методом выбора для лечения заболеваний высокого риска. Пациентам с заболеванием среднего риска лучше участвовать в клинических испытаниях.
GIPSS
GIPSS (генетически обусловленная прогностическая система баллов) основана только на генетических маркерах: мутациях и кариотипе. Неблагоприятные факторы и баллы таковы:
- Кариотип очень высокого риска – 2 балла
- Неблагоприятный кариотип – 1 балл
- Отсутствие типа 1/образной мутации CALR – 1 балл
- Наличие мутаций ASXL, SRSF2 и U2AF1Q157 – 1 балл
Категории риска GIPSS и медиана выживаемости (5-летний уровень выживания) являются следующими:
- Низкий (0 баллов): 26,4 года (94%)
- Средний риск-1 (1 балл): 8,0 лет (73%)
- средний-2 (2 балла): 4,2 года (40%)
- Высокий (≥3 балла): 2 года (14%)
По шкале GIPSS: пациенты с заболеванием низкого риска могут получать длительное наблюдение, в то время как пациенты с заболеванием высокого риска являются кандидатами на аллогенную трансплантацию стволовых клеток. MIPSS70+ версия 2.0 может быть рассмотрена для подтверждения наиболее подходящего подхода к лечению для отдельного пациента.
Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!
Подписаться на наши страницы:
Читайте также:
Диффузная В – крупноклеточная лимфома
Лимфома – это рак лимфатической системы. Лимфа образуется из тканевой (интерстициальной) жидкости. Тканевая жидкость заполняет…
Диагностические критерии множественной миеломы – Онлайн калькулятор
Пересмотренная международная система стадирования множественной миеломы (R-ISS) – Онлайн калькулятор
Пересмотренная международная система стадирования множественной миеломы (R-ISS) – Онлайн калькулятор – инструмент прогнозирования для пациентов…
Международная система стадирования множественной миеломы (ISS) – Онлайн калькулятор
Международная система стадирования множественной миеломы (ISS) прогнозирует тяжесть множественной миеломы на основе обычно получаемых лабораторных…
Множественная миелома
Множественная миелома (ММ) – это злокачественное новообразование из плазматических клеток, которые накапливаются в костном мозге,…
Чек-лист – Консультация «Объяснение процедуры аспирации костного мозга»
Начало консультацииБаллыПредставьтесь, ознакомьтесь и проверьте детали1Получение согласия на проведение консультирования1Исследуйте Проверка понимания пациентом причин аспирации костного…