Прогностические шкалы при первичном миелофиброзе (IPSS, DIPSS, DIPSS-плюс, MIPSS70, MIPSS70+, GIPSS)

прогноз первичного миелофиброза, первичный миелофиброз прогноз, прогноз, прогностические шкалы, прогностическая шкала, оценка, прогностическая система, классификация, риск, первичный миелофиброз, миелофиброз, миелоидный фиброз, пмф

Прогностические шкалы при первичном миелофиброзе

Для определения прогноза первичного миелофиброза разработано несколько систем оценки.

DIPSS-плюс

Динамическая международная прогностическая система оценки плюс (DIPSS-плюс) для первичного миелофиброза использует следующие восемь неблагоприятных факторов для прогнозирования выживания:

  • Возраст старше 65 лет
  • Уровень гемоглобина ниже 10 г/дл
  • Количество лейкоцитов выше 25×109
  • Количество тромбоцитов ниже 100×109
  • Циркулирующие бласты 1% или больше
  • Общие симптомы (потеря массы тела >10% за год, лихорадка без явной причины, ночная потливость продолжительностью >1 мес.)
  • Зависимость от переливания эритроцитов
  • Неблагоприятный кариотип (т.е. сложный кариотип или единственная или две аномалии, включающие перестройку +8, -7/7q-, i(17q), inv(3), 5/5q-, 12p- или 11q23)

Классификации DIPSS-плюс и среднее время выживания таковы:

  • Низкий риск (0 неблагоприятных баллов): 15,4 года
  • Средний риск-1 (1 неблагоприятный балл): 6,5 лет
  • Средний-2 риск (2-3 неблагоприятных балла): 2,9 года
  • Высокий риск (4-6 неблагоприятных баллов): 1,3 года
Факторы рискаIPSSDIPSS
возраст >65 лет11
общие симптомы11
Hb <10 г/дл12
лейкоцитоз >25 000/мкл11
процент циркулирующих бластов ≥1 %11

* Общие симптомы (потеря массы тела >10% за год, лихорадка без явной причины, ночная потливость продолжительностью >1 мес.)
DIPSS — Dynamic International Prognostic Scoring System, IPSS — International Prognostic Scoring System

DIPSS плюс

промежуточный риск 1 в DIPSS1
промежуточный риск 2 в DIPSS2
высокий риск в DIPSS3
зависимость от трансфузий ЭМ1
тромбоцитопения <100 000/мкл1
неблагоприятный кариотип1

* Неблагоприятный кариотип (т.е. сложный кариотип или единственная или две аномалии, включающие перестройку +8, -7/7q-, i(17q), inv(3), 5/5q-, 12p- или 11q23)

Количество баллов — медиана выживаемости (в годах) (баллы — годы)

Група рискаIPSSDIPSSDIPSS плюс
низкий риск0 – 11,30 — медиана выживаемости — не определяется0 –  15,4
промежуточный 11 – 7,91–2 – 14,21 – 6,5
промежуточный 22 – 43–4 – 42–3 – 2,9
высокий риск≥3 – 2,35–6 – 1,54–6 – 1,3

MIPSS70 (Mutation-enhanced international prognostic scoring system for transplant-age patients / Международная прогностическая система баллов с оценкой мутаций для пациентов трансплантационного возраста)

MIPSS70 была разработана для принятия решений по трансплантации пациентам в возрасте 70 лет и младше.

MIPSS70 базируется на трех генетических переменных и шести клинических факторах риска. Генетические переменные следующие:

  • Отсутствие мутации типа 1/образной CALR
  • Наличие любой мутации высокого молекулярного риска, включая ASXL1, SRSF2, EZH2, IDH1 или IDH2
  • Наличие ≥2 мутаций высокого молекулярного риска
  • «Неблагоприятный» кариотип (шкала оценки MIPSS70+)

Клинические факторы риска таковы:

  • Гемоглобин < 10 г/дл Лейкоциты >25 × 109
  • Тромбоциты <  100 × 109/л (параметр отсутствует в шкале оценки MIPSS70+)
  • Циркулирующие бласты ≥2%
  • Фиброз костного мозга ≥2 (параметр отсутствует в шкале оценки MIPSS70+)
  • Общие симптомы

В MIPSS70+ был добавлен «неблагоприятный» кариотип как четвертая генетическая переменная и уменьшено количество клинических факторов риска до четырех (гемоглобин < 10 г/дл, количество лейкоцитов >25 ×109/л, циркулирующие бласты ≥2% и общие симптомы). Эти клинические и генетические факторы риска были использованы для классификации трех категорий риска для MIPSS70 (низкий, средний и высокий) и четырех категорий риска для MIPSS70+ (низкий, средний, высокий и очень высокий).

В последней версии MIPSS70+ 2.0 переменные клинического риска и моменты являются следующими:

  • Тяжелая анемия (гемоглобин < 8 г/дл у женщин, < 9 г/дл у мужчин): 2 балла
  • Умеренная анемия (гемоглобин 8–9,9 г/дл у женщин, 9–10,9 г/дл у мужчин): 1 балл
  • Циркулирующие бласты ≥2%: 1 балл
  • Общие симптомы: 2 балла

Генетические переменные и баллы следующие:

  • Кариотип очень высокого риска (единичные/множественные аномалии −7, i(17q), inv(3)/3q21, 12p−/12p11.2, 11q−/11q23, +21 или другие аутосомные трисомии, не включая +8/+9 [например, +21, +19]): 4 балла
  • Неблагоприятный кариотип (все остальные аномалии): 3 балла
  • ≥2 мутации высокого молекулярного риска: 3 балла
  • Одна мутация высокого молекулярного риска: 2 балла
  • Отсутствие мутации типа 1/образной CALR: 2 балла

Общий балл, уровень фактора риска, медиана выживаемости и оценка 10-летней выживаемости:

  • 0 баллов – очень низкий риск; медиана не достигнута (92%)
  • 1–2 балла – низкий риск; 16,4 лет (56%)
  • 3–4 балла — промежуточный риск; 7,7 лет (37%)
  • 5–8 баллов – высокий риск; 4,1 года (13%)
  • ≥9 баллов – очень высокий риск; 1,8 года (< 5%)

Пациентам, чьи оценки MIPSS70+ версии 2.0 относятся к категориям очень низкого и низкого риска, рекомендуется только наблюдение. Алогенная трансплантация стволовых клеток является методом выбора для лечения заболеваний высокого риска. Пациентам с заболеванием среднего риска лучше участвовать в клинических испытаниях.

GIPSS

GIPSS (генетически обусловленная прогностическая система баллов) основана только на генетических маркерах: мутациях и кариотипе. Неблагоприятные факторы и баллы таковы:

  • Кариотип очень высокого риска – 2 балла
  • Неблагоприятный кариотип – 1 балл
  • Отсутствие типа 1/образной мутации CALR – 1 балл
  • Наличие мутаций ASXL, SRSF2 и U2AF1Q157 – 1 балл

Категории риска GIPSS и медиана выживаемости (5-летний уровень выживания) являются следующими:

  • Низкий (0 баллов): 26,4 года (94%)
  • Средний риск-1 (1 балл): 8,0 лет (73%)
  • средний-2 (2 балла): 4,2 года (40%)
  • Высокий (≥3 балла): 2 года (14%)

По шкале GIPSS: пациенты с заболеванием низкого риска могут получать длительное наблюдение, в то время как пациенты с заболеванием высокого риска являются кандидатами на аллогенную трансплантацию стволовых клеток. MIPSS70+ версия 2.0 может быть рассмотрена для подтверждения наиболее подходящего подхода к лечению для отдельного пациента.


Зарегистрируйтесь на нашем сайте прямо сейчас, чтобы иметь доступ к большему количеству обучающих материалов!

Подписаться на наши страницы:

Читайте также:

Чек-лист – Консультация «Объяснение процедуры аспирации костного мозга»

Начало консультацииБаллыПредставьтесь, ознакомьтесь и проверьте детали1Получение согласия на проведение консультирования1Исследуйте Проверка понимания пациентом причин аспирации костного…

Подробнее
Поделиться: